46. Псевдогипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз (врожденная остеодистрофия Олбрайта) - редкий наследственный синдром, характеризующийся тканевой резистентностью к паратгормону, гипокальциемией, увеличением функции паращитовидных желез, низкорослостью и скелетными аномалиями (укорочение пястных и плюсневых костей).

Псевдогипопаратиреоз - первое эндокринное заболевание, на примере которого доказана возможность существования феномена нарушения тканевой чувствительности к гормону (эндогенному и экзогенно вводимому) при неизмененном механизме его секреции и нормальном плазменном уровне.

Патогенетически выделяют псевдогиперпаратиреоз I (1а, Ib, 1с) и II типов. Тип наследования псевдогипопаратиреоза до сих пор не выяснен. У лиц с остеодистрофией Олбрайта имеется делеция концевой части длинного плеча II хромосомы. Соотношение женщин и мужчин составляет 2: 1.

При псевдогипопаратиреозе типа 1а обнаружено 50 % снижение активности Gs-субъединицы аденилатциклазно-рецепторных комплексов паратгормона. Этот дефект характерен не только для почечных рецепторов паратгормона, но и для рецепторов других гормонов, что объясняет сочетание псевдогипопаратиреоза I типа с резистентностью к другим белковым гормонам (нефрогенный несахарный диабет, гипогликемический синдром).

Для псевдогипопаратиреоза типа \а характерны фенотипические признаки, обозначаемые как остеодистрофия Олбрайта: лунообразное лицо, низкорослость, ожирение, укорочение IV и V плюсневых и пястных костей, гетеротопные подкожные кальцинаты и экзостозы. Часто отмечается умственная отсталость.

При псевдогипопаратиреозе типа Ib определяется нормальная активность Gs-субъединицы. Развитие псевдогипопаратиреоза связано с дефектом самого рецептора паратгормона. При псевдогипопаратиреозе типа \с также определяется нормальная активность Gs-субъединицы, а дефект, наиболее вероятно, локализован на уровне каталитической субъединицы аденилатциклазы.

При псевдогипопаратиреозе II типа комплекс рецепторов паратгормона - аденилатциклаза функционирует нормально, но обнаруживается нарушение цАМФ-зависимого клеточного ответа на введение паратгормона. При экзогенном введении паратгормона обнаруживается адекватное повышение экскреции с мочой цАМФ, однако при этом отсутствует увеличение экскреции фосфата.

псевдогипопаратиреоз является фенокопией псевдогипопаратиреоза без его биохимических маркеров. У больных имеются типичные изменения фенотипа (остеодистрофия Олбрайта), характерные для псевдогипопаратиреоза ta, несмотря на нормальный уровень кальция в крови и нормальный ответ цАМФ на введение паратгормона (ПГ).

В большинстве случаев у пациентов с псевдогипо-паратиреозом определяется повышенный уровень интактного паратгормона, что позволяет дифференцировать псевдогипопаратиреоз от гипопаратиреоза.

Лечение всех видов псевдогипопаратиреоза подразумевает назначение препаратов витамина D в сочетании с препаратами кальция.

Авторы: Дроздов А.А., Дроздова М.В.

<< Назад: Диагностика и лечение гипопаратиреоза

>> Вперед: Остеопороз

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Банковское дело. Конспект лекций

▪ Патологическая физиология. Шпаргалка

▪ Внутренние болезни. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Женщины лучше распознают признаки болезни по лицу 06.01.2026

Способность распознавать, что кто-то нездоров, часто проявляется интуитивно: бледная кожа, опущенные веки, уставшее выражение лица могут сигнализировать о недомогании. Новое исследование международной группы ученых показало, что женщины в среднем точнее мужчин улавливают такие тонкие невербальные признаки болезни, что может иметь эволюционные и социальные объяснения. В отличие от предыдущих работ, где использовались отредактированные фотографии или имитация больных лиц, ученые решили проверить, насколько люди способны распознавать естественные признаки недомогания. Такой подход позволил оценить реальную чувствительность к изменениям в лицах, возникающим при болезни. В исследовании приняли участие 280 студентов, поровну мужчин и женщин. Участникам предложили оценить 24 фотографии, на которых изображены люди как в здоровом состоянии, так и во время болезни. Это дало возможность сравнить восприятие естественных признаков недомогания в реальных лицах. Для анализа состояния каждого ...>>

Робот LG CLOiD 06.01.2026

LG представила своего нового работа CLOiD. Его возможности выходят за рамки простого выполнения команд - он способен адаптироваться к образу жизни владельца и управлять подключенными бытовыми приборами. LG CLOiD объединяет два ключевых направления корейской компании: платформу роботизированной помощи LG Q9 и экосистему умного дома LG ThinQ. На демонстрации робот показал, что умеет готовить завтрак: доставать молоко из холодильника, помещать круассан в духовку и выполнять другие кулинарные задачи. Кроме того, CLOiD может самостоятельно запускать стирку, после сушки складывать одежду и раскладывать ее по шкафу. Таким образом, робот подстраивается под повседневные привычки хозяев и может управлять всеми совместимыми устройствами, подключенными к сети. Конструкция LG CLOiD специально адаптирована для работы в жилых помещениях. Основной блок робота соединен с телом, оснащенным двумя шарнирными руками-манипуляторами, а базируется он на колесной платформе с функцией автономной навигации ...>>

Твердотельные батареи без потерь от замерзания ионов 05.01.2026

Энергетика и электроника сегодня все больше зависят от надежных и безопасных источников энергии. Твердотельные батареи рассматриваются как ключ к следующему этапу развития портативных и стационарных устройств, однако традиционные подходы сталкиваются с фундаментальной проблемой: при затвердевании электролита движение ионов замедляется или полностью останавливается. Новое исследование ученых из Оксфордского университета и их партнеров может изменить это представление и открыть путь к созданию безопасных и эффективных твердых аккумуляторов. В своей работе исследователи разработали новый класс органических электролитов, которые сохраняют высокую ионную проводимость независимо от состояния - жидкого, жидкокристаллического или твердого. Такие материалы получили название "электролиты, независимые от состояния" (state-independent electrolytes, SIE). Аспирантка Джульетт Барклай, первый автор исследования, отмечает, что это доказывает возможность проектировать органические молекулы так, чтоб ...>>

Случайная новость из Архива Найдены самые долгоживущие существа на Земле 23.07.2017 Американские ученые обнаружили самые долгоживущие существа на Земле, секрет которых надеются использовать для продления жизни человеку. Это глубоководные сидячие черви со дна Карибского моря, некоторым уже более 300 лет. Особи Escarpia laminata переходят в долголетии за границу, которую ни один другой вид живых существ никогда не переходил. А так как невозможно точно определить возраст для самых длинных особей этого вида, вполне возможно, что некоторые из них живут еще дольше. Черви больше подходят для экспериментов и изучения, чем редкие черепахи и гигантские китообразные, которые раньше считались долгожителями-рекордсменами. Особи, живущие на одном месте всю жизнь около гидротермальных источников и "черных курильщиков" на дне моря, питаются планктоном и останками других организмов, которые вылавливают из воды. Трубки Escarpia laminata растут очень медленно - около половины миллиметра в год, а возраст самых длинных особей превышает 300 лет. Секретом их долголетия является отчасти то, что эти черви почти не умирают - уровень смертности в их колониях не превышает 0,6% даже для самых пожилых особей, что примерно в 15 раз ниже значений, предсказанных теорией. Возможно, это связано с низкой температурой вод, в которых живут Escarpia laminata и другие глубоководные черви.

Другие интересные новости:

▪ Потолочная точка доступа TP-Link EAP610

▪ Карманный телетюнер от Canopus

▪ Графен может помочь в борьбе с раком

▪ Жонглер - специальность интеллектуальная

▪ Акселерометр ST Microelectronics LIS3DHH

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Советы радиолюбителям. Подборка статей

▪ статья Водоподъемник. Чертеж, описание

▪ статья Почему гиппопотама так назвали? Подробный ответ

▪ статья Тамарилло. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Охранные системы. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Преобразователь для питания люминесцентных индикаторов. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026