46. Псевдогипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз (врожденная остеодистрофия Олбрайта) - редкий наследственный синдром, характеризующийся тканевой резистентностью к паратгормону, гипокальциемией, увеличением функции паращитовидных желез, низкорослостью и скелетными аномалиями (укорочение пястных и плюсневых костей).

Псевдогипопаратиреоз - первое эндокринное заболевание, на примере которого доказана возможность существования феномена нарушения тканевой чувствительности к гормону (эндогенному и экзогенно вводимому) при неизмененном механизме его секреции и нормальном плазменном уровне.

Патогенетически выделяют псевдогиперпаратиреоз I (1а, Ib, 1с) и II типов. Тип наследования псевдогипопаратиреоза до сих пор не выяснен. У лиц с остеодистрофией Олбрайта имеется делеция концевой части длинного плеча II хромосомы. Соотношение женщин и мужчин составляет 2: 1.

При псевдогипопаратиреозе типа 1а обнаружено 50 % снижение активности Gs-субъединицы аденилатциклазно-рецепторных комплексов паратгормона. Этот дефект характерен не только для почечных рецепторов паратгормона, но и для рецепторов других гормонов, что объясняет сочетание псевдогипопаратиреоза I типа с резистентностью к другим белковым гормонам (нефрогенный несахарный диабет, гипогликемический синдром).

Для псевдогипопаратиреоза типа \а характерны фенотипические признаки, обозначаемые как остеодистрофия Олбрайта: лунообразное лицо, низкорослость, ожирение, укорочение IV и V плюсневых и пястных костей, гетеротопные подкожные кальцинаты и экзостозы. Часто отмечается умственная отсталость.

При псевдогипопаратиреозе типа Ib определяется нормальная активность Gs-субъединицы. Развитие псевдогипопаратиреоза связано с дефектом самого рецептора паратгормона. При псевдогипопаратиреозе типа \с также определяется нормальная активность Gs-субъединицы, а дефект, наиболее вероятно, локализован на уровне каталитической субъединицы аденилатциклазы.

При псевдогипопаратиреозе II типа комплекс рецепторов паратгормона - аденилатциклаза функционирует нормально, но обнаруживается нарушение цАМФ-зависимого клеточного ответа на введение паратгормона. При экзогенном введении паратгормона обнаруживается адекватное повышение экскреции с мочой цАМФ, однако при этом отсутствует увеличение экскреции фосфата.

псевдогипопаратиреоз является фенокопией псевдогипопаратиреоза без его биохимических маркеров. У больных имеются типичные изменения фенотипа (остеодистрофия Олбрайта), характерные для псевдогипопаратиреоза ta, несмотря на нормальный уровень кальция в крови и нормальный ответ цАМФ на введение паратгормона (ПГ).

В большинстве случаев у пациентов с псевдогипо-паратиреозом определяется повышенный уровень интактного паратгормона, что позволяет дифференцировать псевдогипопаратиреоз от гипопаратиреоза.

Лечение всех видов псевдогипопаратиреоза подразумевает назначение препаратов витамина D в сочетании с препаратами кальция.

Авторы: Дроздов А.А., Дроздова М.В.

<< Назад: Диагностика и лечение гипопаратиреоза

>> Вперед: Остеопороз

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Методика преподавания психологии. Конспект лекций

▪ Таможенное дело. Шпаргалка

▪ Хирургические болезни. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Экраны влияют на детей неравномерно в разном возрасте 01.08.2026

Планшеты и смартфоны давно стали привычной частью повседневной жизни даже самых маленьких детей. Родители часто используют гаджеты, чтобы успокоить малыша или занять его на время, однако ученые все чаще задаются вопросом, как экранное время сказывается на развитии мозга и будущей способности к обучению. Новое исследование показывает, что значение имеет не только продолжительность просмотра, но и возраст, в котором ребенок проводит время перед экраном. Ученые наблюдали детей от рождения до 8 лет. Оказалось, что больше всего экраны влияют на мозг в два периода - в раннем младенческом возрасте и перед поступлением в школу. У детей, много времени проводивших перед экранами в эти возрастные точки, в 9 лет были несколько хуже успехи в обучении, а в 10,5 лет хуже работала рабочая память - способность удерживать и обрабатывать информацию здесь и сейчас. Исследователи из Франции и Сингапура проанализировали данные 502 детей и выделили два ключевых этапа. У младенцев мозг развивается очень ...>>

Умные жилеты, спасающие от жары 01.08.2026

Летняя жара в больших городах все чаще становится серьезным испытанием для людей, работающих на открытом воздухе. Мусорщики, строители и другие специалисты вынуждены проводить часы под палящим солнцем, рискуя перегревом. Китайские инженеры предложили практичное решение - специальные охлаждающие жилеты, которые помогают снизить ощущаемую температуру примерно на 10 градусов. Пока мир страдает от сильной жары, китайские инженеры разработали "умные" жилеты с климат-контролем. Жилеты с кондиционированием почти не отличаются от обычной рабочей одежды. Главное отличие - в системе охлаждения. В городе Нанкин в жилет вмонтированы два вентилятора, работающих от портативных аккумуляторов. Одного заряда хватает на 3-4 часа непрерывной работы. В Чанчжоу решили разместить в карманах охлаждающие элементы с материалом, который при нагревании переходит из твердого состояния в жидкое, активно поглощая тепло. Это поддерживает комфортную температуру в течение 2,5-4 часов. Такие жилеты выглядят почти ...>>

Летающие ветротурбины 3 МВт вышли в серию 31.07.2026

Традиционные ветряные электростанции зависят от силы и стабильности ветра у поверхности земли, где воздушные потоки часто бывают слабыми и порывистыми. На больших высотах ветер обычно сильнее и постояннее, поэтому инженеры уже давно рассматривают возможность подъема турбин в воздух. Китайская компания сделала важный шаг в этом направлении, перейдя от испытаний к мелкосерийному производству. Компания Beijing Linyi Yunchuan Energy Technology запустила мелкосерийное производство летающей ветротурбины S2000, а в провинции Чжэцзян возводят отдельный завод по производству материалов для оболочки аппарата. У компании уже есть предварительные договоренности с прибрежными городами и горными регионами, которые рассматривают возможность использования этой технологии для удовлетворения собственных энергетических потребностей. Прототип, который полгода назад только что поднялся в небо над Сычуанем, теперь превращается в целую отрасль. Идея S2000 проста: вместо того чтобы устанавливать ветряну ...>>

Случайная новость из Архива Робот-бариста Jarvis 29.05.2026 Американский стартап Artly представил роботизированного баристу по имени Jarvis, который уже работает в кафе Muji в Портленде. Эта система не просто механически готовит кофе - она старается максимально точно воспроизводить технику и навыки чемпионов кофейного мастерства, превращая авторский кофе в стабильный и масштабируемый продукт. Основателем кофейной философии проекта стал Джо Янг, занимающий должность Chief Coffee Officer в Artly. Выросший в Китае, он впервые попробовал кофе только в 2007 году во время учебы в Оклендском университете в Новой Зеландии. Сначала эспрессо привлек его как самый бюджетный напиток в меню, но постепенно интерес перерос в профессиональную страсть. Джо Янг стал победителем нескольких национальных чемпионатов США по обжарке кофе, приготовлению напитков и лате-арту. Для обучения Jarvis команда Artly применила систему захвата движений. На руку Джо Янга установили специальные датчики, которые записывали каждое движение при наливании молока и создании лате-арта. Благодаря этому роботизированная рука научилась не просто копировать готовую последовательность, а воспроизводить реальную технику профессионального бариста. После приготовления каждого напитка камера на руке фотографирует результат, а система компьютерного зрения анализирует качество лате-арта и при необходимости корректирует следующие попытки. Jarvis демонстрирует впечатляющую точность. Он контролирует ингредиенты с погрешностью всего 0,1 грамма, строго следит за временем экстракции, температурой, степенью вспенивания молока, уровнем воды и другими критически важными параметрами. Джо Янг лично настраивал угол паровой трубки, параметры обжарки зерен и множество других тонкостей, чтобы робот мог стабильно выдавать напитки высокого качества. Одним из главных преимуществ Jarvis стартап считает стабильность. В отличие от человека, которого могут отвлекать шум, усталость или большой поток заказов, робот работает с неизменной точностью даже в самые напряженные часы. Хотя система пока не является полностью автономной - сотрудники пополняют запасы зерен, молока, сиропов и стаканчиков - Jarvis самостоятельно выполняет весь цикл приготовления, очистки и контроля качества. Artly не ограничивает перспективы проекта только кофе. Компания уже тестирует роботизированные системы для приготовления коктейлей, моктейлей и смузи, а также разрабатывает другие робототехнические решения, включая систему автоматической обработки рыбы в сотрудничестве с Virginia Tech. Таким образом, Jarvis представляет собой важный шаг в развитии сервисной робототехники. Он показывает, как сочетание искусственного интеллекта, компьютерного зрения и точной механики позволяет переносить сложные человеческие навыки в машины.

Другие интересные новости:

▪ 247-мегапиксельный датчик Sony IMX811

▪ Нейроморфный чип Intel Loihi 2

▪ Приливные наводнения связаны с особым типом медленных волн океана

▪ Ремонт клюва с помощью компьютера

▪ Женская и мужская депрессии отличаются генами

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Детская научная лаборатория. Подборка статей

▪ статья Бездна бездну призывает. Крылатое выражение

▪ Какие пути развития у освободившихся стран? Подробный ответ

▪ статья Работа на оборудовании бесшвейного скрепления книжных блоков. Типовая инструкция по охране труда

▪ статья Термитная сварка. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Изготовление печатных плат. Простые и эффективные способы. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026