2. Диагностика первичных иммунодефицитов. Принципы терапии

Диагностика первичных имуннодефицитных состояний заключается в следующем:

1) отбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание):

а) родословной ребенка с указанием в ней случаев смерти детей в семье в раннем возрасте от воспалительных заболеваний;

б) развитию прививочных, повторных, хронических, мультифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний;

в) наличию в родословной аутоиммунных, аллергических и опухолевых процессов, гемопатий и патологии, связанной с полом;

г) наличию ассоциированных синдромов (отставание в физическом развитии, эндокринопатии, кожные и неврологические проявления и др.);

2) при оценке иммунной системы детей необходимо учитывать:

а) отрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ;

б) дисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста;

в) отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс;

г) гипоплазию миндалин или, напротив, резко выраженную гипертрофию миндаликовой ткани и лимфоузлов в сочетании с рецидивирующими воспалительными процессами;

3) оценка рутинных лабораторных тестов:

а) выявление в клиническом анализе крови: гемолитической или гипопластической анемии, нейтропении, тромбоцитопении, абсолютной лимфопении (менее 1000 в 1 мм3), отсутствие плазматических клеток в ответ на на острую инфекцию - все это может свидетельствовать о синдроме недостаточности в Т- и В-системах. б) анализ протеинограммы - выявление гипопротеинемии и гипоальбуминемии, низкого уровня позволяет грубо, но достоверно судить о состоянии некоторых иммунных функций;

4) выявление ярких клинических неиммунологических маркеров:

а) атаксия и бульбарные телеангиэктазии - при синдроме Луи - Барра;

б) пороки развития магистральных сосудов и судороги на фоне гипокальциемии - при синдроме Ди Джорджа.

Лечение. Принципы терапии первичных имуннодефицитных состояний:

1) госпитализация для углубленных иммунологических и молекулярных исследований и выбора метода терапии;

2) адекватная заместительная иммунотерапия, позволяющая многим больным вести нормальный образ жизни;

3) проведение трансплантации костного мозга - радикального и почти рутинного метода лечения многих форм ИДС;

4) отказ от рассмотрения больного с врожденным ИДС как бесперспективного в терапевтическом отношении.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Классификация первичных иммунодефицитных состояний у детей

>> Вперед: Вторичные иммунодефицитные состояния. Классификация

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Общая биология. Шпаргалка

▪ Стоматология. Конспект лекций

▪ Инновационный менеджмент. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Атомный секрет вечного блеска золота 20.06.2026

Золото издавна считается символом вечности и благородства не только из-за своей редкости, но и благодаря удивительной химической стойкости. В отличие от большинства металлов, оно не окисляется на воздухе, не тускнеет и не покрывается ржавчиной даже спустя тысячелетия. Эта уникальная инертность позволила золотым артефактам сохранять первозданный блеск с древних времен. Однако точный механизм такой защиты долго оставался загадкой для ученых. Недавнее исследование американских химиков-вычислителей раскрыло, что дело не просто в слабом взаимодействии с кислородом, а в особой атомной структуре поверхности металла. Сотрудники Тулейнского университета Санту Бисвас и Мэтью М. Монтемор провели детальное компьютерное моделирование, чтобы понять, как молекулы кислорода взаимодействуют с поверхностью золота. Ученые сравнили два основных типа атомных структур: "реконструированные" и "нереконструированные" поверхности. Было доказано, что природная способность золота к перестройке атомов играет кл ...>>

Смарфон Realme 16T 5G 20.06.2026

В сегменте доступных смартфонов с акцентом на длительную работу без подзарядки компания Realme представила интересную новинку - модель Realme 16T 5G. Главным преимуществом устройства стала по-настоящему впечатляющая батарея емкостью 8000 мАч, которая способна обеспечить до трех дней автономной работы при умеренном использовании. При этом инженерам удалось сохранить относительно компактный корпус толщиной менее 9 мм и вес всего 224 грамма, что делает смартфон удобным для повседневного ношения несмотря на внушительный аккумулятор. Смартфон оснащен большим 6,8-дюймовым LCD-дисплеем с высокой частотой обновления 144 Гц и пиковой яркостью до 1200 нит. Такое сочетание обеспечивает плавную картинку в динамичных сценах и комфортное восприятие контента даже под прямыми солнечными лучами. За производительность отвечает энергоэффективный процессор MediaTek Dimensity 6300, дополненный оперативной памятью LPDDR4X и накопителем UFS 2.2. Для эффективного отвода тепла во время продолжительных нагру ...>>

Проблема набора веса после 40 19.06.2026

С возрастом многие люди замечают, что поддерживать привычный вес становится все сложнее, даже если рацион и уровень активности существенно не меняются. Ученые из Каролинского института в Швеции раскрыли одну из ключевых биологических причин этого явления. Они показали, что с годами в жировой ткани замедляется процесс обновления липидов, из-за чего организм постепенно накапливает жир. Это естественное возрастное изменение объясняет, почему после 40 лет тело начинает "работать" иначе, способствуя набору веса. В долгосрочном исследовании специалисты наблюдали за жировой тканью 54 мужчин и женщин на протяжении в среднем 13 лет. Независимо от того, набирали участники вес или, наоборот, худели, у всех без исключения скорость липидного обмена в жировых клетках заметно снижалась. Жир в клетках обновляется все медленнее, и этот процесс происходит автоматически с течением времени. Те, кто не компенсировал замедление уменьшением калорийности питания, в среднем набирали около 20% от исходного в ...>>

Случайная новость из Архива Скоростной вертолет SB>1 25.06.2020 Скоростной вертолет SB>1, разрабатываемый консорциумом американских корпораций Sikorsky и Boeing, разогнался до скорости более 380 километров в час (205 узлов). Теперь разработчики займутся подготовкой вертолета к испытательному полету на скорости в 463 км/ч (250 узлов). В середине января текущего года SB>1 совершил первый полет на скорости более 185 км/ч (100 узлов). Это одна из важнейших отметок при испытании новых скоростных винтокрылых машин. Позднее вертолет испытали на скорости в 240 км/ч (130 узлов) с убранным шасси. До этого вертолет выполнял все полеты с выпущенным по требованиям техники безопасности шасси. Разработка SB>1 ведется с 2015 года. В перспективном вертолете использованы наработки, полученные во время разработки и испытаний прототипов скоростных вертолетов X-2 и S-97 Raider. Масса скоростного вертолета составляет 13,6 тонны, он может развивать скорость до 250 узлов и перевозить 12 человек десанта. Машина построена по соосной схеме с хвостовым толкающим винтом. SB>1 в настоящее время участвует в тендере Министерства обороны США на разработку и поставку скоростных многоцелевых винтокрылых машин. В Армии США SB>1 в случае принятия на вооружение заменит устаревающие многоцелевые вертолеты UH-60 Black Hawk. Вертолет такого типа способен развивать скорость до 193 узлов. Конкурентом Defiant в тендере является конвертоплан V-280 Valor, разработкой которого занимается компания Bell Helicopter. Этот аппарат уже прошел расширенный этап испытаний, во время которого он совершил полет на скорости, превышающей крейсерские 280 узлов.

Другие интересные новости:

▪ Электростанция Bluetti AC500 & B300S

▪ Химический коктейль морских черепах

▪ Новый тип светодиодов голубого цвета свечения с повышенной светоотдачей

▪ Запущена самая мощная в мире приливная турбина

▪ Батарейка размером с крупицу соли

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Передача данных. Подборка статей

▪ статья Закрой глаза и думай об Англии. Крылатое выражение

▪ статья Где можно увидеть многоцветные и трехмерные пещерные рисунки древних людей? Подробный ответ

▪ статья Вязальщица трикотажных изделий, полотна. Типовая инструкция по охране труда

▪ статья Усилитель на микросхеме TDA2025, 50 ватт. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Нагреваем граненый стакан. Физический эксперимент

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026