50. Патология соединительной ткани. Альвеолярный микролитиаз, альвеолярный протеиноз

Патология соединительной ткани может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, недостаточность ахантитрипсина).

Клиническая картина. Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, одышка, перкуторно на стороне поражения "коробочный" звук, резкое ослабление дыхательных шумов (аускультация), смещение сердечной тупости в противоположную сторону.

Рентгенологически определяется наличие воздуха в плевральной полости, спадение легкого.

Лечение. Лечение при спонтанном пневмотораксе - дренирование плевральной полости с постоянной активной аспирацией (по Белау).

Альвеолярный микролитиаз характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тиофосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния.

В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения. Наследуется по аутосомнорецессивному типу.

Патогенез. Образование конкрементов в альвеолах связано с нарушениями продукции альвеолярной жидкости, а также расстройством обмена угольной кислоты - альвеолярный микролитиаз. Заболевание встречается во всех возрастных группах.

Клинические проявления. Клиническая картина разнообразна.

Характерно несоответствие между скудной клинической картиной и рентгенологическими изменениями.

Симптоматика может вообще отсутствовать; может беспокоить одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам.

По мере прогрессирования процесса присоединяются признаки хронического воспаления легких: кашель, мокрота, лихорадка, появляются "барабанные палочки", легочное сердце.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются мелкие диффузные тени каменистой плотности, расположенные преимущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается уплотнение плевры (дифференцируется с туберкулезом).

Лечение. Симптоматическое.

Прогноз. Неблагоприятный; смерть от легочносердечной недостаточности.

Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвеолах белковолипоидного вещества. Гистологическая картина характеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата с ШИК-положительной реакцией. Передается по аутосомнорецессивному типу.

Патогенез. Генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сурфактанта, который не обладает поверхностно-активными свойствами; этот липо-протеин характеризуется сильной ШИК-положительной реакцией; заполнение альвеол липопротеином обусловливает изменения функций легких и соответствующую клиническую симптоматику: прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье; в дальнейшем формируется легочное сердце с соответствующей симптоматикой.

Диагностика. При рентгенографии определяются двусторонние мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию, в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.

Лечение. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж; назначение трипсина, химотрипсина.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

>> Вперед: Муковисцидоз

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Клиническая психология. Шпаргалка

▪ Планирование на предприятии. Шпаргалка

▪ Гражданское процессуальное право. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Хорошо управляемые луга могут компенсировать выбросы от скота 15.02.2026

Животноводство, особенно разведение крупного рогатого скота, часто обвиняют в значительном вкладе в глобальное потепление из-за мощного парникового газа - метана, который выделяется при пищеварении у жвачных животных. Это вызывает острые политические споры и призывы к сокращению потребления мяса. Однако ученые напоминают, что полная картина климатического воздействия отрасли не ограничивается только выбросами от животных: огромную роль играет окружающая экосистема - пастбища, почва и растительность, которые способны активно поглощать углекислый газ из атмосферы. Исследователи из Университета Небраски-Линкольна решили глубже изучить этот баланс. Группа под руководством профессора Галена Эриксона сосредоточилась на том, как правильно организованные пастбища накапливают углерод в растениях и грунте благодаря естественным процессам, стимулируемым выпасом скота. Ученые подчеркивают, что при достаточном уровне осадков и грамотном управлении такие луга превращаются в мощные природные погло ...>>

NASA тестирует инновационную технологию крыла 15.02.2026

Коммерческая авиация ежегодно расходует колоссальные объемы керосина, что сказывается не только на бюджете авиакомпаний, но и на состоянии окружающей среды. В 2024 году глобальные затраты на авиационное топливо достигли 291 миллиарда долларов, и эта сумма продолжает расти. Чтобы справиться с этими вызовами, NASA активно работает над технологиями, способными заметно повысить аэродинамическую эффективность самолетов. Одним из самых перспективных направлений стало создание специальной конструкции крыла, которая максимизирует естественный ламинарный поток воздуха и минимизирует сопротивление. В январе 2026 года специалисты NASA Armstrong Flight Research Center успешно провели важный этап наземных испытаний концепции Crossflow Attenuated Natural Laminar Flow (CATNLF). Для эксперимента под фюзеляж исследовательского самолета F-15B закрепили вертикально ориентированную масштабную модель высотой около 0,9 м (3 фута), напоминающую узкий киль. Такая компоновка позволила подвергнуть прототип р ...>>

Забота о внуках очень полезна для здоровья мозга 14.02.2026

Общение между поколениями приносит радость всей семье, но мало кто задумывается, насколько активно бабушки и дедушки, заботящиеся о внуках, поддерживают свою умственную форму. Регулярное взаимодействие с детьми стимулирует мозг пожилых людей, помогая сохранять память, скорость мышления и общую когнитивную активность. Новые научные данные подтверждают, что такая добровольная помощь не только важна для общества, но и может замедлять возрастные изменения в мозге. Исследователи из Тилбургского университета в Нидерландах провели анализ, чтобы понять, приносит ли уход за внуками реальную пользу здоровью пожилых людей. Ведущий автор работы Флавия Черечес отметила, что многие бабушки и дедушки регулярно присматривают за детьми, и оставался открытым вопрос, насколько это положительно сказывается на их собственном благополучии, особенно в плане когнитивных функций. Ученые поставили цель выяснить, способен ли регулярный уход за внуками замедлить снижение памяти и других умственных способ ...>>

Случайная новость из Архива Простая технология производства динамиков в рулонах 04.05.2022 Ученые из Массачусетского технологического института разработали простую технологию производства звуковых динамиков. Они могут выпускаться в рулонах и по толщине не больше обычных бумажных обоев. В источник качественного звука можно будет превратить любую поверхность. Исследователи заменили динамик с одним большим диффузором на сплошное поле из тысяч диффузоров (динамиков) микронного размера. Высота каждого диффузора (купола) составляет 15 микрон. Это примерно в шесть раз тоньше человеческого волоса. Во время звучания ход диффузоров не превышает половины микрона. Но все вместе микродинамики создают звук значительной громкости, чтобы их можно было использовать в качестве обычных звуковых колонок. "Это замечательное ощущение - взять то, что выглядит как тонкий лист бумаги, прикрепить к нему два зажима, вставить в порт наушников компьютера и начать слышать звуки, исходящие из него. Его можно использовать где угодно. Для его работы нужен лишь небольшой запас электроэнергии", - рассказал Владимир Булович (Vladimir Buloviс), заведующий кафедрой новых технологий Fariborz Maseeh, руководитель лаборатории органической и наноструктурной электроники (ONE Lab), директор MIT.nano и ведущий автор статьи. В ходе экспериментов тонкопленочный динамик закрепили на стене в 30 см от микрофона. При подаче питания 25 В с частотой 1 кГц динамик создал звуковое давление 66 дБ - это громкость обычного разговора. На частоте 10 кГц звуковое давление выросло до 86 дБ или до уровня шума на загруженной транспортом улице. Потребление тонкопленочного динамика при этом было на уровне 100 мВт на квадратный метр его площади. Обычная звуковая колонка для создания такого звукового давления в аналогичных условиях потребовала бы свыше 1 Вт. Производить тонкопленочные динамики очень просто. К перфорированному пластику подкладывается пьезоэлектрическая пленка толщиной 8 мкм. Сверху создается вакуум, а нижняя часть разогревается до 80 °C. Пленка вздувается в отверстиях и купол диффузора готов. Точнее, диффузоры образуются на всей площади, где есть перфорация. Низ пленки ламинируется, чтобы избежать повреждений диффузоров и снизить искажения звука. Пьезоэлектрик после подачи сигнала начинает вибрировать с его частотой и создает звуковое давление перед своим фронтом - генерирует звук. Подобными "обоями" можно обклеить комнату, внутреннюю поверхность в самолетах и машинах и так далее, что кроме звука от стен позволит организовать активное шумоподавление. Также технология позволит выпускать интересные гаджеты и, в целом, наверняка найдет массу применений в сфере развлечения и не только.

Другие интересные новости:

▪ Нетбук Dell Latitude 2100 Education Netbook

▪ Миниатюрное зарядное устройство 30 Вт

▪ Полимер, который лечит сам себя

▪ Умные переносные хранилища для картофеля и лука

▪ В Нью-Йорке ожидается землетрясение

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Биографии великих ученых. Подборка статей

▪ статья Бальзаковский возраст. Крылатое выражение

▪ статья Как монеты получили свое название? Подробный ответ

▪ статья Обработчик информационного материала. Должностная инструкция

▪ статья Теория: усилители мощности ЗЧ. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Протягивание нитки через лед. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026