50. Патология соединительной ткани. Альвеолярный микролитиаз, альвеолярный протеиноз

Патология соединительной ткани может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, недостаточность ахантитрипсина).

Клиническая картина. Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, одышка, перкуторно на стороне поражения "коробочный" звук, резкое ослабление дыхательных шумов (аускультация), смещение сердечной тупости в противоположную сторону.

Рентгенологически определяется наличие воздуха в плевральной полости, спадение легкого.

Лечение. Лечение при спонтанном пневмотораксе - дренирование плевральной полости с постоянной активной аспирацией (по Белау).

Альвеолярный микролитиаз характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тиофосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния.

В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения. Наследуется по аутосомнорецессивному типу.

Патогенез. Образование конкрементов в альвеолах связано с нарушениями продукции альвеолярной жидкости, а также расстройством обмена угольной кислоты - альвеолярный микролитиаз. Заболевание встречается во всех возрастных группах.

Клинические проявления. Клиническая картина разнообразна.

Характерно несоответствие между скудной клинической картиной и рентгенологическими изменениями.

Симптоматика может вообще отсутствовать; может беспокоить одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам.

По мере прогрессирования процесса присоединяются признаки хронического воспаления легких: кашель, мокрота, лихорадка, появляются "барабанные палочки", легочное сердце.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются мелкие диффузные тени каменистой плотности, расположенные преимущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается уплотнение плевры (дифференцируется с туберкулезом).

Лечение. Симптоматическое.

Прогноз. Неблагоприятный; смерть от легочносердечной недостаточности.

Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвеолах белковолипоидного вещества. Гистологическая картина характеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата с ШИК-положительной реакцией. Передается по аутосомнорецессивному типу.

Патогенез. Генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сурфактанта, который не обладает поверхностно-активными свойствами; этот липо-протеин характеризуется сильной ШИК-положительной реакцией; заполнение альвеол липопротеином обусловливает изменения функций легких и соответствующую клиническую симптоматику: прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье; в дальнейшем формируется легочное сердце с соответствующей симптоматикой.

Диагностика. При рентгенографии определяются двусторонние мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию, в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.

Лечение. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж; назначение трипсина, химотрипсина.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

>> Вперед: Муковисцидоз

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Конституционное право зарубежных стран. Шпаргалка

▪ Теория государства и права. Шпаргалка

▪ Бюджетная система Российской Федерации. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Атомный секрет вечного блеска золота 20.06.2026

Золото издавна считается символом вечности и благородства не только из-за своей редкости, но и благодаря удивительной химической стойкости. В отличие от большинства металлов, оно не окисляется на воздухе, не тускнеет и не покрывается ржавчиной даже спустя тысячелетия. Эта уникальная инертность позволила золотым артефактам сохранять первозданный блеск с древних времен. Однако точный механизм такой защиты долго оставался загадкой для ученых. Недавнее исследование американских химиков-вычислителей раскрыло, что дело не просто в слабом взаимодействии с кислородом, а в особой атомной структуре поверхности металла. Сотрудники Тулейнского университета Санту Бисвас и Мэтью М. Монтемор провели детальное компьютерное моделирование, чтобы понять, как молекулы кислорода взаимодействуют с поверхностью золота. Ученые сравнили два основных типа атомных структур: "реконструированные" и "нереконструированные" поверхности. Было доказано, что природная способность золота к перестройке атомов играет кл ...>>

Смарфон Realme 16T 5G 20.06.2026

В сегменте доступных смартфонов с акцентом на длительную работу без подзарядки компания Realme представила интересную новинку - модель Realme 16T 5G. Главным преимуществом устройства стала по-настоящему впечатляющая батарея емкостью 8000 мАч, которая способна обеспечить до трех дней автономной работы при умеренном использовании. При этом инженерам удалось сохранить относительно компактный корпус толщиной менее 9 мм и вес всего 224 грамма, что делает смартфон удобным для повседневного ношения несмотря на внушительный аккумулятор. Смартфон оснащен большим 6,8-дюймовым LCD-дисплеем с высокой частотой обновления 144 Гц и пиковой яркостью до 1200 нит. Такое сочетание обеспечивает плавную картинку в динамичных сценах и комфортное восприятие контента даже под прямыми солнечными лучами. За производительность отвечает энергоэффективный процессор MediaTek Dimensity 6300, дополненный оперативной памятью LPDDR4X и накопителем UFS 2.2. Для эффективного отвода тепла во время продолжительных нагру ...>>

Проблема набора веса после 40 19.06.2026

С возрастом многие люди замечают, что поддерживать привычный вес становится все сложнее, даже если рацион и уровень активности существенно не меняются. Ученые из Каролинского института в Швеции раскрыли одну из ключевых биологических причин этого явления. Они показали, что с годами в жировой ткани замедляется процесс обновления липидов, из-за чего организм постепенно накапливает жир. Это естественное возрастное изменение объясняет, почему после 40 лет тело начинает "работать" иначе, способствуя набору веса. В долгосрочном исследовании специалисты наблюдали за жировой тканью 54 мужчин и женщин на протяжении в среднем 13 лет. Независимо от того, набирали участники вес или, наоборот, худели, у всех без исключения скорость липидного обмена в жировых клетках заметно снижалась. Жир в клетках обновляется все медленнее, и этот процесс происходит автоматически с течением времени. Те, кто не компенсировал замедление уменьшением калорийности питания, в среднем набирали около 20% от исходного в ...>>

Случайная новость из Архива Искусственная древесина из лаборатории 19.12.2023 Теперь не только мясо, но и деревья можно выращивать в лабораторных условиях. Ученые из Массачусетского технологического института разработали искусственную древесину, при этом ни одно живое дерево не пострадало. Это важное научное достижение не только предоставляет новые возможности в лесном хозяйстве, но и поднимает вопросы относительно экологических последствий и потенциальных вызовов, связанных с использованием искусственной древесины. Перспектива сокращения вырубок ставит перед нами важные вопросы об устойчивости и ответственном использовании природных ресурсов. Исследователи извлекли клетки из листьев растения майорец, яркого полукустарника, часто используемого для декоративного оформления. Полученные клетки поместили в условия, необходимые для их воспроизведения - жидкую и питательную среду. Затем клетки были перенесены в гелевую матрицу (пористый материал из гелевых пробирок), где продолжили свой рост. Для превращения этих клеток в лигнин, придающий древесине жесткость, ученые добавили ауксин и цитокинины - специальные растительные гормоны. Эксперимент завершился успешно, древесина успешно выросла в матрице. Это открывает перспективу возможности выращивания материала, аналогичного тому, который в настоящее время добывается через массовые вырубки. Более того, новый метод требует меньше техники для транспортировки и последующей обработки древесины. Если данное изобретение получит широкое распространение, это может привести к сокращению объемов лесозаготовок по всему миру. Однако существует вероятность, что это не окажет положительного воздействия на климатический кризис.

Другие интересные новости:

▪ Цифровой диктофон с лазерным лучом

▪ Звукоизоляция на МКС

▪ Банковская карта лишится магнитной полосы

▪ Микросхемы EL4342 и EL4340 для видеомультиплексоров

▪ Перемещение объектов звуком

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Основы безопасной жизнедеятельности (ОБЖД). Подборка статей

▪ статья Правила поведения и действия населения в очаге ядерного поражения. Основы безопасной жизнедеятельности

▪ статья Где находятся самые большие запасы воды в Солнечной системе? Подробный ответ

▪ статья Определение расстояний по видимым деталям предметов. Советы туристу

▪ статья Включение лампочки двумя выключателями. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья В ту же грань. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026