50. Патология соединительной ткани. Альвеолярный микролитиаз, альвеолярный протеиноз

Патология соединительной ткани может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, недостаточность ахантитрипсина).

Клиническая картина. Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, одышка, перкуторно на стороне поражения "коробочный" звук, резкое ослабление дыхательных шумов (аускультация), смещение сердечной тупости в противоположную сторону.

Рентгенологически определяется наличие воздуха в плевральной полости, спадение легкого.

Лечение. Лечение при спонтанном пневмотораксе - дренирование плевральной полости с постоянной активной аспирацией (по Белау).

Альвеолярный микролитиаз характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тиофосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния.

В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения. Наследуется по аутосомнорецессивному типу.

Патогенез. Образование конкрементов в альвеолах связано с нарушениями продукции альвеолярной жидкости, а также расстройством обмена угольной кислоты - альвеолярный микролитиаз. Заболевание встречается во всех возрастных группах.

Клинические проявления. Клиническая картина разнообразна.

Характерно несоответствие между скудной клинической картиной и рентгенологическими изменениями.

Симптоматика может вообще отсутствовать; может беспокоить одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам.

По мере прогрессирования процесса присоединяются признаки хронического воспаления легких: кашель, мокрота, лихорадка, появляются "барабанные палочки", легочное сердце.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются мелкие диффузные тени каменистой плотности, расположенные преимущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается уплотнение плевры (дифференцируется с туберкулезом).

Лечение. Симптоматическое.

Прогноз. Неблагоприятный; смерть от легочносердечной недостаточности.

Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвеолах белковолипоидного вещества. Гистологическая картина характеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата с ШИК-положительной реакцией. Передается по аутосомнорецессивному типу.

Патогенез. Генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сурфактанта, который не обладает поверхностно-активными свойствами; этот липо-протеин характеризуется сильной ШИК-положительной реакцией; заполнение альвеол липопротеином обусловливает изменения функций легких и соответствующую клиническую симптоматику: прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье; в дальнейшем формируется легочное сердце с соответствующей симптоматикой.

Диагностика. При рентгенографии определяются двусторонние мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию, в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.

Лечение. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж; назначение трипсина, химотрипсина.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

>> Вперед: Муковисцидоз

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ История экономической мысли. Курс лекций

▪ Безопасность жизнедеятельности. Шпаргалка

▪ Детская хирургия. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Питомцы как стимулятор разума 06.10.2025

Помимо эмоциональной поддержки, домашние питомцы могут оказывать заметное воздействие на когнитивные процессы, особенно у пожилых людей. Новое масштабное исследование показало, что общение с кошками и собаками не просто улучшает настроение - оно действительно способствует замедлению возрастного снижения умственных способностей. Работа проводилась в рамках проекта Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe (SHARE), охватывающего период с 2004 по 2022 год. В исследовании приняли участие тысячи европейцев старше 50 лет. Анализ показал, что владельцы домашних животных демонстрируют более устойчивые когнитивные функции по сравнению с теми, кто не держит питомцев. Особенно выражен эффект оказался у владельцев кошек и собак. Согласно данным ученых, владельцы собак дольше сохраняют хорошую память, в то время как хозяева кошек медленнее теряют способность к быстрому речевому взаимодействию. Исследователи связывают это с тем, что ежедневное взаимодействие с животными требует внимани ...>>

Мини-ПК ExpertCenter PN54-S1 06.10.2025

Компания ASUSTeK Computer презентовала новый мини-компьютер ASUS ExpertCenter PN54-S1. Устройство ориентировано на пользователей, которым важно сочетание производительности, энергоэффективности и универсальности - от офисных задач до мультимедийных проектов. В основе ExpertCenter PN54-S1 лежит современная аппаратная платформа AMD Hawk Point, использующая архитектуру Zen 4. Это поколение чипов отличается улучшенным управлением энергопотреблением и повышенной вычислительной мощностью. Новинка доступна в конфигурациях с процессорами Ryzen 7260, Ryzen 5220 и Ryzen 5210, представленных AMD в начале 2025 года. Таким образом, устройство охватывает широкий диапазон задач - от базовых офисных до ресурсоемких вычислений. Корпус мини-ПК выполнен из прочного алюминия и имеет размеры 130&#215;130&#215;34 мм, что делает его практически незаметным на рабочем столе или за монитором. Несмотря на компактность, внутренняя компоновка позволяет установить два модуля оперативной памяти SO-DIMM ...>>

Глазные капли, возвращающие молодость зрению 05.10.2025

С возрастом человеческий глаз постепенно теряет способность четко видеть на близком расстоянии - развивается пресбиопия, или возрастная дальнозоркость. Этот естественный процесс связан с утратой эластичности хрусталика и ослаблением цилиарной мышцы, отвечающей за фокусировку. Миллионы людей по всему миру сталкиваются с необходимостью носить очки для чтения или прибегают к хирургическим методам коррекции. Однако исследователи из Центра передовых исследований пресбиопии в Буэнос-Айресе представили решение, которое может стать удобной и неинвазивной альтернативой - специальные глазные капли, способные улучшать зрение на длительный срок. Разработку возглавила Джованна Беноцци, директор Центра. По ее словам, цель исследования состояла в том, чтобы предоставить пациентам с пресбиопией эффективный и безопасный способ коррекции зрения без хирургического вмешательства. Новые капли, созданные на основе пилокарпина и диклофенака, показали убедительные результаты: уже через час после первого пр ...>>

Случайная новость из Архива В Африке тоже могут построить синхротрон 22.03.2015 В настоящее время в мире насчитывается около 50 синхротронов. Если не считать Антарктиды, Африка остается единственным континентом на Земле, где до сих пор нет подобной установки. Возможно, скоро этот недостаток будет устранен - в ноябре во французском комплексе European Synchrotron Radiation Facility (ESRF) в Гренобле состоится международная встреча ученых, в ходе которой будет обсуждаться строительство первого африканского синхротрона. Синхротрон является одним из самых распространенных видов циклических ускорителей частиц. Частицы, разогнанные в ускорителе до высоких энергий, будут генерировать рентгеновское излучение, которое ученые собираются использовать в медицинских и экологических исследованиях. На строительство синхротрона планируется потратить около 200 миллионов долларов, а запустить установку африканские исследователи намерены не ранее чем через 10 лет. Строительство и эксплуатация ускорителя будет осуществляться совместными усилиями стран Африки, Европы и США, кроме того, ученые надеются, что появление синхротрона в Африке должно привлечь на континент квалифицированных научных специалистов.

Другие интересные новости:

▪ Гибридные процессоры AMD серии A образца 2014 года (Kaveri)

▪ Микросхема LSM6DSO32 для MEMS-датчиков движения

▪ Гиперзвуковую ракету готовит к испытаниям

▪ Почки остронавта могут не перенести полет на Марс

▪ Микросхемы FMS6151 для связи сотовых телефонов с большими экранами

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Советы радиолюбителям. Подборка статей

▪ статья Лоренц Гендрик. Биография ученого

▪ статья Кто построил первый мост? Подробный ответ

▪ статья Шлифовальный блок. Домашняя мастерская

▪ статья Вариант включения ЭМФ. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Велосипед и винтовочная пуля. Физический эксперимент

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2025