51. Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) характеризуется системным поражением экзокринных желез за счет повышения вязкости их секрета, что применительно к бронхолегочной системе обусловливает резкое нарушение очистительной функции бронхов и бронхиальной проходимости.

Частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена муковисцидоза, характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз.

В большинстве стран Европы и Северной Америки МВ заболевают от 1: 2000 до 1: 4000 новорожденных. В России 1: 12 000 новорожденных.

Наследуется по аутосомнорецессивному типу, т. е. оба родителя должны быть носителями мутантного гена. Вероятность рождения больного МВ в такой семье 25 %, 2-5 % населения - носители гена МВ.

Клиника. В бронхолегочной системе вязкий секрет, скапливаясь в просвете бронхов, приводит к полной обтурации мелких бронхиол. В результате инфицирования патогенной микрофлорой развивается гнойное воспаление. Наиболее частые возбудители: стафилококк и синегнойная палочка. Разрушается бронхиальная стенка. Формируются бронхоэктазы, легочное сердце.

У больных муковисцидозом "не работает" хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхо-легочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы).

Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов.

С рождения - сухой, надсадный кашель.

Раннее начало непрерывно рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. "Барабанные палочки".

Килевидное выбухание грудины.

ФВД - стойкие обструктивные и рестриктивные нарушения. Часто высев Pseudomonas. Легочное сердце. Практически у всех больных экскреторная недостаточность поджелудочной железы.

Поражение ЖКТ при муковисцидозе:

1) рефлюксэзофагит;

2) язвенный эзофагит;

3) гастрит;

4) дуоденит;

5) билиарный рефлюкс;

6) язва желудка и двенадцатиперстной кишки;

7) копростаз;

8) мекониальный илеус;

9) задержка эвакуации мекония;

10) каловый илеус;

11) инвагинация кишечника;

12) билиарный цирроз;

13) портальная гипертензия;

14) острый панкреатит;

15) жировое перерождение поджелудочной железы;

16) сахарный диабет.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Патология соединительной ткани. Альвеолярный микролитиаз, альвеолярный протеиноз

>> Вперед: Группы поиска для исключения муковисцидоза

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Неорганическая химия. Шпаргалка

▪ Теория организации. Конспект лекций

▪ Информатика. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Атомный секрет вечного блеска золота 20.06.2026

Золото издавна считается символом вечности и благородства не только из-за своей редкости, но и благодаря удивительной химической стойкости. В отличие от большинства металлов, оно не окисляется на воздухе, не тускнеет и не покрывается ржавчиной даже спустя тысячелетия. Эта уникальная инертность позволила золотым артефактам сохранять первозданный блеск с древних времен. Однако точный механизм такой защиты долго оставался загадкой для ученых. Недавнее исследование американских химиков-вычислителей раскрыло, что дело не просто в слабом взаимодействии с кислородом, а в особой атомной структуре поверхности металла. Сотрудники Тулейнского университета Санту Бисвас и Мэтью М. Монтемор провели детальное компьютерное моделирование, чтобы понять, как молекулы кислорода взаимодействуют с поверхностью золота. Ученые сравнили два основных типа атомных структур: "реконструированные" и "нереконструированные" поверхности. Было доказано, что природная способность золота к перестройке атомов играет кл ...>>

Смарфон Realme 16T 5G 20.06.2026

В сегменте доступных смартфонов с акцентом на длительную работу без подзарядки компания Realme представила интересную новинку - модель Realme 16T 5G. Главным преимуществом устройства стала по-настоящему впечатляющая батарея емкостью 8000 мАч, которая способна обеспечить до трех дней автономной работы при умеренном использовании. При этом инженерам удалось сохранить относительно компактный корпус толщиной менее 9 мм и вес всего 224 грамма, что делает смартфон удобным для повседневного ношения несмотря на внушительный аккумулятор. Смартфон оснащен большим 6,8-дюймовым LCD-дисплеем с высокой частотой обновления 144 Гц и пиковой яркостью до 1200 нит. Такое сочетание обеспечивает плавную картинку в динамичных сценах и комфортное восприятие контента даже под прямыми солнечными лучами. За производительность отвечает энергоэффективный процессор MediaTek Dimensity 6300, дополненный оперативной памятью LPDDR4X и накопителем UFS 2.2. Для эффективного отвода тепла во время продолжительных нагру ...>>

Проблема набора веса после 40 19.06.2026

С возрастом многие люди замечают, что поддерживать привычный вес становится все сложнее, даже если рацион и уровень активности существенно не меняются. Ученые из Каролинского института в Швеции раскрыли одну из ключевых биологических причин этого явления. Они показали, что с годами в жировой ткани замедляется процесс обновления липидов, из-за чего организм постепенно накапливает жир. Это естественное возрастное изменение объясняет, почему после 40 лет тело начинает "работать" иначе, способствуя набору веса. В долгосрочном исследовании специалисты наблюдали за жировой тканью 54 мужчин и женщин на протяжении в среднем 13 лет. Независимо от того, набирали участники вес или, наоборот, худели, у всех без исключения скорость липидного обмена в жировых клетках заметно снижалась. Жир в клетках обновляется все медленнее, и этот процесс происходит автоматически с течением времени. Те, кто не компенсировал замедление уменьшением калорийности питания, в среднем набирали около 20% от исходного в ...>>

Случайная новость из Архива Светодиодный текстиль 12.04.2020 Классические светоизлучающие элементы устроены таким образом, что светоизлучающий слой заключен между двумя электродами, подающими питание. Для источников света в виде нитей и тканей из таких нитей подобное строение подходит не самым лучшим образом. Ученые из Республики Корея смогли обойти это ограничение и создали светящийся текстиль с электродами внутри люминесцентного слоя. Предметы одежды, рекламные плакаты и другие вещи из материалов наподобие тканей было бы заманчиво выпускать с использованием вплетенных световых конструкций. Традиционное представление светоизлучающих элементов этому явно не способствует. Группа ученых из корейского Институт науки и технологий Тэгу Кенбук (DGIST) поставила перед собой задачу разработать гибкий люминесцентный прибор, в котором возбуждающее свечение электромагнитное поле распространялось бы не перпендикулярно электродам, а вдоль плоскости, в которой они расположены. Также такая конструкция позволяла спрятать подающие питание электроды внутрь люминесцентного слоя и не загораживать поверхность светоизлучающего прибора. Разработанный группой гибкий люминесцентный текстиль представляет собой пленку из полидиметилсилоксана (PDMS) и сульфида цинка (ZnS), в слой которой встроены гибкие проводящие ток электроды. Такая пленка, во-первых, обладает механолюминесценцией (светится от механических воздействий) и, во-вторых, электролюминесценцией (светится при подаче питания на электроды, между которыми возникает электромагнитное поле). Опытные образцы светящихся волокон и ткани из них показали высокую эффективность свечения и достаточную механическую прочность. Но когда эта технология может быть отправлена в коммерческое производство, не уточняется.

Другие интересные новости:

▪ Нанопродукты могут быть опасны

▪ Космический аппарат NASA смог выдержать взрыв на Солнце

▪ Библейское дерево возрождено из 1000-летних семян

▪ Эволюционная гонка вооружений

▪ Внешние жесткие диски для пользователей соцсетей

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Сборка кубика Рубика. Подборка статей

▪ статья Пули лить. Крылатое выражение

▪ статья Как образуются ракушки? Подробный ответ

▪ статья Определение расстояний по тени предмета. Советы туристу

▪ статья Термошкаф. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Онемевшее запястье. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026