Наследственный почечный диабет

Наследственный фосфат-диабет (гипофасфатомический, витамин D-резистентный рахит):

Критерии диагностики. Вирусный тип и прогрессирующий характер костных деформаций нижних конечностей, низкорослость, крепкое телосложение; нормальный интеллект, тип наследования, низкий уровень фосфора в сыворотке крови (0,45-0,6 ммоль/л), гиперфосфатурия (клиренс фосфатов мочи 0,3-0,9 мл/с), нормальное содержание кальция крови (2,25-2,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы крови (более 2100 нмоль/л), повышение уровня паратиреоидного гормона крови, снижение абсорбции кальция и фосфора в кишечнике.

Лечение. Витамин D - 10 000-20 000 МЕ в день, через 4-6 недель увеличивают на 10 000-15 000 МЕ. До повышения фосфора в крови и снижения активности щелочной фосфатазы (определять каждые 10-14 дней), максимальная суточная доза 300 000 МЕ в сутки. Глюконат кальция 1,5-2,0 г/сут. Фосфаты до 2,0 г/сут, фитин 1,5 г/сут, глицерофосфат кальция 0,5-1,0 г/сут. Ксидифон. Цитратная смесь.

Почечный несахарный диабет - это отсутствие реакции клеток эпителия дистальных канальцев почек на антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин). Тип наследования - рецессивный, сцепленный с полом (болеют в основном мальчики, девочки болеют реже и легче), возможен кодоминантный тип наследования.

Критерии диагностики. Полиурия (у новорожденных до 2 л в сутки, у более старших 5-10 л). Полидипсия (до года жажды нет), гипоизостенурия ниже 1005, дегидратация (лихорадка, судороги, рвота, запоры). Гипотрофия, снижение тургора кожи, запоры, задержка роста, задержка психомоторного развития. Проба с АДГ (3-8 ед.) или питуитрином - 0,1-0,5 мл (в 1 мл 5 ЕД).

Лечение. Регидратация (2,5 %-ная глюкоза + 2 %-ный NaCl), гипотиазид (усиливает реабсорбцию Na в дистальных канальцах и воды в проксимальных). Ингибиторы простагландинов (индомитацин, ибупрофен).

Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) - нарушение реабсорбции ионов натрия вследствие низкой чувствительности рецепторов дистального канальцевого эпителия к альдостерону.

Наследуется по аутосомно-рециссивному типу.

Критерии диагностики. Полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинимия ацидоз, гиперкалиемия. Задержка роста и психического развития, оссификация костей скелета. В крови гипонатриемия ниже 130 ммоль/л, гиперкалиемия, гиповолемия. Повышенное содержание альдостерона в моче (60-80 мкг в сутки), повышенное выделение натрия с мочой. В моче уровень кетостероидов и оксикортикоидов нормальный, а при нагрузке АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечников.

Лечение. Коррекция гипонатриемии по формуле: Na (в моль) = (140 - п) ч 1,5 массы тела (в кг), где п - содержание натрия в сыворотке крови (в ммоль/л).

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Хронический гломерулонефрит

>> Вперед: Наследственный нефрит

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Международное частное право. Конспект лекций

▪ Правоведение. Шпаргалка

▪ История мировых религий. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Лабораторная модель прогнозирования землетрясений 30.11.2025

Предсказание землетрясений остается одной из самых сложных задач геофизики. Несмотря на развитие сейсмологии, ученые все еще не могут точно определить момент начала разрушительного движения разломов. Недавние эксперименты американских исследователей открывают новые горизонты: впервые удалось наблюдать микроскопические изменения в контактной зоне разломов, которые предшествуют землетрясению. Группа под руководством Сильвена Барбота обнаружила, что "реальная площадь контакта" - участки, где поверхности разлома действительно соприкасаются - изменяется за миллисекунды до высвобождения накопленной энергии. "Мы открыли окно в сердце механики землетрясений", - отмечает Барбот. Эти изменения позволяют фиксировать этапы зарождения сейсмического события еще до появления традиционных сейсмических волн. Для наблюдений ученые использовали прозрачные акриловые материалы, через которые можно было отслеживать световые изменения в зоне контакта. В ходе искусственного моделирования примерно 30% ко ...>>

Музыка как естественный анальгетик 30.11.2025

Ученые все активнее исследуют немедикаментозные способы облегчения боли. Одним из перспективных направлений становится использование музыки, которая способна воздействовать на эмоциональное состояние и когнитивное восприятие боли. Новое исследование международной группы специалистов демонстрирует, что даже кратковременное прослушивание любимых композиций может значительно снижать болевые ощущения у пациентов с острой болью в спине. В эксперименте участвовали пациенты, обратившиеся за помощью в отделение неотложной помощи с выраженной болью в спине. Им предлагалось на протяжении десяти минут слушать свои любимые музыкальные треки. Уже после этой короткой сессии врачи фиксировали заметное уменьшение интенсивности боли как в состоянии покоя, так и при движениях. Авторы исследования подчеркивают, что музыка не устраняет саму причину боли. Тем не менее, она воздействует на эмоциональный фон пациента, снижает уровень тревожности и отвлекает внимание, что в сумме приводит к субъективном ...>>

Алкоголь может привести к слобоумию 29.11.2025

Проблема влияния алкоголя на стареющий мозг давно вызывает интерес как у врачей, так и у исследователей когнитивного старения. В последние годы стало очевидно, что границы "безопасного" употребления спиртного размываются, и новое крупное исследование, проведенное международной группой ученых, вновь указывает на это. Работы Оксфордского университета, выполненные совместно с исследователями из Йельского и Кембриджского университетов, показывают: даже небольшие дозы алкоголя способны ускорять когнитивный спад. Команда проанализировала данные более чем 500 тысяч участников из британского биобанка и американской Программы миллионов ветеранов. Дополнительно был выполнен метаанализ сорока пяти исследований, в общей сложности включавших сведения о 2,4 миллиона человек. Такой масштаб позволил оценить не только прямую связь между употреблением спиртного и развитием деменции, но и влияние генетической предрасположенности. Один из наиболее тревожных результатов касается людей с повышенным ге ...>>

Случайная новость из Архива Коровы в облачном хранилище 10.09.2019 180 буренок, живущих на ферме в Сомерсете, на юго-западе Англии, сами того не ведая стали участницами эксперимента в сфере высоких технологий. Датчики, закрепленные на шеях животных в специальных ошейниках, собирают данные об активности и физическом состоянии животного после чего по 5G-каналу отправляют их в облачное хранилище, где они доступны обслуживающему персоналу для просмотра, анализа и принятия нужных мер. Алгоритм программного комплекса анализирует информацию, уведомляя фермеров и ветеринаров через приложение для смартфона, о появлении данных, указывающих на необходимость человеческого вмешательства. Целью разработки является предоставление персоналу возможности удаленного слежения за животными. Вероятно, пастуха такого стада надо будет именовать уже как-то иначе: что-то вроде "оператор коровы". "Доступность данных на телефонах и других мобильных устройствах, облегчает их быстрое использование", - объясняет Марк Гоф, пастух на экспериментальной ферме, управляемой британским Центром точных инноваций в области сельскохозяйственного машиностроения. "Вы можете быть на одном конце здания, вы получаете предупреждение, оно точно говорит вам, какая это корова, в чем проблема, и это мгновенная оценка", - говорит Гоф, вытаскивая свой iPhone, чтобы проверить, состояние одной из коров.

Другие интересные новости:

▪ Сетевой видеодомофон Axis A8004-VE

▪ Пепел чистит воду

▪ Телевизионный сервис от Intel

▪ Мышцы из позолоченного лука

▪ Внешний накопитель IDrive One с адаптером Wi-Fi 802.11ac

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Чудеса природы. Подборка статей

▪ статья Аэрозольный баллон. История изобретения и производства

▪ статья Как животные получили свои названия? Подробный ответ

▪ статья Работы на подмостях с перемещаемым рабочим местом. Типовая инструкция по охране труда

▪ статья Электроизоляционные материалы. Основные параметры. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Отгадывание одного из четырех предметов. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2025