Наследственный почечный диабет

Наследственный фосфат-диабет (гипофасфатомический, витамин D-резистентный рахит):

Критерии диагностики. Вирусный тип и прогрессирующий характер костных деформаций нижних конечностей, низкорослость, крепкое телосложение; нормальный интеллект, тип наследования, низкий уровень фосфора в сыворотке крови (0,45-0,6 ммоль/л), гиперфосфатурия (клиренс фосфатов мочи 0,3-0,9 мл/с), нормальное содержание кальция крови (2,25-2,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы крови (более 2100 нмоль/л), повышение уровня паратиреоидного гормона крови, снижение абсорбции кальция и фосфора в кишечнике.

Лечение. Витамин D - 10 000-20 000 МЕ в день, через 4-6 недель увеличивают на 10 000-15 000 МЕ. До повышения фосфора в крови и снижения активности щелочной фосфатазы (определять каждые 10-14 дней), максимальная суточная доза 300 000 МЕ в сутки. Глюконат кальция 1,5-2,0 г/сут. Фосфаты до 2,0 г/сут, фитин 1,5 г/сут, глицерофосфат кальция 0,5-1,0 г/сут. Ксидифон. Цитратная смесь.

Почечный несахарный диабет - это отсутствие реакции клеток эпителия дистальных канальцев почек на антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин). Тип наследования - рецессивный, сцепленный с полом (болеют в основном мальчики, девочки болеют реже и легче), возможен кодоминантный тип наследования.

Критерии диагностики. Полиурия (у новорожденных до 2 л в сутки, у более старших 5-10 л). Полидипсия (до года жажды нет), гипоизостенурия ниже 1005, дегидратация (лихорадка, судороги, рвота, запоры). Гипотрофия, снижение тургора кожи, запоры, задержка роста, задержка психомоторного развития. Проба с АДГ (3-8 ед.) или питуитрином - 0,1-0,5 мл (в 1 мл 5 ЕД).

Лечение. Регидратация (2,5 %-ная глюкоза + 2 %-ный NaCl), гипотиазид (усиливает реабсорбцию Na в дистальных канальцах и воды в проксимальных). Ингибиторы простагландинов (индомитацин, ибупрофен).

Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) - нарушение реабсорбции ионов натрия вследствие низкой чувствительности рецепторов дистального канальцевого эпителия к альдостерону.

Наследуется по аутосомно-рециссивному типу.

Критерии диагностики. Полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинимия ацидоз, гиперкалиемия. Задержка роста и психического развития, оссификация костей скелета. В крови гипонатриемия ниже 130 ммоль/л, гиперкалиемия, гиповолемия. Повышенное содержание альдостерона в моче (60-80 мкг в сутки), повышенное выделение натрия с мочой. В моче уровень кетостероидов и оксикортикоидов нормальный, а при нагрузке АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечников.

Лечение. Коррекция гипонатриемии по формуле: Na (в моль) = (140 - п) ч 1,5 массы тела (в кг), где п - содержание натрия в сыворотке крови (в ммоль/л).

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Хронический гломерулонефрит

>> Вперед: Наследственный нефрит

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Английский язык для медиков. Шпаргалка

▪ Основы менеджмента. Шпаргалка

▪ Хирургические болезни. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Биокаталитический способ получения хиральных оксазолидинонов 14.10.2026

Химия все чаще обращается к биологическим молекулам, чтобы сделать синтез сложных веществ более точным и эффективным. Особенно важны такие технологии при создании соединений, у которых одинаковый химический состав может сопровождаться разным пространственным расположением атомов и, следовательно, различными свойствами. Исследователи из Калифорнийского технологического института и Университета Питтсбурга предложили новый биокаталитический подход, позволяющий получать хиральные оксазолидиноны непосредственно из простых неактивированных алкенов. В основе предложенного метода лежит последовательность из двух реакций - азиридинирования и последующего расширения цикла. Этот каскад запускается с помощью гемопротеина, который выполняет функцию катализатора и позволяет направлять химическое превращение в нужную сторону. В результате из относительно простого исходного соединения формируется более сложная циклическая структура с заданной пространственной конфигурацией. Особенно существенным ...>>

Клавиатура Gboard kurukuru version с вращающимися лентами 14.10.2026

Обычная клавиатура предполагает, что движется человек: пальцы перемещаются от одной неподвижной клавиши к другой, а расположение символов остается неизменным. Google Japan решила перевернуть этот привычный принцип и проверить, что произойдет, если заставить двигаться сам интерфейс. Так появился экспериментальный проект Gboard, в котором клавиши постоянно перемещаются и сами оказываются в зоне нажатия. Необычная конструкция получила название Gboard "Курукуру-версия" (Gboard kurukuru version). Проект стал очередным ежегодным экспериментом японского подразделения Google, посвященным альтернативным способам взаимодействия человека с текстом. На этот раз идея не ограничилась компьютерной концепцией: специалисты создали полноценный физический прототип, способный работать в реальных условиях, а материалы для его самостоятельного изготовления сделали доступными для всех желающих. Основу устройства образуют четыре замкнутые подвижные ленты, вращающиеся вокруг конструкции. На каждой из них ...>>

Легкий бег влияет на мозг и самоконтроль 13.10.2026

Физическая активность не обязательно должна быть интенсивной, чтобы на короткое время изменить состояние мозга. Новое исследование японских специалистов показывает, что даже непродолжительный бег с очень небольшой нагрузкой способен повлиять на настроение, внимание и способность контролировать собственные действия. Причем для этого, по данным эксперимента, может быть достаточно всего 10 минут. Работу провели исследователи из Университета Цукубы с участием 24 здоровых молодых людей. Добровольцы выполняли два разных условия: в одном случае они спокойно сидели в течение 10 минут, а в другом такое же время проводили на беговой дорожке. Скорость во время пробежки составляла приблизительно от 3 до 6 км/ч, поэтому нагрузка оставалась сравнительно небольшой. Средняя частота сердечных сокращений участников при этом находилась в пределах 104-107 ударов в минуту. После завершения физической активности добровольцы сообщали о большей бодрости и более приятном эмоциональном состоянии по сравне ...>>

Случайная новость из Архива Яблоки способствуют росту новых нейронов 19.02.2021 Природные соединения, содержащиеся в яблоках и ряде других фруктов, могут стимулировать образование новых нейронов. Такие результаты показало исследование, проводимое с клетками мышей. Природа позаботилась о нас лучше, чем мы думаем! Как оказалось, даже простое яблоко может сильно повлиять на работу мозга Ученым давно известно, что фитонутриенты (химические вещества, содержащиеся в растениях) могут оказывать положительное воздействие на различные органы человека, включая мозг. Исследователи из Университета Квинсленда в США и Немецкого центра нейродегенеративных заболеваний обнаружили, что высокие концентрации фитонутриентов из яблок стимулируют генерацию новых нейронов, этот процесс называется нейрогенезом. Исследование показало, что лабораторно выращенные стволовые клетки мозга взрослых мышей генерируют больше нейронов, когда они "сталкиваются" с кверцетином или дигидроксибензойной кислотой - фитонутриентами, содержащимися в яблоках. Последующие тесты на мышах показали, что в различных структурах взрослого мозга, связанных с обучением и памятью, стволовые клетки размножались и генерировали больше нейронов, когда животным давали высокие дозы кверцетина или дигидроксибензойной кислоты. Воздействие на нейрогенез было сопоставимо с тем, что наблюдаются после физической активности, которая тоже стимулирует нейрогенез.

Другие интересные новости:

▪ Дети как средство от гипертонии

▪ Акустические датчики на армейских касках выявят снайперов

▪ Роботы-внуки для пожилых людей

▪ Cходство лиц увеличивает доверие между людьми одного пола

▪ Оптический биометрический датчик толщиной 1 мм

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Молниезащита. Подборка статей

▪ статья Служить бы рад, прислуживаться тошно. Крылатое выражение

▪ статья Что такое кабинет министров? Подробный ответ

▪ статья Долгая жизнь мотора. Личный транспорт

▪ статья Добротность и КПД рамочной антенны. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Быстрое извлечение кубического корня. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026