Наследственный почечный диабет

Наследственный фосфат-диабет (гипофасфатомический, витамин D-резистентный рахит):

Критерии диагностики. Вирусный тип и прогрессирующий характер костных деформаций нижних конечностей, низкорослость, крепкое телосложение; нормальный интеллект, тип наследования, низкий уровень фосфора в сыворотке крови (0,45-0,6 ммоль/л), гиперфосфатурия (клиренс фосфатов мочи 0,3-0,9 мл/с), нормальное содержание кальция крови (2,25-2,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы крови (более 2100 нмоль/л), повышение уровня паратиреоидного гормона крови, снижение абсорбции кальция и фосфора в кишечнике.

Лечение. Витамин D - 10 000-20 000 МЕ в день, через 4-6 недель увеличивают на 10 000-15 000 МЕ. До повышения фосфора в крови и снижения активности щелочной фосфатазы (определять каждые 10-14 дней), максимальная суточная доза 300 000 МЕ в сутки. Глюконат кальция 1,5-2,0 г/сут. Фосфаты до 2,0 г/сут, фитин 1,5 г/сут, глицерофосфат кальция 0,5-1,0 г/сут. Ксидифон. Цитратная смесь.

Почечный несахарный диабет - это отсутствие реакции клеток эпителия дистальных канальцев почек на антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин). Тип наследования - рецессивный, сцепленный с полом (болеют в основном мальчики, девочки болеют реже и легче), возможен кодоминантный тип наследования.

Критерии диагностики. Полиурия (у новорожденных до 2 л в сутки, у более старших 5-10 л). Полидипсия (до года жажды нет), гипоизостенурия ниже 1005, дегидратация (лихорадка, судороги, рвота, запоры). Гипотрофия, снижение тургора кожи, запоры, задержка роста, задержка психомоторного развития. Проба с АДГ (3-8 ед.) или питуитрином - 0,1-0,5 мл (в 1 мл 5 ЕД).

Лечение. Регидратация (2,5 %-ная глюкоза + 2 %-ный NaCl), гипотиазид (усиливает реабсорбцию Na в дистальных канальцах и воды в проксимальных). Ингибиторы простагландинов (индомитацин, ибупрофен).

Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) - нарушение реабсорбции ионов натрия вследствие низкой чувствительности рецепторов дистального канальцевого эпителия к альдостерону.

Наследуется по аутосомно-рециссивному типу.

Критерии диагностики. Полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинимия ацидоз, гиперкалиемия. Задержка роста и психического развития, оссификация костей скелета. В крови гипонатриемия ниже 130 ммоль/л, гиперкалиемия, гиповолемия. Повышенное содержание альдостерона в моче (60-80 мкг в сутки), повышенное выделение натрия с мочой. В моче уровень кетостероидов и оксикортикоидов нормальный, а при нагрузке АКТГ повышается, что исключает гипоплазию надпочечников.

Лечение. Коррекция гипонатриемии по формуле: Na (в моль) = (140 - п) ч 1,5 массы тела (в кг), где п - содержание натрия в сыворотке крови (в ммоль/л).

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Хронический гломерулонефрит

>> Вперед: Наследственный нефрит

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Налоги и налогообложение. Шпаргалка

▪ Семейное право. Конспект лекций

▪ Информатика и информационные технологии. Конспект лекцийй

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Экраны влияют на детей неравномерно в разном возрасте 01.08.2026

Планшеты и смартфоны давно стали привычной частью повседневной жизни даже самых маленьких детей. Родители часто используют гаджеты, чтобы успокоить малыша или занять его на время, однако ученые все чаще задаются вопросом, как экранное время сказывается на развитии мозга и будущей способности к обучению. Новое исследование показывает, что значение имеет не только продолжительность просмотра, но и возраст, в котором ребенок проводит время перед экраном. Ученые наблюдали детей от рождения до 8 лет. Оказалось, что больше всего экраны влияют на мозг в два периода - в раннем младенческом возрасте и перед поступлением в школу. У детей, много времени проводивших перед экранами в эти возрастные точки, в 9 лет были несколько хуже успехи в обучении, а в 10,5 лет хуже работала рабочая память - способность удерживать и обрабатывать информацию здесь и сейчас. Исследователи из Франции и Сингапура проанализировали данные 502 детей и выделили два ключевых этапа. У младенцев мозг развивается очень ...>>

Умные жилеты, спасающие от жары 01.08.2026

Летняя жара в больших городах все чаще становится серьезным испытанием для людей, работающих на открытом воздухе. Мусорщики, строители и другие специалисты вынуждены проводить часы под палящим солнцем, рискуя перегревом. Китайские инженеры предложили практичное решение - специальные охлаждающие жилеты, которые помогают снизить ощущаемую температуру примерно на 10 градусов. Пока мир страдает от сильной жары, китайские инженеры разработали "умные" жилеты с климат-контролем. Жилеты с кондиционированием почти не отличаются от обычной рабочей одежды. Главное отличие - в системе охлаждения. В городе Нанкин в жилет вмонтированы два вентилятора, работающих от портативных аккумуляторов. Одного заряда хватает на 3-4 часа непрерывной работы. В Чанчжоу решили разместить в карманах охлаждающие элементы с материалом, который при нагревании переходит из твердого состояния в жидкое, активно поглощая тепло. Это поддерживает комфортную температуру в течение 2,5-4 часов. Такие жилеты выглядят почти ...>>

Летающие ветротурбины 3 МВт вышли в серию 31.07.2026

Традиционные ветряные электростанции зависят от силы и стабильности ветра у поверхности земли, где воздушные потоки часто бывают слабыми и порывистыми. На больших высотах ветер обычно сильнее и постояннее, поэтому инженеры уже давно рассматривают возможность подъема турбин в воздух. Китайская компания сделала важный шаг в этом направлении, перейдя от испытаний к мелкосерийному производству. Компания Beijing Linyi Yunchuan Energy Technology запустила мелкосерийное производство летающей ветротурбины S2000, а в провинции Чжэцзян возводят отдельный завод по производству материалов для оболочки аппарата. У компании уже есть предварительные договоренности с прибрежными городами и горными регионами, которые рассматривают возможность использования этой технологии для удовлетворения собственных энергетических потребностей. Прототип, который полгода назад только что поднялся в небо над Сычуанем, теперь превращается в целую отрасль. Идея S2000 проста: вместо того чтобы устанавливать ветряну ...>>

Случайная новость из Архива Успешная 3D-печать в космосе 15.05.2020 На борту экспериментального пилотируемого корабля, отправленного на околоземную орбиту 6 мая с помощью ракеты-носителя "Чанчжэн-5Б" ("Великий поход-5B") впервые удалось успешно осуществить 3D-печать в космосе на основе композитных материалов. Китайская новая ракета-носитель "Чанчжэн-5Б" Long March-5B, или "Великий поход-5Б" совершила свой первый полет, в ходе которого отправила в космос пробную версию китайского пилотируемого космического корабля нового поколения и грузовую возвращаемую капсулу для испытаний. По сообщению Центрального телевидения Китая, в этот раз экспериментальный пилотируемый корабль нового поколения был оснащен "космической системой 3D-печати композитных материалов". Это первый опыт космической 3D-печати в Китае, а также первый международный эксперимент по 3D-печати сплошных волоконно-армированных композитных материалов. Во время полета данная система осуществила печать сплошных волоконно-армированных композитных материалов, а также достигла экспериментальной научной цели 3D-печати в условиях микрогравитации.

Другие интересные новости:

▪ Самый холодный кубометр во Вселенной

▪ Многоканальный аудиокодек ADAV400

▪ Потребляемый интернет-трафик растет с диагональю смарфона

▪ Роботизированная мебель от IKEA

▪ Найден эффективный способ поднять настроение

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Автомобиль. Подборка статей

▪ статья Первая леди страны. Крылатое выражение

▪ статья Что такое Помпеи? Подробный ответ

▪ статья Административный помощник. Должностная инструкция

▪ статья Охрана квартиры с оповещением по телефонной линии. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Бутылка приклеивается ко лбу. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026