Наследственный нефрит

Наследственный нефрит - это генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и (или) протеинурией, имеющая тенденцию к прогрессированию, вплоть до развития ХПН, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.

Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.

Клинически выделяют два варианта:

1) наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта);

2) наследственный нефрит без нарушения слуха. Фенотипически полиморфизм клинических симптомов обусловлен различной экспрессивностью мутантного гена, который находится в Х-хромосоме. Наличие у клинически здоровых родителей больных детей с наследственным нефритом говорит о различной пенетрантности мутантного гена или о кодоминатности.

Морфология наследственного нефрита: истончение базальной мембраны, дегенерация, расщепление или утолщение, дистрофия, фрагментация. Пролиферативные изменения клубочков - гематурия. Нарушение структуры базальных мембран и подоцитов, развитие протеинурии. Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция - абактериальная лейкоцитурия. Фокальный гломерулосклероз-гипертензия.

Клиническая картина и диагностика.

Генеалогический анамнез (наличие у родственников заболеваний слуха, зрения, заболевания ССС). Частые ОРВИ, инфекции (дефицит Ig А). Мочевой синдром (гематурия, реже протеинурия, лейкоцитурия). Неврит слухового нерва (снижение слуха от умеренной до полной глухоты) - параллельно тяжести нефропатии. Изменение органа зрения (сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия). Изменения нервной системы (тремор, миастения, снижение памяти, интеллекта). Нарушение функционального состояния почек (гипераминацидурия, снижение реабсорбции бикарбонатов, концентрационной функции). Метаболический ацидоз, дизэлектролитемия. Стадии течения заболевания:

1) стадия компенсации: артериальная гипотония, отсутствие или минимальные изменения в анализах мочи;

2) стадия субкомпенсации: симптомы интоксикации, иногда гипертензия, гематурия, умеренное изменение белкового и липидного обмена, парциальное снижение почечных функций;

3) стадия декомпенсации: сосудистая гипертензия, обменные сдвиги, усиление гематурии и протеинурии, выраженное нарушение функции почек.

Лечение. Предупреждение прогрессирования нарушенной функции почек. Патогенетической терапии нет. Ограничение двигательной активности в зависимости от стадии вплоть до назначения постельного режима. Полноценное и сбалансированное питание. Санация очагов инфекции.

Для уменьшения гематурии - рутин, глюконат кальция, черноплодная рябина, крапива, тысячелистник и др. Стероиды и цитостатики не показаны. Делагил стабилизирует лизосомальные мембраны, витамин В6 10-14 дней. Анаболические гормоны (ретаболил). Иммуностимуляторы (левамизол).

Лечение ХПН, гемодиализ, пересадка почек.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Наследственный почечный диабет

>> Вперед: Первичная и вторичная гипероксалурия

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Банковское дело. Конспект лекций

▪ Психология личности. Шпаргалка

▪ Акушерство и гинекология. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Впервые преоодолена передача ВИЧ от матери к ребенку 02.01.2026

Проблема вертикальной передачи ВИЧ - от матери к ребенку - остается одной из ключевых задач глобальной медицины. Недавний отчет Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) демонстрирует историческое достижение: Бразилия впервые в своей истории полностью преодолела этот путь передачи вируса. Страна стала 19-й в мире и первой с населением более 100 миллионов человек, которая достигла такого результата. Достижения Бразилии основаны на комплексных медицинских программах, обеспечивающих своевременный доступ к диагностике и терапии для всех слоев населения. ВОЗ официально подтвердило, что уровень передачи ВИЧ от матери к ребенку снизился до менее двух процентов. Более 95% беременных женщин в стране получают регулярный скрининг на ВИЧ и необходимое лечение в рамках стандартного ведения беременности. Изначально программа тестировалась в крупных муниципалитетах и штатах с населением более 100 тысяч человек, а затем была масштабирована на всю страну. Такой подход позволил унифицировать ста ...>>

Нанослой германия увеличивает эффективность солнечных батарей на треть 02.01.2026

Разработка высокоэффективных солнечных батарей остается одной из ключевых задач современной энергетики. Недавнее исследование южнокорейских ученых позволило повысить производительность тонкопленочных солнечных элементов почти на 30%, что открывает новые перспективы для возобновляемых источников энергии, гибкой электроники и сенсорных устройств. Команда исследователей сосредоточилась на элементах на основе моносульфида олова (SnS) - нетоксичного и доступного материала, который идеально подходит для гибких солнечных панелей. До настоящего времени эффективность SnS-устройств оставалась низкой из-за проблем на границе контакта с металлическим электродом. В этой области возникали структурные дефекты, диффузия элементов и электрические потери, что существенно ограничивало возможности таких батарей. "Этот интерфейс был главным барьером для достижения высокой производительности", - отмечает профессор Джейонг Хо из Национального университета Чоннам. Для решения этих проблем ученые предлож ...>>

Электростатическое решение для борьбы с льдом и инеем 01.01.2026

Борьба с льдом и инеем на транспортных средствах и критически важных поверхностях зимой остается сложной и затратной задачей. Ученые из Virginia Tech разработали инновационную технологию, способную разрушать лед и иней без использования тепла или химических реагентов, что открывает новые возможности для безопасной и экологичной зимней эксплуатации транспорта. Исследователи обнаружили, что лед и иней образуют кристаллическую решетку с так называемыми ионными дефектами - заряженными участками, способными перемещаться под воздействием электрического поля. Эти дефекты являются ключом к управлению прочностью льда и его удалением с поверхностей. Когда на замерзшую поверхность подается положительный электрический заряд, отрицательные ионные дефекты притягиваются к источнику поля. Это вызывает разрушение кристаллической решетки льда, в результате чего часть льда буквально "отскакивает" от поверхности. Такой эффект позволяет удалять лед без применения внешнего тепла или химических средств ...>>

Случайная новость из Архива Смарт-брелок Samsung Connect Tag для отслеживания людей и предметов 26.10.2017 Компания Samsung Electronics представила трекер Connect Tag, который позволяет быть в курсе, где находятся близкие, а также отслеживать местоположение любых ценных вещей. По данным компании, это первое в мире мобильное устройство, использующее узкополосную сеть (NB-IoT, Cat.M1) - специально созданный стандарт мобильной связи с низким энергопотреблением для передачи небольших данных. В трекере используется электронная SIM-карта (eSIM). Используя безопасное подключение к интернету, Samsung Connect Tag определяет локацию и отправляет "умные" уведомления. Для обеспечения точности работы устройства в помещениях и на улице оно использует GPS, сотовые сети, а также навигационную систему, которая позволяет определять местоположение по точкам Wi-Fi. Samsung Connect Tag можно закрепить на детском рюкзаке, чтобы всегда знать, где находится ребенок, или пристегнуть его к ошейнику собаки, чтобы не потерять питомца. Samsung Connect Tag также можно повесить на брелок с ключами. Как и многие другие устройства Samsung, работающие на основе технологии интернета вещей, новый трекер будет привязан к особой платформе SmartThings, чтобы взаимодействовать с "умной" бытовой техникой пользователя. Так, благодаря функции Geo-fence, Samsung Connect Tag сообщит выбранным устройствам, что пользователь находится рядом. Можно настроить автоматическое включение света или телевизора при входе домой, задать определенные зоны, чтобы получать уведомления, например, когда ребенок заходит на территорию школы или собака выбегает на задний двор. Найти машину на большой открытой парковке больше не составит труда - функция On-demand поможет определить местоположение автомобиля. Для этого нужно просто нажать кнопку на смартфоне. Другая функция позволяет держателю трекера самому отправить свое текущее местоположение. Даже маленький ребенок сможет сообщить, в каком именно месте он находится. Кроме того, благодаря уведомлениям можно получить запись всех перемещений близких. Габариты Samsung Connect Tag всего 42,1 х 11,9 мм, вес 25 г. Устройство защищено от пыли и влаги благодаря особой системе защиты по классу IP68. Оно держит зарядку до 7 дней. В комплекте есть специальное кольцо, которое позволяет закреплять трекер на сумках, ошейниках, брелоках для ключей.

Другие интересные новости:

▪ Светильники JBL PartyLight Beam и PartyLight Stick со светом в ритме музыки

▪ Умный водородный шкаф

▪ Горячее прошлое кометы

▪ Глобальное исследование пресной воды

▪ Прототип резистивной памяти от Elpida

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта И тут появился изобретатель (ТРИЗ). Подборка статей

▪ статья Вычислительная машина. История изобретения и производства

▪ статья Что такое Гольфстрим? Подробный ответ

▪ статья Безопасность эксплуатации зданий и сооружений

▪ статья О помехоустойчивости автомобильных радиозамков. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Мыльные пузыри на подставке. Физический эксперимент

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2025