Наследственный нефрит

Наследственный нефрит - это генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и (или) протеинурией, имеющая тенденцию к прогрессированию, вплоть до развития ХПН, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.

Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.

Клинически выделяют два варианта:

1) наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта);

2) наследственный нефрит без нарушения слуха. Фенотипически полиморфизм клинических симптомов обусловлен различной экспрессивностью мутантного гена, который находится в Х-хромосоме. Наличие у клинически здоровых родителей больных детей с наследственным нефритом говорит о различной пенетрантности мутантного гена или о кодоминатности.

Морфология наследственного нефрита: истончение базальной мембраны, дегенерация, расщепление или утолщение, дистрофия, фрагментация. Пролиферативные изменения клубочков - гематурия. Нарушение структуры базальных мембран и подоцитов, развитие протеинурии. Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция - абактериальная лейкоцитурия. Фокальный гломерулосклероз-гипертензия.

Клиническая картина и диагностика.

Генеалогический анамнез (наличие у родственников заболеваний слуха, зрения, заболевания ССС). Частые ОРВИ, инфекции (дефицит Ig А). Мочевой синдром (гематурия, реже протеинурия, лейкоцитурия). Неврит слухового нерва (снижение слуха от умеренной до полной глухоты) - параллельно тяжести нефропатии. Изменение органа зрения (сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия). Изменения нервной системы (тремор, миастения, снижение памяти, интеллекта). Нарушение функционального состояния почек (гипераминацидурия, снижение реабсорбции бикарбонатов, концентрационной функции). Метаболический ацидоз, дизэлектролитемия. Стадии течения заболевания:

1) стадия компенсации: артериальная гипотония, отсутствие или минимальные изменения в анализах мочи;

2) стадия субкомпенсации: симптомы интоксикации, иногда гипертензия, гематурия, умеренное изменение белкового и липидного обмена, парциальное снижение почечных функций;

3) стадия декомпенсации: сосудистая гипертензия, обменные сдвиги, усиление гематурии и протеинурии, выраженное нарушение функции почек.

Лечение. Предупреждение прогрессирования нарушенной функции почек. Патогенетической терапии нет. Ограничение двигательной активности в зависимости от стадии вплоть до назначения постельного режима. Полноценное и сбалансированное питание. Санация очагов инфекции.

Для уменьшения гематурии - рутин, глюконат кальция, черноплодная рябина, крапива, тысячелистник и др. Стероиды и цитостатики не показаны. Делагил стабилизирует лизосомальные мембраны, витамин В6 10-14 дней. Анаболические гормоны (ретаболил). Иммуностимуляторы (левамизол).

Лечение ХПН, гемодиализ, пересадка почек.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Наследственный почечный диабет

>> Вперед: Первичная и вторичная гипероксалурия

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Микробиология. Конспект лекций

▪ Социальная психология. Конспект лекций

▪ Зарубежная литература XX века в кратком изложении. Часть 1. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Хорошо управляемые луга могут компенсировать выбросы от скота 15.02.2026

Животноводство, особенно разведение крупного рогатого скота, часто обвиняют в значительном вкладе в глобальное потепление из-за мощного парникового газа - метана, который выделяется при пищеварении у жвачных животных. Это вызывает острые политические споры и призывы к сокращению потребления мяса. Однако ученые напоминают, что полная картина климатического воздействия отрасли не ограничивается только выбросами от животных: огромную роль играет окружающая экосистема - пастбища, почва и растительность, которые способны активно поглощать углекислый газ из атмосферы. Исследователи из Университета Небраски-Линкольна решили глубже изучить этот баланс. Группа под руководством профессора Галена Эриксона сосредоточилась на том, как правильно организованные пастбища накапливают углерод в растениях и грунте благодаря естественным процессам, стимулируемым выпасом скота. Ученые подчеркивают, что при достаточном уровне осадков и грамотном управлении такие луга превращаются в мощные природные погло ...>>

NASA тестирует инновационную технологию крыла 15.02.2026

Коммерческая авиация ежегодно расходует колоссальные объемы керосина, что сказывается не только на бюджете авиакомпаний, но и на состоянии окружающей среды. В 2024 году глобальные затраты на авиационное топливо достигли 291 миллиарда долларов, и эта сумма продолжает расти. Чтобы справиться с этими вызовами, NASA активно работает над технологиями, способными заметно повысить аэродинамическую эффективность самолетов. Одним из самых перспективных направлений стало создание специальной конструкции крыла, которая максимизирует естественный ламинарный поток воздуха и минимизирует сопротивление. В январе 2026 года специалисты NASA Armstrong Flight Research Center успешно провели важный этап наземных испытаний концепции Crossflow Attenuated Natural Laminar Flow (CATNLF). Для эксперимента под фюзеляж исследовательского самолета F-15B закрепили вертикально ориентированную масштабную модель высотой около 0,9 м (3 фута), напоминающую узкий киль. Такая компоновка позволила подвергнуть прототип р ...>>

Забота о внуках очень полезна для здоровья мозга 14.02.2026

Общение между поколениями приносит радость всей семье, но мало кто задумывается, насколько активно бабушки и дедушки, заботящиеся о внуках, поддерживают свою умственную форму. Регулярное взаимодействие с детьми стимулирует мозг пожилых людей, помогая сохранять память, скорость мышления и общую когнитивную активность. Новые научные данные подтверждают, что такая добровольная помощь не только важна для общества, но и может замедлять возрастные изменения в мозге. Исследователи из Тилбургского университета в Нидерландах провели анализ, чтобы понять, приносит ли уход за внуками реальную пользу здоровью пожилых людей. Ведущий автор работы Флавия Черечес отметила, что многие бабушки и дедушки регулярно присматривают за детьми, и оставался открытым вопрос, насколько это положительно сказывается на их собственном благополучии, особенно в плане когнитивных функций. Ученые поставили цель выяснить, способен ли регулярный уход за внуками замедлить снижение памяти и других умственных способ ...>>

Случайная новость из Архива Клетки многих вкусов 23.08.2020 Считается, что все разнообразие вкусов складывается из пяти основных, то есть из горького, соленого, кислого, сладкого и вкуса белка, или умами. Для каждого из них есть свои рецепторные клетки, которые чувствуют только сладкое, или только соленое, и т. д., и вот из комбинаций сигналов от этих очень специализированных рецепторов получается сложная вкусовая картина. Однако кроме очень специализированных вкусовых клеток есть и не очень специализированные. Например, не так давно стало известно, что рецепторы кислого вкуса чувствуют еще и вкус воды (что говорит еще и о том, что пятью основными вкусами дело не исчерпывается). Эксперименты сотрудников Университета штата Нью-Йорк в Баффало говорят о том, что некоторые вкусовые клетки могут чувствовать больше двух вкусов. Выключая у мышей специализированные клетки какого-то одного вкуса, исследователи обнаружили, что этот вкус все равно ощущается - то есть его принимают какие-то другие клетки. Такие клетки удалось обнаружить: они действительно реагировали на широкий спектр молекул с горьким, сладким, кислым и белковым вкусом. При этом "клетки многих вкусов" оказались необходимы для того, чтобы мозг воспринимал сигналы от "клеток одного вкуса". У всякой рецепторной клетки есть специальный молекулярный аппарат, благодаря которому сигнал из внешней среды передается в мозг. И вот когда у мышиных "клеток многих вкусов" отключали белок, без которого они не могли оповестить мозг ни о каком вкусе, то мозг переставал воспринимать сигналы от клеток, реагирующих только на один вкус, хотя у "клеток одного вкуса" никто ничего не отключал. Мышь с отключенными "клетками многих вкусов" продолжала пить горькую воду, хотя о неприятной горечи ее должны были оповестить специализированные клетки горького вкуса. Вероятно, те вкусовые клетки, которые чувствуют много вкусов, не просто чувствуют все эти вкусы, но и помогают координируют сигналы, поступающие от специализированных вкусовых клеток. В таком случае нейробиология вкусовых ощущений оказывается намного сложнее, чем нам казалось. Чего, впрочем, следовало ожидать: чтобы из пяти основных вкусов получилось все огромное разнообразие вкусовых ощущений, вкусовые рецепторы должны как-то очень сложно взаимодействовать друг с другом, и нервные сигналы от них должны сложным образом влиять друг на друга.

Другие интересные новости:

▪ Водолечение спины

▪ Опреснительная установка на солнечных батареях

▪ Космонавты подтверждают: соль опасна

▪ Смартфон LG G Pro Lite Dual (D686)

▪ Тополя научатся разлагать яды

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Ограничители сигнала, компрессоры. Подборка статей

▪ статья Александр Дюма (отец). Знаменитые афоризмы

▪ Какие были итоги Второй мировой войны? Подробный ответ

▪ статья Парк динозавров. Чудо природы

▪ статья Триодный усилитель. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Программы выступлений. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026