Наследственный нефрит

Наследственный нефрит - это генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и (или) протеинурией, имеющая тенденцию к прогрессированию, вплоть до развития ХПН, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.

Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.

Клинически выделяют два варианта:

1) наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта);

2) наследственный нефрит без нарушения слуха. Фенотипически полиморфизм клинических симптомов обусловлен различной экспрессивностью мутантного гена, который находится в Х-хромосоме. Наличие у клинически здоровых родителей больных детей с наследственным нефритом говорит о различной пенетрантности мутантного гена или о кодоминатности.

Морфология наследственного нефрита: истончение базальной мембраны, дегенерация, расщепление или утолщение, дистрофия, фрагментация. Пролиферативные изменения клубочков - гематурия. Нарушение структуры базальных мембран и подоцитов, развитие протеинурии. Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция - абактериальная лейкоцитурия. Фокальный гломерулосклероз-гипертензия.

Клиническая картина и диагностика.

Генеалогический анамнез (наличие у родственников заболеваний слуха, зрения, заболевания ССС). Частые ОРВИ, инфекции (дефицит Ig А). Мочевой синдром (гематурия, реже протеинурия, лейкоцитурия). Неврит слухового нерва (снижение слуха от умеренной до полной глухоты) - параллельно тяжести нефропатии. Изменение органа зрения (сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия). Изменения нервной системы (тремор, миастения, снижение памяти, интеллекта). Нарушение функционального состояния почек (гипераминацидурия, снижение реабсорбции бикарбонатов, концентрационной функции). Метаболический ацидоз, дизэлектролитемия. Стадии течения заболевания:

1) стадия компенсации: артериальная гипотония, отсутствие или минимальные изменения в анализах мочи;

2) стадия субкомпенсации: симптомы интоксикации, иногда гипертензия, гематурия, умеренное изменение белкового и липидного обмена, парциальное снижение почечных функций;

3) стадия декомпенсации: сосудистая гипертензия, обменные сдвиги, усиление гематурии и протеинурии, выраженное нарушение функции почек.

Лечение. Предупреждение прогрессирования нарушенной функции почек. Патогенетической терапии нет. Ограничение двигательной активности в зависимости от стадии вплоть до назначения постельного режима. Полноценное и сбалансированное питание. Санация очагов инфекции.

Для уменьшения гематурии - рутин, глюконат кальция, черноплодная рябина, крапива, тысячелистник и др. Стероиды и цитостатики не показаны. Делагил стабилизирует лизосомальные мембраны, витамин В6 10-14 дней. Анаболические гормоны (ретаболил). Иммуностимуляторы (левамизол).

Лечение ХПН, гемодиализ, пересадка почек.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Наследственный почечный диабет

>> Вперед: Первичная и вторичная гипероксалурия

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Мировая экономика. Шпаргалка

▪ Таможенное право. Шпаргалка

▪ Зарубежная литература XIX века в кратком изложении. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Донорское сердце способно быстро перенимать биологический возраст реципиента 12.10.2026

Возраст органов определяется не только количеством прожитых лет. На молекулярном уровне ткани могут стареть с разной скоростью, а после пересадки, как показывают новые эксперименты, их биологические характеристики способны заметно меняться под воздействием организма, в который они попадают. Исследователи из Бостона обнаружили, что молодые донорские сердца после трансплантации довольно быстро приобретают признаки биологического возраста реципиента, тогда как более старые органы могут, напротив, демонстрировать признаки омоложения. Чтобы оценить эти изменения, ученые применили три так называемых "часа старения" - молекулярных инструмента, позволяющих приблизительно определять биологический возраст клеток и тканей. В отличие от обычного календарного возраста, такие показатели отражают состояние организма на уровне определенных молекулярных изменений. Именно их анализ позволил специалистам проследить, как меняются пересаженные сердца спустя несколько месяцев после операции. Основные ...>>

Samsung Galaxy Buds On: клипсы с искусственным интеллектом вместо внутриканальных наушников 12.10.2026

Беспроводные наушники превратились в одно из самых привычных персональных электронных устройств, однако их конструкция по-прежнему во многом определяется необходимостью размещать излучатель внутри или непосредственно у слухового канала. Компания Samsung решила попробовать другой подход. Представленная модель Galaxy Buds On получила формат наушников-клипсов, которые закрепляются непосредственно на ухе и оставляют слуховой канал открытым. Samsung позиционирует новинку как устройство для продолжительного ношения, тренировок и прогулок, а также для ситуаций, когда пользователю важно одновременно слушать музыку и не терять связь с окружающей обстановкой. В отличие от традиционных внутриканальных моделей, Galaxy Buds On практически не изолируют человека от внешнего мира. При этом речь идет не об экспериментальном прототипе или утечке: официальная информация об устройстве уже опубликована в Samsung Newsroom. Открытая конструкция имеет и очевидный недостаток - добиться такой же глубины н ...>>

Ферроэлектрики научились выдерживать более 10 миллиардов циклов перезаписи 11.10.2026

Энергонезависимая память должна не только быстро записывать и сохранять информацию без постоянного питания, но и выдерживать огромное количество циклов перезаписи. Одним из перспективных вариантов такой технологии считаются ферроэлектрические материалы, однако их практическое применение долгое время ограничивалось сравнительно быстрым разрушением. Исследователям удалось установить механизм этого процесса на атомном уровне и предложить способ, который значительно увеличивает срок службы таких материалов. Работу выполнила группа ученых из Университета электронной науки и техники Сианя (Xidian University) совместно с коллегами из Гонконгского университета и Фуданского университета. Особый интерес специалистов вызвали ферроэлектрики со структурой вюрцита, в частности нитрид алюминия-скандия (AlScN). Эти материалы способны сохранять информацию благодаря изменению направления электрической поляризации на атомном уровне и хорошо совместимы с современными технологиями производства микросхем ...>>

Случайная новость из Архива Мобильный телефон для навигационных систем 18.03.2000 Компания NTT Mobile Communications Network (NTT DoCoMo) разработала мобильный iMode телефон Digital Mova P502i HYPER, который может работать совместно с автомобильными навигационными системами. Подключив телефон к навигационному устройству, поддерживающему iMode, на экране навигатора можно увидеть всю доступную информацию. Устройство позволяет также отправлять принимать e-mail и снабжено монохромным ЖК-дисплеем. Ориентировочная цена $330.

Другие интересные новости:

▪ Водителям могут запретить тачскрины

▪ STM32CubeIDE - новый универсальный инструмент разработки от ST

▪ Исламский телефон

▪ Алмазный термометр

▪ Смартфон iQOO U5e

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Интересные факты. Подборка статей

▪ статья Социальные характеристики личности безопасного типа поведения. Основы безопасной жизнедеятельности

▪ статья Когда появился английский язык? Подробный ответ

▪ статья Котельщик. Должностная инструкция

▪ статья Изготовление УКВ-антенны YAGI. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Автоматика и телемеханика. Автоматическое регулирование возбуждения, напряжения и реактивной мощности. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026