Наследственный нефрит

Наследственный нефрит - это генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и (или) протеинурией, имеющая тенденцию к прогрессированию, вплоть до развития ХПН, нередко сочетающаяся с патологией слуха и зрения.

Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой.

Клинически выделяют два варианта:

1) наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта);

2) наследственный нефрит без нарушения слуха. Фенотипически полиморфизм клинических симптомов обусловлен различной экспрессивностью мутантного гена, который находится в Х-хромосоме. Наличие у клинически здоровых родителей больных детей с наследственным нефритом говорит о различной пенетрантности мутантного гена или о кодоминатности.

Морфология наследственного нефрита: истончение базальной мембраны, дегенерация, расщепление или утолщение, дистрофия, фрагментация. Пролиферативные изменения клубочков - гематурия. Нарушение структуры базальных мембран и подоцитов, развитие протеинурии. Лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция - абактериальная лейкоцитурия. Фокальный гломерулосклероз-гипертензия.

Клиническая картина и диагностика.

Генеалогический анамнез (наличие у родственников заболеваний слуха, зрения, заболевания ССС). Частые ОРВИ, инфекции (дефицит Ig А). Мочевой синдром (гематурия, реже протеинурия, лейкоцитурия). Неврит слухового нерва (снижение слуха от умеренной до полной глухоты) - параллельно тяжести нефропатии. Изменение органа зрения (сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия). Изменения нервной системы (тремор, миастения, снижение памяти, интеллекта). Нарушение функционального состояния почек (гипераминацидурия, снижение реабсорбции бикарбонатов, концентрационной функции). Метаболический ацидоз, дизэлектролитемия. Стадии течения заболевания:

1) стадия компенсации: артериальная гипотония, отсутствие или минимальные изменения в анализах мочи;

2) стадия субкомпенсации: симптомы интоксикации, иногда гипертензия, гематурия, умеренное изменение белкового и липидного обмена, парциальное снижение почечных функций;

3) стадия декомпенсации: сосудистая гипертензия, обменные сдвиги, усиление гематурии и протеинурии, выраженное нарушение функции почек.

Лечение. Предупреждение прогрессирования нарушенной функции почек. Патогенетической терапии нет. Ограничение двигательной активности в зависимости от стадии вплоть до назначения постельного режима. Полноценное и сбалансированное питание. Санация очагов инфекции.

Для уменьшения гематурии - рутин, глюконат кальция, черноплодная рябина, крапива, тысячелистник и др. Стероиды и цитостатики не показаны. Делагил стабилизирует лизосомальные мембраны, витамин В6 10-14 дней. Анаболические гормоны (ретаболил). Иммуностимуляторы (левамизол).

Лечение ХПН, гемодиализ, пересадка почек.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Наследственный почечный диабет

>> Вперед: Первичная и вторичная гипероксалурия

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Коммерческая деятельность. Конспект лекций

▪ Общие основы педагогики. Шпаргалка

▪ История психологии. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Экраны влияют на детей неравномерно в разном возрасте 01.08.2026

Планшеты и смартфоны давно стали привычной частью повседневной жизни даже самых маленьких детей. Родители часто используют гаджеты, чтобы успокоить малыша или занять его на время, однако ученые все чаще задаются вопросом, как экранное время сказывается на развитии мозга и будущей способности к обучению. Новое исследование показывает, что значение имеет не только продолжительность просмотра, но и возраст, в котором ребенок проводит время перед экраном. Ученые наблюдали детей от рождения до 8 лет. Оказалось, что больше всего экраны влияют на мозг в два периода - в раннем младенческом возрасте и перед поступлением в школу. У детей, много времени проводивших перед экранами в эти возрастные точки, в 9 лет были несколько хуже успехи в обучении, а в 10,5 лет хуже работала рабочая память - способность удерживать и обрабатывать информацию здесь и сейчас. Исследователи из Франции и Сингапура проанализировали данные 502 детей и выделили два ключевых этапа. У младенцев мозг развивается очень ...>>

Умные жилеты, спасающие от жары 01.08.2026

Летняя жара в больших городах все чаще становится серьезным испытанием для людей, работающих на открытом воздухе. Мусорщики, строители и другие специалисты вынуждены проводить часы под палящим солнцем, рискуя перегревом. Китайские инженеры предложили практичное решение - специальные охлаждающие жилеты, которые помогают снизить ощущаемую температуру примерно на 10 градусов. Пока мир страдает от сильной жары, китайские инженеры разработали "умные" жилеты с климат-контролем. Жилеты с кондиционированием почти не отличаются от обычной рабочей одежды. Главное отличие - в системе охлаждения. В городе Нанкин в жилет вмонтированы два вентилятора, работающих от портативных аккумуляторов. Одного заряда хватает на 3-4 часа непрерывной работы. В Чанчжоу решили разместить в карманах охлаждающие элементы с материалом, который при нагревании переходит из твердого состояния в жидкое, активно поглощая тепло. Это поддерживает комфортную температуру в течение 2,5-4 часов. Такие жилеты выглядят почти ...>>

Летающие ветротурбины 3 МВт вышли в серию 31.07.2026

Традиционные ветряные электростанции зависят от силы и стабильности ветра у поверхности земли, где воздушные потоки часто бывают слабыми и порывистыми. На больших высотах ветер обычно сильнее и постояннее, поэтому инженеры уже давно рассматривают возможность подъема турбин в воздух. Китайская компания сделала важный шаг в этом направлении, перейдя от испытаний к мелкосерийному производству. Компания Beijing Linyi Yunchuan Energy Technology запустила мелкосерийное производство летающей ветротурбины S2000, а в провинции Чжэцзян возводят отдельный завод по производству материалов для оболочки аппарата. У компании уже есть предварительные договоренности с прибрежными городами и горными регионами, которые рассматривают возможность использования этой технологии для удовлетворения собственных энергетических потребностей. Прототип, который полгода назад только что поднялся в небо над Сычуанем, теперь превращается в целую отрасль. Идея S2000 проста: вместо того чтобы устанавливать ветряну ...>>

Случайная новость из Архива Цивилизация Караль читала небо задолго до великих памятников древности 14.04.2026 Изучение древних цивилизаций нередко приводит к открытиям, которые меняют представления о развитии науки и культуры в ранней истории человечества. Особенно важную роль в этом играют сооружения, связанные с наблюдением за небесными телами, поскольку именно астрономия лежала в основе календарей, сельского хозяйства и организации жизни многих обществ. Новая находка на территории Перу добавляет важные детали к этой картине. На перуанском побережье археологи обнаружили древнее сооружение, которое, по всей видимости, использовалось как обсерватория для наблюдения за небом. Эта находка, о которой сообщает Arkeonews, позволяет по-новому взглянуть на то, как жители региона понимали природные циклы и каким образом применяли эти знания в повседневной жизни. По предварительным оценкам, возраст комплекса значительно превышает возраст многих известных древних памятников, включая египетского Сфинкса. Раскопки ведутся в районе Асперо, расположенном неподалеку от тихоокеанского побережья в Супе-Пуэрто, и продолжаются уже более 20 лет. Это поселение принадлежало цивилизации Караль и датируется периодом примерно 3000-1800 годов до нашей эры. Жители этого региона активно использовали наблюдения за Солнцем, Луной и звездами для определения смены сезонов, что было особенно важно для их образа жизни. Экономика прибрежной общины во многом зависела от морских ресурсов, включая ловлю моллюсков и рыболовство, поэтому точное понимание сезонных изменений имело для них критическое значение. Астрономические наблюдения позволяли заранее планировать хозяйственную деятельность и адаптироваться к природным условиям, что повышало устойчивость сообщества. Само поселение Асперо занимает площадь около 19 гектаров и включает более 20 архитектурных комплексов различного назначения. В ходе предыдущих раскопок археологи также обнаружили захоронения представителей местной элиты, что свидетельствует о наличии социальной структуры и распределения ролей внутри общества цивилизации Караль. Обнаруженная обсерватория дополняет уже сложившуюся картину устройства этого общества. Она указывает на то, что управление ресурсами и организация повседневной жизни тесно зависели от систематических наблюдений за небом. Это говорит о высоком уровне знаний и практического применения астрономии в древней прибрежной культуре. Исследователи считают, что подобные сооружения могли играть ключевую роль в формировании календарных систем и принятии решений, связанных с хозяйственной деятельностью. Таким образом, астрономические знания становились не абстрактной наукой, а инструментом выживания и развития общества.

Другие интересные новости:

▪ Китайских детей ограничат в пользовании гаджетами

▪ Apple переводит компьютеры на собственные процессоры

▪ Органическая краска из каменного века

▪ Sony PlayStation Portable 2

▪ Силовой миниблок для сильноточных POL-конверторов

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Конспекты лекций, шпаргалки. Подборка статей

▪ статья Александр Дюма (сын). Знаменитые афоризмы

▪ статья Зачем бразильский футболист Джоване Элбер однажды заклеил себе рот скотчем? Подробный ответ

▪ статья Физика ледяного кубика. Детская научная лаборатория

▪ статья Смолки. Простые рецепты и советы

▪ статья Транзисторы биполярные и полевые. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026