44. Системная склеродермия

Хроническое системное соединительно-тканно-сосудистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом. Этиология, вероятно, вирусная, так как при исследовании пораженных тканей с помощью электронного микроскопа обнаруживались вирусоподобные частицы и отмечалось повышение титров ряда противовирусных антител.

Патогенетические механизмы достаточно сложные и связаны с метаболическими и структурными нарушениями со стороны коллагенообразования и основного вещества соединительной ткани. Также в патогенезе важную роль играют нарушения микроциркуляции, а также гуморального и клеточного иммунитета. Значительна роль семейно-генетической предрасположенности. Женщины болеют в три раза чаще мужчин.

Начало заболевания обычно постепенное, реже - острое. Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекции, вакцинации и др. Чаще болезнь начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений). Также наблюдаются нарушения трофики тканей, боли в суставах, похудание, астения, повышение температуры тела. Как правило, системная склеродермия, начавшись с какого-то одного симптома, постепенно или достаточно быстро становится генерализованным многосиндромным заболеванием.

Патогномоничным (специфичным) признаком заболевания является поражение кожи. Это распространенный плотный отек, а в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения происходят с кожей лица и конечностями. Но нередко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и расширения мелких сосудов. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, очень болезненные и длительно не заживающие, деформация ногтей, выпадение волос (вплоть до облысения) и другие нарушения трофики.

Периферические симптомы склеродермии обусловлены поражением мелких артерий, артериол. Следствиями этих поражений являются синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии. Наблюдаются кровоизлияния, ишемические явления и даже некротические изменения в органах.

Поражение легких сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами вследствие очагового или диффузного пневмофиброза. В почках чаще развивается очаговый нефрит, но в некоторых случаях возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью, характеризующейся нарушением потоотделения, терморегуляции, сосудодвигательными реакциями кожи. Также могут быть эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, мнительность, бессонница. В очень редких случаях возникает картина энцефалита или психоза.

Больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. При хронической системной склеродермии выделяют кальциноз, синдром Рейно, телеангиэктазию, поражение пальцев. Все эти патологии характеризуются длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием поражения внутренних органов. Лабораторные данные не характерны.

Автор: Анохина Н.В.

<< Назад: Синдром Рейтера

>> Вперед: Синдром Съегрена

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Конкуренция. Шпаргалка

▪ Охрана и безопасность труда. Шпаргалка

▪ Финансы и кредит. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Экраны влияют на детей неравномерно в разном возрасте 01.08.2026

Планшеты и смартфоны давно стали привычной частью повседневной жизни даже самых маленьких детей. Родители часто используют гаджеты, чтобы успокоить малыша или занять его на время, однако ученые все чаще задаются вопросом, как экранное время сказывается на развитии мозга и будущей способности к обучению. Новое исследование показывает, что значение имеет не только продолжительность просмотра, но и возраст, в котором ребенок проводит время перед экраном. Ученые наблюдали детей от рождения до 8 лет. Оказалось, что больше всего экраны влияют на мозг в два периода - в раннем младенческом возрасте и перед поступлением в школу. У детей, много времени проводивших перед экранами в эти возрастные точки, в 9 лет были несколько хуже успехи в обучении, а в 10,5 лет хуже работала рабочая память - способность удерживать и обрабатывать информацию здесь и сейчас. Исследователи из Франции и Сингапура проанализировали данные 502 детей и выделили два ключевых этапа. У младенцев мозг развивается очень ...>>

Умные жилеты, спасающие от жары 01.08.2026

Летняя жара в больших городах все чаще становится серьезным испытанием для людей, работающих на открытом воздухе. Мусорщики, строители и другие специалисты вынуждены проводить часы под палящим солнцем, рискуя перегревом. Китайские инженеры предложили практичное решение - специальные охлаждающие жилеты, которые помогают снизить ощущаемую температуру примерно на 10 градусов. Пока мир страдает от сильной жары, китайские инженеры разработали "умные" жилеты с климат-контролем. Жилеты с кондиционированием почти не отличаются от обычной рабочей одежды. Главное отличие - в системе охлаждения. В городе Нанкин в жилет вмонтированы два вентилятора, работающих от портативных аккумуляторов. Одного заряда хватает на 3-4 часа непрерывной работы. В Чанчжоу решили разместить в карманах охлаждающие элементы с материалом, который при нагревании переходит из твердого состояния в жидкое, активно поглощая тепло. Это поддерживает комфортную температуру в течение 2,5-4 часов. Такие жилеты выглядят почти ...>>

Летающие ветротурбины 3 МВт вышли в серию 31.07.2026

Традиционные ветряные электростанции зависят от силы и стабильности ветра у поверхности земли, где воздушные потоки часто бывают слабыми и порывистыми. На больших высотах ветер обычно сильнее и постояннее, поэтому инженеры уже давно рассматривают возможность подъема турбин в воздух. Китайская компания сделала важный шаг в этом направлении, перейдя от испытаний к мелкосерийному производству. Компания Beijing Linyi Yunchuan Energy Technology запустила мелкосерийное производство летающей ветротурбины S2000, а в провинции Чжэцзян возводят отдельный завод по производству материалов для оболочки аппарата. У компании уже есть предварительные договоренности с прибрежными городами и горными регионами, которые рассматривают возможность использования этой технологии для удовлетворения собственных энергетических потребностей. Прототип, который полгода назад только что поднялся в небо над Сычуанем, теперь превращается в целую отрасль. Идея S2000 проста: вместо того чтобы устанавливать ветряну ...>>

Случайная новость из Архива Анонс PCI Express 5.0 18.06.2017 Группа PCI-SIG, отвечающая за разработку новых стандартов PCI Express, определила 32 ГТ/с следующим этапом увеличения пропускной способности одноименного интерфейса. Значение 32 ГТ/с (млрд передач в секунду) означает удвоение скорости по сравнению с 16 ГТ/с PCI Express 4.0. Оно станет актуальным с будущим утверждением стандарта PCI Express 5.0, в котором уже сегодня заинтересованы компании, занимающиеся развитием искусственного интеллекта, машинным обучением, играми, визуальными вычислениями, инфраструктурой и устройствами хранения данных, а также сетями. Ожидается, что окончательная спецификация PCI Express 5.0 будет обнародована в 2019 году, а пока разработчики PCI-SIG совместно с компаниями, выделившими для группы своих специалистов, тестируют раннюю ревизию стандарта - 0.3. Технология PCI Express 5.0 представляет собой эволюционное развитие стандарта и принесет с собой увеличение пропускной способности до 32 ГТ/с, которая, в свою очередь, превзойдет потребности отрасли", - заявил президент и председатель совета директоров PCI-SIG Эл Йенс (Al Yanes). Если на разработку стандарта PCI Express 4.0 у специалистов PCI-SIG ушло долгих семь лет, то новая спецификация увидит свет уже через два года. Ускорению процесса способствовали значительные "функциональные усовершенствования" PCI-E и постоянно совершенствующиеся полупроводниковые технологии. С PCI Express 5.0 пропускная способность скоростных сетевых соединений 400-Гбит Ethernet и InfiniBand (200 Гбит/с) в режиме полного дуплекса будет достигать максимум 128 Гбайт/с. Увеличение скорости передачи данных в том числе позволит разрабатывать более мощные графические решения и расширять возможности серверных платформ. "С наступлением эры больших данных, появлением высокопроизводительных систем и энергонезависимой памяти нового поколения, устройства хранения данных демонстрируют исключительную "прожорливость", когда речь заходит о производительности, - отметила президент консорциума NVM Express Эмбер Хаффман (Amber Huffman). - Мы рады видеть, что PCI-SIG продолжает развивать интерфейс, позволяя устройствам NVMe SSD для корпоративного рынка и дата-центров использовать масштабируемость архитектуры PCI-E как в отношении более высокой пропускной способности, так и более низких задержек".

Другие интересные новости:

▪ Платежные карты со встроенным сканером отпечатков пальцев

▪ Долгожители отличаются кишечными микробами

▪ Применение компонентов модульного смартфона Ara для носимой электроники

▪ Складной электрический велосипед

▪ Мозг способен блокировать сохранение некоторых воспоминаний

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Электромонтажные работы. Подборка статей

▪ статья Из любви к искусству. Крылатое выражение

▪ статья Сколько стоил бы сейчас автомобиль, если бы он прогрессировал так стремительно, как компьютер? Подробный ответ

▪ статья Специалист по организации имущественной и личной безопасности. Должностная инструкция

▪ статья Блок управления свечами накаливания дизельного двигателя ВАЗ-341 в автомобиле ВАЗ-21045. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Опыты с углеводами. Химический опыт

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026