Menu Home

Бесплатная техническая библиотека для любителей и профессионалов Бесплатная техническая библиотека


Общая и клиническая иммунология. Врожденные иммунодефициты (самое важное)

Конспекты лекций, шпаргалки

Справочник / Конспекты лекций, шпаргалки

Комментарии к статье Комментарии к статье

Оглавление (развернуть)

24. Врожденные иммунодефициты

Эта патология является генетически обусловленной. Чаще всего врожденные иммунодефициты проявляются в первые месяцы жизни. Дети очень часто болеют инфекционными заболеваниями, которые нередко протекают с осложнениями. Существует рабочая классификация врожденных состояний иммунной недостаточности, предложенная экспертами ВОЗ в 1971 г. Согласно этой классификации первичные им-мунодефициты распределяются на пять больших групп.

К первой группе относятся заболевания, которые связаны только с дефектом В-клеток: сцепленная с полом агаммаглобулинемия Брутона, транзиторная (преходящая) гипогаммаглобулинемия, иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой и с гипериммуноглобулинемией М, и др.

Во вторую группу входят заболевания иммунной недостаточности с дефектом только Т-клеток: гипоплазия зобной железы (синдром Ди Джорджи), эпизодическая лимфоцитопения и др.

Третья группа - это заболевания с одновременным поражением В- и Т-клеток: иммунная недостаточность с гипергаммаглобулинемией или без нее, иммунная недостаточность с атаксией, телеанги-эктазией (синдром Луи-Барра), тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-Олдриджа), тимомой (опухолью тимуса) и др.

В четвертую группу входят состояния иммунодефицита, при которых одновременно поражены В- и Т-стволовые клетки: иммунная недостаточность с генерализированной гипоплазией кроветворной системы, тяжелая, комбинированная иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой, и др.

В заключительную пятую группу включены не квалифицированные выше состояния иммунной недостаточности.

На практике врожденные состояния иммунной недостаточности ограничиваются тремя основными группами:

1) дефектами фагоцитоза;

2) недостаточностью клеточного и гуморального иммунитета (Т-, В- и стволовых клеток);

3) нарушением функций комплементарной системы. Дефекты фагоцитоза составляют большую группу заболеваний. Здесь в основном имеются нарушения функций гранулоцитов и родственных им клеток: хроническая идиопатическая нейтроцитопения с лимфоцитозом (эссенциальная доброкачественная гранулоцитопения, часто поражающая недоношенных детей), наследуемый аутосомнорецессивно агранулоцитоз, который начинается в раннем грудном возрасте и заканчивается смертью ребенка от бактериальных инфекций в первые годы его жизни, нарушение функций гранулоцитов, синдром дегрануляции (врожденный дисфагоцитоз), врожденная гипоплазия селезенки и т. д.

Дефекты гуморального и клеточного иммунитета обусловливают следующие состояния:

1) синдром тяжелого комбинированного иммунного дефекта с нарушением клеточного иммунитета и образования антител;

2) гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи);

3) отсутствие пуриннуклеозидфосфорилазы;

4) синдром атаксиителеангиэктазии;

5) тимома с иммунодефектным синдромом и т. д.

Автор: Анохина Н.В.

<< Назад: Иммуноглобулины Jg (антитела)

>> Вперед: Агаммаглобулинемия

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

Национальная экономика. Конспект лекций

Социальная педагогика. Шпаргалка

Зоопсихология. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Атомный секрет вечного блеска золота 20.06.2026

Золото издавна считается символом вечности и благородства не только из-за своей редкости, но и благодаря удивительной химической стойкости. В отличие от большинства металлов, оно не окисляется на воздухе, не тускнеет и не покрывается ржавчиной даже спустя тысячелетия. Эта уникальная инертность позволила золотым артефактам сохранять первозданный блеск с древних времен. Однако точный механизм такой защиты долго оставался загадкой для ученых. Недавнее исследование американских химиков-вычислителей раскрыло, что дело не просто в слабом взаимодействии с кислородом, а в особой атомной структуре поверхности металла. Сотрудники Тулейнского университета Санту Бисвас и Мэтью М. Монтемор провели детальное компьютерное моделирование, чтобы понять, как молекулы кислорода взаимодействуют с поверхностью золота. Ученые сравнили два основных типа атомных структур: "реконструированные" и "нереконструированные" поверхности. Было доказано, что природная способность золота к перестройке атомов играет кл ...>>

Смарфон Realme 16T 5G 20.06.2026

В сегменте доступных смартфонов с акцентом на длительную работу без подзарядки компания Realme представила интересную новинку - модель Realme 16T 5G. Главным преимуществом устройства стала по-настоящему впечатляющая батарея емкостью 8000 мАч, которая способна обеспечить до трех дней автономной работы при умеренном использовании. При этом инженерам удалось сохранить относительно компактный корпус толщиной менее 9 мм и вес всего 224 грамма, что делает смартфон удобным для повседневного ношения несмотря на внушительный аккумулятор. Смартфон оснащен большим 6,8-дюймовым LCD-дисплеем с высокой частотой обновления 144 Гц и пиковой яркостью до 1200 нит. Такое сочетание обеспечивает плавную картинку в динамичных сценах и комфортное восприятие контента даже под прямыми солнечными лучами. За производительность отвечает энергоэффективный процессор MediaTek Dimensity 6300, дополненный оперативной памятью LPDDR4X и накопителем UFS 2.2. Для эффективного отвода тепла во время продолжительных нагру ...>>

Проблема набора веса после 40 19.06.2026

С возрастом многие люди замечают, что поддерживать привычный вес становится все сложнее, даже если рацион и уровень активности существенно не меняются. Ученые из Каролинского института в Швеции раскрыли одну из ключевых биологических причин этого явления. Они показали, что с годами в жировой ткани замедляется процесс обновления липидов, из-за чего организм постепенно накапливает жир. Это естественное возрастное изменение объясняет, почему после 40 лет тело начинает "работать" иначе, способствуя набору веса. В долгосрочном исследовании специалисты наблюдали за жировой тканью 54 мужчин и женщин на протяжении в среднем 13 лет. Независимо от того, набирали участники вес или, наоборот, худели, у всех без исключения скорость липидного обмена в жировых клетках заметно снижалась. Жир в клетках обновляется все медленнее, и этот процесс происходит автоматически с течением времени. Те, кто не компенсировал замедление уменьшением калорийности питания, в среднем набирали около 20% от исходного в ...>>

Случайная новость из Архива

Как восстановить утраченные воспоминания 07.06.2015

Чаще всего, когда говорят об амнезии, имеют в виду антероградную либо ретроградную ее разновидность. Отличить их просто: антероградная амнезия - нарушение памяти о том, что произошло после начала заболевания; ретроградная - нарушение памяти о том, что произошло до начала заболевания. И та, и другая могут случиться с человеком из-за травмы мозга, или из-за сильного стресса, или из-за тяжелого неврологического заболевания (например, синдрома Альцгеймера). Очевидно, конкретная причина амнезии состоит в том, что какие-то нейроны, имеющие отношение к записыванию и хранению информации, по какой-то причине перестают работать, как надо. Но в чем суть этих неполадок? Одни (и таких большинство) защищают гипотезу, согласно которой информация просто теряется из нейронных цепей, так что ее невозможно восстановить. Другие полагают, что тут мы имеем дело с проблемой доступа, что сведения все еще находятся в мозговом хранилище, но они оказались заблокированы, и добраться до них мы не можем.

По-видимому, верна все-таки гипотеза блокированного доступа - в ее пользу говорят результаты экспериментов Судзуми Тонегавы (Susumu Tonegawa) и сотрудников его лаборатории в Массачусетском технологическом институте. Сам Тонегава еще в 1987 году получил Нобелевскую премию за открытие генетического принципа образования разнообразия антител, но потом переключился на клеточные механизмы памяти. И здесь он и его коллеги достигли выдающихся успехов. Так, к примеру, только в прошлом году они выпустили несколько работ, в которых описывали, как мозг запоминает последовательность событий и как происходит коррекция рабочей памяти, когда мы вдруг осознаем, что что-то не так сделали. Наконец, в их прошлогодней статье в Nature шла речь о перепрограммировании эмоциональной памяти: воздействуя на нейроны гиппокампа, исследователи смогли в буквальном смысле плохие воспоминания сделать хорошими.

В 2012 году группе Тонегавы удалось подтвердить существование в гиппокампе (одном из главнейших центров памяти) энграммных клеток. Под энграммой понимают след, оставленный раздражителем; если говорить о нейронах, то повторяющийся сигнал - звук, запах, некая обстановка и т. д. - должны провоцировать в них некие физические и биохимические изменения. Если стимул потом повторится, то "след" активируется, и клетки, в которых он есть, вызовут из памяти все воспоминание целиком. Иными словами, у нас энграммные ("ключевые") нейроны отвечают за доступ к записанной информации, а чтобы сами они заработали, на них должен подействовать ключевой сигнал. Но, кроме того, такие клетки должны уметь как-то сохранять следы от раздражителей. На практике это означает, что между энграммными клетками должны усиливаться межклеточные синапсы: чем прочнее они будут, тем надежнее между ними будет проходить сигнал, тем крепче нейроны запомнят некий стимул. Однако до последнего времени экспериментальных подтверждений здесь не было - никто не знал, действительно ли в таких нейронах происходят специфические биохимические изменения, связанные с запоминанием стимула.

Исследователи использовали те же методы оптогенетики, которые несколько лет назад позволили им подтвердить само существование клеток-"ключей". Напомним, что суть оптогенетики состоит в том, что нейрон внедряют фоточувствительный белок, который формирует в клеточной мембране ионный канал: световой сигнал канал открывает, ионы перераспределяются по обе стороны мембраны, и нейрон либо "включается", либо "засыпает", в зависимости от того, что нужно в конкретном опыте. Сначала в гиппокампе у мышей нашли клетки, которые включали воспоминания, будучи сами активированы светом. У этих клеток, как пишут авторы работы в своей статье в Science, действительно усиливались межклеточные связи - иными словами, они вместе складывались в нейронный переключатель, по сигналу открывавший доступ к некоему блоку информации. Усиление межклеточного контакта означает, что клетке нужно больше белков, обслуживающих синапс, то есть все упирается в процесс биосинтеза белка. Синтез в нейронах отключали с помощью антибиотика, причем делали так сразу после того, как мышь что-то запоминала. Синапсы в таком случае оставались непрочными, и, самое главное, мышь ничего не могла вспомнить на следующий день, когда ее подвергали действию того же раздражителя, который действовал во время обучения. Получалась настоящая ретроградная амнезия - память о том, что случилось до обработки антибиотиком, исчезала, и восстановить ее с помощью обычных стимулов было невозможно.

Но те же энграммные клетки, которые должны были среагировать на ключевой стимул и которые молчали из-за ослабленных синапсов, несли в себе оптогенетические модификации. И вот если их активировали с помощью светового импульса, то память к животным возвращалась. Если отбросить подробности про специальные клетки-переключатели, синапсы и белковый синтез, то получится, что нейробиологи восстановили память с помощью световой вспышки в мозг.

Но акцент все же следует делать именно на энграммных нейронах, сколь бы странным ни казалось их название для непривычного слуха. Ранее в лаборатории Тонегавы удалось показать, что за включение памяти отвечает не какая-то одна клетка, а нервный контур из нескольких таких нейронов. С учетом новых данных исследователи предлагают следующую схему того, как организована память в мозге млекопитающих (а, возможно, вообще у большинства животных, имеющих центральную нервную систему). Основной ее момент состоит в том, что за хранение и активацию памяти отвечают разные структуры - группы энграммных клеток опекают другие нервные цепочки, хранящие блоки информации, и нейроны акивации можно в некотором смысле сравнить с библиотекарями, выдающими книги по запросу. Причем взаимоотношения между нейронами активации и нейронами хранения могут быть разными, например, одна активирующая сеть может действовать сразу на несколько единиц памяти, и конкретные взаимосвязи между теми и другими еще надо как следует изучить.

Конечно, это не значит, что ухудшение или утрата памяти происходит только из-за неполадок в энграммных клетках, проблемы могут начаться и в "главном хранилище". Однако с практической точки зрения все равно полезно знать, на какие нервные клетки нужно подействовать, чтобы восстановить давно забытые воспоминания, ведь может быть так, что сами воспоминания никуда не делись, просто нужно "разбудить" клетки, которые за них отвечают.

Другие интересные новости:

▪ Лазерный передатчик радиочастотных волн

▪ Новейшие микропроцессоры AM389x Sitara ARM

▪ DC-DC модуль Texas Instruments TPSM84209

▪ Низкие температуры могут увеличить продолжительность жизни

▪ Цифровые 30А DC-DC регуляторы IR38263/5

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

 

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Альтернативные источники энергии. Подборка статей

▪ статья Служить бы рад, прислуживаться тошно. Крылатое выражение

▪ статья Какой ученый и с какой целью срезал кожу со своих пальцев? Подробный ответ

▪ статья Голубиный горох. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Как рассчитать дроссель с сердечником. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Эквалайзеры звуковых сигналов. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

Имя:


E-mail (не обязательно):


Комментарий:





Главная страница | Библиотека | Статьи | Карта сайта | Отзывы о сайте

www.diagram.com.ua

www.diagram.com.ua
2000-2026