24. Врожденные иммунодефициты

Эта патология является генетически обусловленной. Чаще всего врожденные иммунодефициты проявляются в первые месяцы жизни. Дети очень часто болеют инфекционными заболеваниями, которые нередко протекают с осложнениями. Существует рабочая классификация врожденных состояний иммунной недостаточности, предложенная экспертами ВОЗ в 1971 г. Согласно этой классификации первичные им-мунодефициты распределяются на пять больших групп.

К первой группе относятся заболевания, которые связаны только с дефектом В-клеток: сцепленная с полом агаммаглобулинемия Брутона, транзиторная (преходящая) гипогаммаглобулинемия, иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой и с гипериммуноглобулинемией М, и др.

Во вторую группу входят заболевания иммунной недостаточности с дефектом только Т-клеток: гипоплазия зобной железы (синдром Ди Джорджи), эпизодическая лимфоцитопения и др.

Третья группа - это заболевания с одновременным поражением В- и Т-клеток: иммунная недостаточность с гипергаммаглобулинемией или без нее, иммунная недостаточность с атаксией, телеанги-эктазией (синдром Луи-Барра), тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-Олдриджа), тимомой (опухолью тимуса) и др.

В четвертую группу входят состояния иммунодефицита, при которых одновременно поражены В- и Т-стволовые клетки: иммунная недостаточность с генерализированной гипоплазией кроветворной системы, тяжелая, комбинированная иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой, и др.

В заключительную пятую группу включены не квалифицированные выше состояния иммунной недостаточности.

На практике врожденные состояния иммунной недостаточности ограничиваются тремя основными группами:

1) дефектами фагоцитоза;

2) недостаточностью клеточного и гуморального иммунитета (Т-, В- и стволовых клеток);

3) нарушением функций комплементарной системы. Дефекты фагоцитоза составляют большую группу заболеваний. Здесь в основном имеются нарушения функций гранулоцитов и родственных им клеток: хроническая идиопатическая нейтроцитопения с лимфоцитозом (эссенциальная доброкачественная гранулоцитопения, часто поражающая недоношенных детей), наследуемый аутосомнорецессивно агранулоцитоз, который начинается в раннем грудном возрасте и заканчивается смертью ребенка от бактериальных инфекций в первые годы его жизни, нарушение функций гранулоцитов, синдром дегрануляции (врожденный дисфагоцитоз), врожденная гипоплазия селезенки и т. д.

Дефекты гуморального и клеточного иммунитета обусловливают следующие состояния:

1) синдром тяжелого комбинированного иммунного дефекта с нарушением клеточного иммунитета и образования антител;

2) гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи);

3) отсутствие пуриннуклеозидфосфорилазы;

4) синдром атаксиителеангиэктазии;

5) тимома с иммунодефектным синдромом и т. д.

Автор: Анохина Н.В.

<< Назад: Иммуноглобулины Jg (антитела)

>> Вперед: Агаммаглобулинемия

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Криминология. Шпаргалка

▪ Реклама и рекламная деятельность. Конспект лекций

▪ История Украины. Важнейшие исторические даты и события. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Лабораторная модель прогнозирования землетрясений 30.11.2025

Предсказание землетрясений остается одной из самых сложных задач геофизики. Несмотря на развитие сейсмологии, ученые все еще не могут точно определить момент начала разрушительного движения разломов. Недавние эксперименты американских исследователей открывают новые горизонты: впервые удалось наблюдать микроскопические изменения в контактной зоне разломов, которые предшествуют землетрясению. Группа под руководством Сильвена Барбота обнаружила, что "реальная площадь контакта" - участки, где поверхности разлома действительно соприкасаются - изменяется за миллисекунды до высвобождения накопленной энергии. "Мы открыли окно в сердце механики землетрясений", - отмечает Барбот. Эти изменения позволяют фиксировать этапы зарождения сейсмического события еще до появления традиционных сейсмических волн. Для наблюдений ученые использовали прозрачные акриловые материалы, через которые можно было отслеживать световые изменения в зоне контакта. В ходе искусственного моделирования примерно 30% ко ...>>

Музыка как естественный анальгетик 30.11.2025

Ученые все активнее исследуют немедикаментозные способы облегчения боли. Одним из перспективных направлений становится использование музыки, которая способна воздействовать на эмоциональное состояние и когнитивное восприятие боли. Новое исследование международной группы специалистов демонстрирует, что даже кратковременное прослушивание любимых композиций может значительно снижать болевые ощущения у пациентов с острой болью в спине. В эксперименте участвовали пациенты, обратившиеся за помощью в отделение неотложной помощи с выраженной болью в спине. Им предлагалось на протяжении десяти минут слушать свои любимые музыкальные треки. Уже после этой короткой сессии врачи фиксировали заметное уменьшение интенсивности боли как в состоянии покоя, так и при движениях. Авторы исследования подчеркивают, что музыка не устраняет саму причину боли. Тем не менее, она воздействует на эмоциональный фон пациента, снижает уровень тревожности и отвлекает внимание, что в сумме приводит к субъективном ...>>

Алкоголь может привести к слобоумию 29.11.2025

Проблема влияния алкоголя на стареющий мозг давно вызывает интерес как у врачей, так и у исследователей когнитивного старения. В последние годы стало очевидно, что границы "безопасного" употребления спиртного размываются, и новое крупное исследование, проведенное международной группой ученых, вновь указывает на это. Работы Оксфордского университета, выполненные совместно с исследователями из Йельского и Кембриджского университетов, показывают: даже небольшие дозы алкоголя способны ускорять когнитивный спад. Команда проанализировала данные более чем 500 тысяч участников из британского биобанка и американской Программы миллионов ветеранов. Дополнительно был выполнен метаанализ сорока пяти исследований, в общей сложности включавших сведения о 2,4 миллиона человек. Такой масштаб позволил оценить не только прямую связь между употреблением спиртного и развитием деменции, но и влияние генетической предрасположенности. Один из наиболее тревожных результатов касается людей с повышенным ге ...>>

Случайная новость из Архива Фонарик на светодиодах 17.06.2001 Свет фонарика виден с расстояния более чем 1,5 км! В качестве источника света используются четыре светоизлучающих диода, они практически не бьются, выдерживают падение с высоты 10 м и имеют длительный срок службы - до 100 000 часов, или, в пересчете на года, 11 лет интенсивного использования (конечно, с подзарядкой элементов). Лабораторные исследования показали, что с электронным фонариком можно читать даже после четырех недель его непрерывной работы. Вес фонарика - 200 г, длина - 17 см.

Другие интересные новости:

▪ Новый импульсный регулятор

▪ Умная музыкальная маска для сна Xiaomi Easy Air Brain Wave Sleeping Eye Mask

▪ Joshua от VIA

▪ Лунная пыль убивает клетки человека и изменяет ДНК

▪ К 2025 году емкость HDD вырастет до 100 Тбайт

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Акустические системы. Подборка статей

▪ статья На том стою, и не могу иначе. Крылатое выражение

▪ статья Кто создал подводную лодку? Подробный ответ

▪ статья Сундарбан. Чудо природы

▪ статья Ткани изоляционные. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Ремонт импульсного блока питания PC202003040. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2025