24. Врожденные иммунодефициты
Эта патология является генетически обусловленной. Чаще всего врожденные иммунодефициты проявляются в первые месяцы жизни. Дети очень часто болеют инфекционными заболеваниями, которые нередко протекают с осложнениями. Существует рабочая классификация врожденных состояний иммунной недостаточности, предложенная экспертами ВОЗ в 1971 г. Согласно этой классификации первичные им-мунодефициты распределяются на пять больших групп.
К первой группе относятся заболевания, которые связаны только с дефектом В-клеток: сцепленная с полом агаммаглобулинемия Брутона, транзиторная (преходящая) гипогаммаглобулинемия, иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой и с гипериммуноглобулинемией М, и др.
Во вторую группу входят заболевания иммунной недостаточности с дефектом только Т-клеток: гипоплазия зобной железы (синдром Ди Джорджи), эпизодическая лимфоцитопения и др.
Третья группа - это заболевания с одновременным поражением В- и Т-клеток: иммунная недостаточность с гипергаммаглобулинемией или без нее, иммунная недостаточность с атаксией, телеанги-эктазией (синдром Луи-Барра), тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-Олдриджа), тимомой (опухолью тимуса) и др.
В четвертую группу входят состояния иммунодефицита, при которых одновременно поражены В- и Т-стволовые клетки: иммунная недостаточность с генерализированной гипоплазией кроветворной системы, тяжелая, комбинированная иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой, и др.
В заключительную пятую группу включены не квалифицированные выше состояния иммунной недостаточности.
На практике врожденные состояния иммунной недостаточности ограничиваются тремя основными группами:
1) дефектами фагоцитоза;
2) недостаточностью клеточного и гуморального иммунитета (Т-, В- и стволовых клеток);
3) нарушением функций комплементарной системы. Дефекты фагоцитоза составляют большую группу заболеваний. Здесь в основном имеются нарушения функций гранулоцитов и родственных им клеток: хроническая идиопатическая нейтроцитопения с лимфоцитозом (эссенциальная доброкачественная гранулоцитопения, часто поражающая недоношенных детей), наследуемый аутосомнорецессивно агранулоцитоз, который начинается в раннем грудном возрасте и заканчивается смертью ребенка от бактериальных инфекций в первые годы его жизни, нарушение функций гранулоцитов, синдром дегрануляции (врожденный дисфагоцитоз), врожденная гипоплазия селезенки и т. д.
Дефекты гуморального и клеточного иммунитета обусловливают следующие состояния:
1) синдром тяжелого комбинированного иммунного дефекта с нарушением клеточного иммунитета и образования антител;
2) гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи);
3) отсутствие пуриннуклеозидфосфорилазы;
4) синдром атаксиителеангиэктазии;
5) тимома с иммунодефектным синдромом и т. д.
Автор: Анохина Н.В.
<< Назад: Иммуноглобулины Jg (антитела)
>> Вперед: Агаммаглобулинемия
Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:
▪ Мировая экономика. Шпаргалка
▪ Оперативная хирургия. Конспект лекций
▪ История психологии. Шпаргалка
Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.
Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.
<< Назад
Последние новости науки и техники, новинки электроники:
Питомцы как стимулятор разума
06.10.2025
Помимо эмоциональной поддержки, домашние питомцы могут оказывать заметное воздействие на когнитивные процессы, особенно у пожилых людей. Новое масштабное исследование показало, что общение с кошками и собаками не просто улучшает настроение - оно действительно способствует замедлению возрастного снижения умственных способностей.
Работа проводилась в рамках проекта Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe (SHARE), охватывающего период с 2004 по 2022 год. В исследовании приняли участие тысячи европейцев старше 50 лет. Анализ показал, что владельцы домашних животных демонстрируют более устойчивые когнитивные функции по сравнению с теми, кто не держит питомцев. Особенно выражен эффект оказался у владельцев кошек и собак.
Согласно данным ученых, владельцы собак дольше сохраняют хорошую память, в то время как хозяева кошек медленнее теряют способность к быстрому речевому взаимодействию. Исследователи связывают это с тем, что ежедневное взаимодействие с животными требует внимани ...>>
Мини-ПК ExpertCenter PN54-S1
06.10.2025
Компания ASUSTeK Computer презентовала новый мини-компьютер ASUS ExpertCenter PN54-S1. Устройство ориентировано на пользователей, которым важно сочетание производительности, энергоэффективности и универсальности - от офисных задач до мультимедийных проектов.
В основе ExpertCenter PN54-S1 лежит современная аппаратная платформа AMD Hawk Point, использующая архитектуру Zen 4. Это поколение чипов отличается улучшенным управлением энергопотреблением и повышенной вычислительной мощностью. Новинка доступна в конфигурациях с процессорами Ryzen 7260, Ryzen 5220 и Ryzen 5210, представленных AMD в начале 2025 года. Таким образом, устройство охватывает широкий диапазон задач - от базовых офисных до ресурсоемких вычислений.
Корпус мини-ПК выполнен из прочного алюминия и имеет размеры 130×130×34 мм, что делает его практически незаметным на рабочем столе или за монитором. Несмотря на компактность, внутренняя компоновка позволяет установить два модуля оперативной памяти SO-DIMM ...>>
Глазные капли, возвращающие молодость зрению
05.10.2025
С возрастом человеческий глаз постепенно теряет способность четко видеть на близком расстоянии - развивается пресбиопия, или возрастная дальнозоркость. Этот естественный процесс связан с утратой эластичности хрусталика и ослаблением цилиарной мышцы, отвечающей за фокусировку. Миллионы людей по всему миру сталкиваются с необходимостью носить очки для чтения или прибегают к хирургическим методам коррекции. Однако исследователи из Центра передовых исследований пресбиопии в Буэнос-Айресе представили решение, которое может стать удобной и неинвазивной альтернативой - специальные глазные капли, способные улучшать зрение на длительный срок.
Разработку возглавила Джованна Беноцци, директор Центра. По ее словам, цель исследования состояла в том, чтобы предоставить пациентам с пресбиопией эффективный и безопасный способ коррекции зрения без хирургического вмешательства. Новые капли, созданные на основе пилокарпина и диклофенака, показали убедительные результаты: уже через час после первого пр ...>>
Случайная новость из Архива Недорогие алюминиевые проводники для внутричиповой обвязки кристаллов
29.04.2016
Все события последних лет в индустрии производства полупроводников однозначно говорят о том, что закон Мура фактически умер. На практике это означает, что прежние темпы снижения себестоимости чипов больше недостижимы. Экономить придется на всем, включая материалы для выпуска электронных приборов. В этом ключе группа ученых из Тайваньского национального университета Cheng Kung (National Cheng Kung University) предложила начать экономить на проводниках обвязки.
Наиболее часто для связи кристалла с контактами в упаковке (с подложкой) используются золотые, золотые с добавками бериллия, серебряные и медные провода толщиной от десятков до сотен микрон. Наиболее качественными характеристиками обладают золотые проводники толщиной от 12 мкм. В процессе изготовления связи кристалла с подложкой проволока на конце утолщается в шарик и точечной сваркой (лазерной или ультразвуковой) приваривается к контактной площадке, сначала на кристалле, затем на подложке. Тончайшая проволока должна хорошо тянуться, гнуться и обладать нужной проводимостью.
Алюминий в качестве проводников обвязки используется для передачи сравнительно больших токов и выпускается в виде проволоки больших диаметров - от сотен микрон. Тайваньские ученые разработали технологию, которая позволяет использовать вместо золотой проволоки алюминиевую с толщиной 18 микрон. Для придания алюминию нужных свойств поверхность проволоки покрыли сверхтонким слоем цинка. В объемах товарных партий экономия на проволоке из золота может достигать впечатляющих размеров.
|
Другие интересные новости:
▪ Дерево может вызывать аллергию
▪ Антиплагиат для преподавателей Turnitin
▪ Возвращение Одиссея домой
▪ Парацетамол во время беременности влияет на детское поведение
▪ Сибирская тундра под угрозой уничтожения
Лента новостей науки и техники, новинок электроники
Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:
▪ раздел сайта Опыты по химии. Подборка статей
▪ статья В лесу родилась елочка. Крылатое выражение
▪ статья Что такое музыкальный ритм? Подробный ответ
▪ статья Подмаренник. Легенды, выращивание, способы применения
▪ статья Цифровой магнитофон. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники
▪ статья Мощный полевой транзистор КП784А. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники
Оставьте свой комментарий к этой статье:
Главная страница | Библиотека | Статьи | Карта сайта | Отзывы о сайте

www.diagram.com.ua
2000-2025