Menu Home

Бесплатная техническая библиотека для любителей и профессионалов Бесплатная техническая библиотека


Общая и клиническая иммунология. Болезни клеточного иммунитета (самое важное)

Конспекты лекций, шпаргалки

Справочник / Конспекты лекций, шпаргалки

Комментарии к статье Комментарии к статье

Оглавление (развернуть)

27. Болезни клеточного иммунитета

Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи)

При этом синдроме внутриутробно поражаются клетки эмбриона, из которых развиваются паращитовидные железы и тимус. В результате паращитовид-ные железы и тимус либо недоразвиты, либо полностью отсутствуют у ребенка. Поражаются и ткани, из которых формируется лицо. Это выражается недоразвитием нижней челюсти, короткой верхней губой, характерными глазными щелями, низким расположением и деформацией ушных раковин. Кроме того, у детей отмечаются врожденные нарушения со стороны сердца и крупных сосудов. Заболевание появляется спорадически, но есть предположения, что оно обусловлено генетически и наследуется аутосомно-рецессивным путем.

Клинически синдром Ди Джорджи проявляется уже при рождении. Характерны диспропорции лица, пороки сердца. Наиболее характерным симптомом в период новорожденности являются гипокальциемические судороги (вследствие недоразвития паращитовидных желез). Иммунодефицитный синдром развивается чаще во втором полугодии жизни грудного ребенка и клинически проявляется часто повторяющимися инфекциями, вызванными вирусами, грибками и условно-патогенными бактериями, вплоть до тяжелых септических процессов. В зависимости от степени недоразвития вилочковой железы симптомы иммунного дефицита могут быть очень различными (от тяжелых до легких), в связи с чем при легких случаях говорят о частичном синдроме Ди Джорджи. В крови обнаруживаются пониженный уровень кальция и повышенный уровень фосфора и понижение либо полное отсутствие гормона паращитовидных желез, что подтверждает недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез.

Тяжелые комбинированные иммунодефицитные состояния

Выделена группа заболеваний иммунной системы, названная тяжелыми комбинированными иммунодефицитными состояниями. В патогенезе выявлены энзимные (ферментные) дефекты. Такие иммунодефициты являются сравнительно редкими заболеваниями. Встречаются в случаях от 1: 20 000 до 1: 100 000 у новорожденных детей. Несмотря на сходную клиническую картину, тяжелые комбинированные иммунодефициты разделяются на несколько подгрупп на основании патогенетического и патофизиологического принципов.

Автор: Анохина Н.В.

<< Назад: Иммунный дефицит JgM

>> Вперед: Швейцарский тип

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

Общая биология. Конспект лекций

Специальная психологи. Шпаргалка

Акушерство и гинекология. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Питомцы как стимулятор разума 06.10.2025

Помимо эмоциональной поддержки, домашние питомцы могут оказывать заметное воздействие на когнитивные процессы, особенно у пожилых людей. Новое масштабное исследование показало, что общение с кошками и собаками не просто улучшает настроение - оно действительно способствует замедлению возрастного снижения умственных способностей. Работа проводилась в рамках проекта Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe (SHARE), охватывающего период с 2004 по 2022 год. В исследовании приняли участие тысячи европейцев старше 50 лет. Анализ показал, что владельцы домашних животных демонстрируют более устойчивые когнитивные функции по сравнению с теми, кто не держит питомцев. Особенно выражен эффект оказался у владельцев кошек и собак. Согласно данным ученых, владельцы собак дольше сохраняют хорошую память, в то время как хозяева кошек медленнее теряют способность к быстрому речевому взаимодействию. Исследователи связывают это с тем, что ежедневное взаимодействие с животными требует внимани ...>>

Мини-ПК ExpertCenter PN54-S1 06.10.2025

Компания ASUSTeK Computer презентовала новый мини-компьютер ASUS ExpertCenter PN54-S1. Устройство ориентировано на пользователей, которым важно сочетание производительности, энергоэффективности и универсальности - от офисных задач до мультимедийных проектов. В основе ExpertCenter PN54-S1 лежит современная аппаратная платформа AMD Hawk Point, использующая архитектуру Zen 4. Это поколение чипов отличается улучшенным управлением энергопотреблением и повышенной вычислительной мощностью. Новинка доступна в конфигурациях с процессорами Ryzen 7260, Ryzen 5220 и Ryzen 5210, представленных AMD в начале 2025 года. Таким образом, устройство охватывает широкий диапазон задач - от базовых офисных до ресурсоемких вычислений. Корпус мини-ПК выполнен из прочного алюминия и имеет размеры 130&#215;130&#215;34 мм, что делает его практически незаметным на рабочем столе или за монитором. Несмотря на компактность, внутренняя компоновка позволяет установить два модуля оперативной памяти SO-DIMM ...>>

Глазные капли, возвращающие молодость зрению 05.10.2025

С возрастом человеческий глаз постепенно теряет способность четко видеть на близком расстоянии - развивается пресбиопия, или возрастная дальнозоркость. Этот естественный процесс связан с утратой эластичности хрусталика и ослаблением цилиарной мышцы, отвечающей за фокусировку. Миллионы людей по всему миру сталкиваются с необходимостью носить очки для чтения или прибегают к хирургическим методам коррекции. Однако исследователи из Центра передовых исследований пресбиопии в Буэнос-Айресе представили решение, которое может стать удобной и неинвазивной альтернативой - специальные глазные капли, способные улучшать зрение на длительный срок. Разработку возглавила Джованна Беноцци, директор Центра. По ее словам, цель исследования состояла в том, чтобы предоставить пациентам с пресбиопией эффективный и безопасный способ коррекции зрения без хирургического вмешательства. Новые капли, созданные на основе пилокарпина и диклофенака, показали убедительные результаты: уже через час после первого пр ...>>

Случайная новость из Архива

Оптический зум смартфонов без увеличения их размеров 05.10.2014

Встроенные камеры смартфонов уже стали орудием одной из основных групп фотографов. Это неудивительно, поскольку за годы развития технические показатели камер заметно улучшились. Никого не удивляет высокочувствительный и малошумящий датчик высокого разрешения с обратной засветкой, многоэлементный объектив с автофокусом и вспышка. Однако есть одна область, в которой встроенные камеры уступают компактным камерам в виде отдельных устройств: это отсутствие оптического зума. Объектив с изменяемым фокусным расстоянием является слишком громоздким для смартфонов, создатели которых стараются сделать свои творения как можно тоньше.

До недавнего времени устранить это противоречие казалось невозможно, поскольку принцип работы традиционного трансфокатора связан с перемещением элементов вдоль оптической оси, в результате чего меняется длина объектива. Молодая компания DynaOptics утверждает, что ее специалистам удалось решить проблему.

В предложенной разработке оптические элементы смещаются не вдоль оси, а поперек. Причем, если в случае обычного трансфокатора речь идет об изменении длины на миллиметры, для чего в компактном корпусе смартфона просто нет места, то в объективе DynaOptics смещение элементов измеряется микронами.

Разработчик уже продемонстрировал прототипы объективов нового типа. В начале 2015 года он рассчитывает предоставить производителям смартфонов инженерные образцы, а к серийному выпуску новинка может быть готова в конце 2015 года.

Другие интересные новости:

▪ Nokia 106 с рекордным временем работы

▪ 1600W источники питания MeanWell

▪ Надежная ядерная батарейка

▪ Аккумуляторы на морской воде

▪ Золото плавает в жидком воздухе

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

 

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Применение микросхем. Подборка статей

▪ статья Мечтам и годам нет возврата. Крылатое выражение

▪ статья Кто такой пальмовый вор? Подробный ответ

▪ статья Шагомер. Советы туристу

▪ статья Солнечные коллекторы. Интегрированный коллектор. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Крахмал расщепляется слюной. Химический опыт

Оставьте свой комментарий к этой статье:

Имя:


E-mail (не обязательно):


Комментарий:





Главная страница | Библиотека | Статьи | Карта сайта | Отзывы о сайте

www.diagram.com.ua

www.diagram.com.ua
2000-2025