27. Болезни клеточного иммунитета

Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи)

При этом синдроме внутриутробно поражаются клетки эмбриона, из которых развиваются паращитовидные железы и тимус. В результате паращитовид-ные железы и тимус либо недоразвиты, либо полностью отсутствуют у ребенка. Поражаются и ткани, из которых формируется лицо. Это выражается недоразвитием нижней челюсти, короткой верхней губой, характерными глазными щелями, низким расположением и деформацией ушных раковин. Кроме того, у детей отмечаются врожденные нарушения со стороны сердца и крупных сосудов. Заболевание появляется спорадически, но есть предположения, что оно обусловлено генетически и наследуется аутосомно-рецессивным путем.

Клинически синдром Ди Джорджи проявляется уже при рождении. Характерны диспропорции лица, пороки сердца. Наиболее характерным симптомом в период новорожденности являются гипокальциемические судороги (вследствие недоразвития паращитовидных желез). Иммунодефицитный синдром развивается чаще во втором полугодии жизни грудного ребенка и клинически проявляется часто повторяющимися инфекциями, вызванными вирусами, грибками и условно-патогенными бактериями, вплоть до тяжелых септических процессов. В зависимости от степени недоразвития вилочковой железы симптомы иммунного дефицита могут быть очень различными (от тяжелых до легких), в связи с чем при легких случаях говорят о частичном синдроме Ди Джорджи. В крови обнаруживаются пониженный уровень кальция и повышенный уровень фосфора и понижение либо полное отсутствие гормона паращитовидных желез, что подтверждает недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез.

Тяжелые комбинированные иммунодефицитные состояния

Выделена группа заболеваний иммунной системы, названная тяжелыми комбинированными иммунодефицитными состояниями. В патогенезе выявлены энзимные (ферментные) дефекты. Такие иммунодефициты являются сравнительно редкими заболеваниями. Встречаются в случаях от 1: 20 000 до 1: 100 000 у новорожденных детей. Несмотря на сходную клиническую картину, тяжелые комбинированные иммунодефициты разделяются на несколько подгрупп на основании патогенетического и патофизиологического принципов.

Автор: Анохина Н.В.

<< Назад: Иммунный дефицит JgM

>> Вперед: Швейцарский тип

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Концепции современного естествознания. Конспект лекций

▪ Регионоведение. Конспект лекций

▪ Экономика фирмы. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Лабораторная модель прогнозирования землетрясений 30.11.2025

Предсказание землетрясений остается одной из самых сложных задач геофизики. Несмотря на развитие сейсмологии, ученые все еще не могут точно определить момент начала разрушительного движения разломов. Недавние эксперименты американских исследователей открывают новые горизонты: впервые удалось наблюдать микроскопические изменения в контактной зоне разломов, которые предшествуют землетрясению. Группа под руководством Сильвена Барбота обнаружила, что "реальная площадь контакта" - участки, где поверхности разлома действительно соприкасаются - изменяется за миллисекунды до высвобождения накопленной энергии. "Мы открыли окно в сердце механики землетрясений", - отмечает Барбот. Эти изменения позволяют фиксировать этапы зарождения сейсмического события еще до появления традиционных сейсмических волн. Для наблюдений ученые использовали прозрачные акриловые материалы, через которые можно было отслеживать световые изменения в зоне контакта. В ходе искусственного моделирования примерно 30% ко ...>>

Музыка как естественный анальгетик 30.11.2025

Ученые все активнее исследуют немедикаментозные способы облегчения боли. Одним из перспективных направлений становится использование музыки, которая способна воздействовать на эмоциональное состояние и когнитивное восприятие боли. Новое исследование международной группы специалистов демонстрирует, что даже кратковременное прослушивание любимых композиций может значительно снижать болевые ощущения у пациентов с острой болью в спине. В эксперименте участвовали пациенты, обратившиеся за помощью в отделение неотложной помощи с выраженной болью в спине. Им предлагалось на протяжении десяти минут слушать свои любимые музыкальные треки. Уже после этой короткой сессии врачи фиксировали заметное уменьшение интенсивности боли как в состоянии покоя, так и при движениях. Авторы исследования подчеркивают, что музыка не устраняет саму причину боли. Тем не менее, она воздействует на эмоциональный фон пациента, снижает уровень тревожности и отвлекает внимание, что в сумме приводит к субъективном ...>>

Алкоголь может привести к слобоумию 29.11.2025

Проблема влияния алкоголя на стареющий мозг давно вызывает интерес как у врачей, так и у исследователей когнитивного старения. В последние годы стало очевидно, что границы "безопасного" употребления спиртного размываются, и новое крупное исследование, проведенное международной группой ученых, вновь указывает на это. Работы Оксфордского университета, выполненные совместно с исследователями из Йельского и Кембриджского университетов, показывают: даже небольшие дозы алкоголя способны ускорять когнитивный спад. Команда проанализировала данные более чем 500 тысяч участников из британского биобанка и американской Программы миллионов ветеранов. Дополнительно был выполнен метаанализ сорока пяти исследований, в общей сложности включавших сведения о 2,4 миллиона человек. Такой масштаб позволил оценить не только прямую связь между употреблением спиртного и развитием деменции, но и влияние генетической предрасположенности. Один из наиболее тревожных результатов касается людей с повышенным ге ...>>

Случайная новость из Архива Долгопяты общаются на ультразвуке 09.02.2012 Долгопят может зайтись в крике, но вы даже не узнаете об этом, так как это миниатюрное животное является единственным известным на сегодняшний день приматом, общающимся с помощью ультразвука. Исследователей из государственного университета Гумбольдта, Калифорния озадачил тот факт, что, открывая рты как будто бы для крика, филиппинские долгопяты (Tarsius syrichta) не издают ни малейшего звука. Наблюдение за 35 дикими животными, помещенными перед детектором ультразвука, показало, что открывание рта, выглядящее со стороны как зевок, в действительности является пронзительным криком, регистрация которого выходит за пределы возможностей человеческого уха. Известно, что некоторые приматы способны издавать и регистрировать звуки, в состав которых входят ультразвуковые компоненты. Однако до сих пор считалось, что никто из них не может общаться при помощи чистого ультразвука. Преобладающая частота крика филиппинского долгопята составляет 70 килогерц и является одной из наиболее высоких частот, когда-либо зарегистрированных в "речи' наземных млекопитающих. Долгопяты различают звуки частотой до 91 кГц, что намного превосходит возможности человеческого слуха, верхний предел диапазона которого соответствует примерно 20 кГц. Насколько известно специалистам, среди млекопитающих соревноваться с долгопятами могут только киты, дельфины, домашние коты, а также летучие мыши и некоторые грызуны. Способность издавать и воспринимать ультразвук позволяет долгопятам предупреждать сородичей о приближающихся хищниках, таких как ящерицы, змеи и птицы, неспособные регистрировать подобные частоты. "Подслушивание' за насекомыми также может облегчать им поиск пищи. Специалисты отмечают, что некоторые другие представители приматов также замечены за беззвучным открыванием рта. Поэтому дальнейшее изучение вопроса вполне может лишить долгопятов их уникальности.

Другие интересные новости:

▪ Космическая головная боль

▪ NFC-модуль для работы с динамической меткой ST25DV04

▪ Windows перестала быть самой популярной ОС

▪ Влияние питания ребенка на его будущий характер

▪ Антикислородная палатка

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Ограничители сигнала, компрессоры. Подборка статей

▪ статья Самосбывающееся пророчество. Крылатое выражение

▪ Каковы черты имела Византия в эпоху расцвета? Подробный ответ

▪ статья Бразильский орех. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Последовательный асинхронный адаптер (COM порт). Основные понятия и термины. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Мешок для исчезновения. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2025