27. Болезни клеточного иммунитета

Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи)

При этом синдроме внутриутробно поражаются клетки эмбриона, из которых развиваются паращитовидные железы и тимус. В результате паращитовид-ные железы и тимус либо недоразвиты, либо полностью отсутствуют у ребенка. Поражаются и ткани, из которых формируется лицо. Это выражается недоразвитием нижней челюсти, короткой верхней губой, характерными глазными щелями, низким расположением и деформацией ушных раковин. Кроме того, у детей отмечаются врожденные нарушения со стороны сердца и крупных сосудов. Заболевание появляется спорадически, но есть предположения, что оно обусловлено генетически и наследуется аутосомно-рецессивным путем.

Клинически синдром Ди Джорджи проявляется уже при рождении. Характерны диспропорции лица, пороки сердца. Наиболее характерным симптомом в период новорожденности являются гипокальциемические судороги (вследствие недоразвития паращитовидных желез). Иммунодефицитный синдром развивается чаще во втором полугодии жизни грудного ребенка и клинически проявляется часто повторяющимися инфекциями, вызванными вирусами, грибками и условно-патогенными бактериями, вплоть до тяжелых септических процессов. В зависимости от степени недоразвития вилочковой железы симптомы иммунного дефицита могут быть очень различными (от тяжелых до легких), в связи с чем при легких случаях говорят о частичном синдроме Ди Джорджи. В крови обнаруживаются пониженный уровень кальция и повышенный уровень фосфора и понижение либо полное отсутствие гормона паращитовидных желез, что подтверждает недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез.

Тяжелые комбинированные иммунодефицитные состояния

Выделена группа заболеваний иммунной системы, названная тяжелыми комбинированными иммунодефицитными состояниями. В патогенезе выявлены энзимные (ферментные) дефекты. Такие иммунодефициты являются сравнительно редкими заболеваниями. Встречаются в случаях от 1: 20 000 до 1: 100 000 у новорожденных детей. Несмотря на сходную клиническую картину, тяжелые комбинированные иммунодефициты разделяются на несколько подгрупп на основании патогенетического и патофизиологического принципов.

Автор: Анохина Н.В.

<< Назад: Иммунный дефицит JgM

>> Вперед: Швейцарский тип

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Общая гигиена. Конспект лекций

▪ Общие основы педагогики. Конспект лекций

▪ Зарубежная литература XVII-XVIII веков в кратком изложении. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Атомный секрет вечного блеска золота 20.06.2026

Золото издавна считается символом вечности и благородства не только из-за своей редкости, но и благодаря удивительной химической стойкости. В отличие от большинства металлов, оно не окисляется на воздухе, не тускнеет и не покрывается ржавчиной даже спустя тысячелетия. Эта уникальная инертность позволила золотым артефактам сохранять первозданный блеск с древних времен. Однако точный механизм такой защиты долго оставался загадкой для ученых. Недавнее исследование американских химиков-вычислителей раскрыло, что дело не просто в слабом взаимодействии с кислородом, а в особой атомной структуре поверхности металла. Сотрудники Тулейнского университета Санту Бисвас и Мэтью М. Монтемор провели детальное компьютерное моделирование, чтобы понять, как молекулы кислорода взаимодействуют с поверхностью золота. Ученые сравнили два основных типа атомных структур: "реконструированные" и "нереконструированные" поверхности. Было доказано, что природная способность золота к перестройке атомов играет кл ...>>

Смарфон Realme 16T 5G 20.06.2026

В сегменте доступных смартфонов с акцентом на длительную работу без подзарядки компания Realme представила интересную новинку - модель Realme 16T 5G. Главным преимуществом устройства стала по-настоящему впечатляющая батарея емкостью 8000 мАч, которая способна обеспечить до трех дней автономной работы при умеренном использовании. При этом инженерам удалось сохранить относительно компактный корпус толщиной менее 9 мм и вес всего 224 грамма, что делает смартфон удобным для повседневного ношения несмотря на внушительный аккумулятор. Смартфон оснащен большим 6,8-дюймовым LCD-дисплеем с высокой частотой обновления 144 Гц и пиковой яркостью до 1200 нит. Такое сочетание обеспечивает плавную картинку в динамичных сценах и комфортное восприятие контента даже под прямыми солнечными лучами. За производительность отвечает энергоэффективный процессор MediaTek Dimensity 6300, дополненный оперативной памятью LPDDR4X и накопителем UFS 2.2. Для эффективного отвода тепла во время продолжительных нагру ...>>

Проблема набора веса после 40 19.06.2026

С возрастом многие люди замечают, что поддерживать привычный вес становится все сложнее, даже если рацион и уровень активности существенно не меняются. Ученые из Каролинского института в Швеции раскрыли одну из ключевых биологических причин этого явления. Они показали, что с годами в жировой ткани замедляется процесс обновления липидов, из-за чего организм постепенно накапливает жир. Это естественное возрастное изменение объясняет, почему после 40 лет тело начинает "работать" иначе, способствуя набору веса. В долгосрочном исследовании специалисты наблюдали за жировой тканью 54 мужчин и женщин на протяжении в среднем 13 лет. Независимо от того, набирали участники вес или, наоборот, худели, у всех без исключения скорость липидного обмена в жировых клетках заметно снижалась. Жир в клетках обновляется все медленнее, и этот процесс происходит автоматически с течением времени. Те, кто не компенсировал замедление уменьшением калорийности питания, в среднем набирали около 20% от исходного в ...>>

Случайная новость из Архива Живая экосистема тумана очищает воздух 25.05.2026 Туман часто воспринимается как обычная взвесь водяных капель, скрывающая окружающий мир. Однако недавние научные открытия показывают, что это далеко не стерильная среда. Туман представляет собой полноценную микроскопическую экосистему, где активно живут и развиваются микроорганизмы. Они не только существуют внутри капель, но и помогают очищать атмосферу от вредных загрязнителей, превращая туман в естественный воздушный фильтр. Ученые из Аризонского государственного университета провели детальное исследование, чтобы понять, как ведут себя бактерии в тумане. Они собрали пробы в условиях радиационного тумана и выяснили, что хотя бактерии присутствуют менее чем в одном проценте отдельных капель, их общая концентрация оказывается весьма значительной. Когда все капли тумана рассматриваются вместе, плотность микроорганизмов в этой среде сравнима с концентрацией бактерий в океане. По словам соавтора исследования Феррана Гарсия-Пичеля, если взять все капли тумана вместе, концентрация бактерий в них такая же, как в океане. В одном наперстке туманной воды может содержаться около десяти миллионов бактерий. Это означает, что с микробиологической точки зрения туман насыщен жизнью примерно так же, как морская вода, и капли служат для бактерий настоящим микроскопическим habitatом. В ходе анализа ученые обнаружили, что в тумане преобладает одна группа микроорганизмов - метилобактерии (Methylobacterium). В пробах воздуха, собранных до появления тумана, этих бактерий было значительно меньше, чем после его рассеивания. Это позволяет предположить, что туман активно способствует их размножению и распространению в атмосфере. Метилобактерии питаются простыми углеродными соединениями, в частности формальдегидом - распространенным атмосферным загрязнителем, который способствует образованию озонового смога и представляет опасность для здоровья. Бактерии используют формальдегид в качестве источника питания для своего роста. При этом они активно расщепляют его на углекислый газ, особенно когда концентрация токсина становится высокой. Таким образом, микроорганизмы не просто выживают, а очищают воздух, делая его безопаснее для всех. Исследователи наблюдали, как бактерии в каплях тумана увеличиваются в размере и делятся, подтверждая, что они действительно растут и ведут метаболическую активность внутри этой среды. Этот процесс происходит с впечатляющей скоростью: в лабораторных тестах изолированные штаммы метилобактерий разлагали формальдегид значительно быстрее, чем аналогичные микроорганизмы в облачной воде. Долгое время сбор воды из тумана считался простым и экологичным способом получения чистой питьевой воды в засушливых регионах. Однако новое исследование меняет это представление. Ученые подчеркивают, что такую воду следует воспринимать как любую другую природную - с осторожностью, проводя тестирование и очистку перед использованием.

Другие интересные новости:

▪ Перевод языка жестов в реальном времени

▪ Микроробот со щеткой

▪ Гибкий смартфон сможет заменить компьютер

▪ Антибиотик из картофельной бактерии

▪ Биоразлагаемый пластик из хлопковых отходов

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Электрику. Подборка статей

▪ статья Религия и мифология. Справочник кроссвордиста

▪ статья Когда появились первые акробаты? Подробный ответ

▪ статья Облицовщик-плиточник. Должностная инструкция

▪ статья Электромагнитный индукционный детектор. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Кольцо факира. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026