25. Агаммаглобулинемия
Селективный дефицит JgA
Это заболевание в своей основе имеет изолированный дефект В-лимфоцитов, которые не могут созревать до плазматических клеток, наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой и является первым описанным состоянием иммунного дефицита. Этим заболеванием страдают только мальчики. В организме не могут производиться иммуноглобулины всех классов, и без лечения дети умирают в раннем возрасте от рецидивирующих инфекций. Во многих случаях больные хорошо развиваются до 6-8-месячного возраста. Это, по-видимому, связано с трансплацентарной передачей иммуноглобулинов от матери. Патология проявляется при окончательном исчерпывании полученных запасов. Это сравнительно редкое заболевание - приблизительно 13 больных на 1 000 000 мальчиков.
Клинически заболевание проявляется тем, что мальчики часто болеют рецидивирующими инфекциями, которые вызываются пневмококками, стрептококками, вирусом гриппа. Реже бывают инфекции, вызванные менингококками, стафилококками. Инфекционный процесс локализуется в придаточных пазухах носа, среднем ухе, бронхах, легких, в оболочках головного мозга. У таких больных течение вирусных инфекций такое же, как и у здоровых детей, за исключением вирусного гепатита и энтеровирусных инфекций. Больные мальчики не имеют миндалин (тонзиллярной ткани) и лимфатических узлов. При лабораторном исследовании число лимфоцитов обычно бывает нормальным. При определении В- и Т-лимфоцитов обнаруживается очень выраженное уменьшение числа В-лимфоцитов и нормальное количество Т-лимфоцитов.
Селективный дефицит JgA
Это изолированный дефицит JgA с нормальным или повышенным уровнем других иммуноглобулинов. Он является наиболее частым иммунодефицитным состоянием, которое обнаруживается у здоровых лиц от 1: 300 до 1: 3000 случаев при различных исследованиях. Отсутствие JgA довольно часто сочетается с хромосомными аномалиями (в особенности 18-й пары хромосом), с дефектами развития после внутриутробных инфекций. Вероятно, что в 18-й паре хромосом находится ген - регулятор синтеза JgA. Клинические проявления этой патологии очень разнообразны: от полного отсутствия симптомов до тяжелых заболеваний. Наиболее часто наблюдаются пульмональные инфекции, поносы и аутоиммунные заболевания. Поражение пищеварительной и дыхательной систем объясняется отсутствием секреторного компонента JgA. Больные с селективным дефицитом JgA имеют повышенную склонность к образованию иммунных комплексов. Это объясняет часто наблюдающийся селективный дефицит JgA при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, пернициозной анемии, тиреоидите, сахарном диабете, болезни Аддисона, хроническом активном гепатите и др.
Автор: Анохина Н.В.
<< Назад: Врожденные иммунодефициты
>> Вперед: Иммунный дефицит JgM
Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:
▪ Международное частное право. Конспект лекций
▪ Поликлиническая педиатрия. Шпаргалка
▪ Инвестиции. Шпаргалка
Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.
Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.
<< Назад
Последние новости науки и техники, новинки электроники:
Питомцы как стимулятор разума
06.10.2025
Помимо эмоциональной поддержки, домашние питомцы могут оказывать заметное воздействие на когнитивные процессы, особенно у пожилых людей. Новое масштабное исследование показало, что общение с кошками и собаками не просто улучшает настроение - оно действительно способствует замедлению возрастного снижения умственных способностей.
Работа проводилась в рамках проекта Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe (SHARE), охватывающего период с 2004 по 2022 год. В исследовании приняли участие тысячи европейцев старше 50 лет. Анализ показал, что владельцы домашних животных демонстрируют более устойчивые когнитивные функции по сравнению с теми, кто не держит питомцев. Особенно выражен эффект оказался у владельцев кошек и собак.
Согласно данным ученых, владельцы собак дольше сохраняют хорошую память, в то время как хозяева кошек медленнее теряют способность к быстрому речевому взаимодействию. Исследователи связывают это с тем, что ежедневное взаимодействие с животными требует внимани ...>>
Мини-ПК ExpertCenter PN54-S1
06.10.2025
Компания ASUSTeK Computer презентовала новый мини-компьютер ASUS ExpertCenter PN54-S1. Устройство ориентировано на пользователей, которым важно сочетание производительности, энергоэффективности и универсальности - от офисных задач до мультимедийных проектов.
В основе ExpertCenter PN54-S1 лежит современная аппаратная платформа AMD Hawk Point, использующая архитектуру Zen 4. Это поколение чипов отличается улучшенным управлением энергопотреблением и повышенной вычислительной мощностью. Новинка доступна в конфигурациях с процессорами Ryzen 7260, Ryzen 5220 и Ryzen 5210, представленных AMD в начале 2025 года. Таким образом, устройство охватывает широкий диапазон задач - от базовых офисных до ресурсоемких вычислений.
Корпус мини-ПК выполнен из прочного алюминия и имеет размеры 130×130×34 мм, что делает его практически незаметным на рабочем столе или за монитором. Несмотря на компактность, внутренняя компоновка позволяет установить два модуля оперативной памяти SO-DIMM ...>>
Глазные капли, возвращающие молодость зрению
05.10.2025
С возрастом человеческий глаз постепенно теряет способность четко видеть на близком расстоянии - развивается пресбиопия, или возрастная дальнозоркость. Этот естественный процесс связан с утратой эластичности хрусталика и ослаблением цилиарной мышцы, отвечающей за фокусировку. Миллионы людей по всему миру сталкиваются с необходимостью носить очки для чтения или прибегают к хирургическим методам коррекции. Однако исследователи из Центра передовых исследований пресбиопии в Буэнос-Айресе представили решение, которое может стать удобной и неинвазивной альтернативой - специальные глазные капли, способные улучшать зрение на длительный срок.
Разработку возглавила Джованна Беноцци, директор Центра. По ее словам, цель исследования состояла в том, чтобы предоставить пациентам с пресбиопией эффективный и безопасный способ коррекции зрения без хирургического вмешательства. Новые капли, созданные на основе пилокарпина и диклофенака, показали убедительные результаты: уже через час после первого пр ...>>
Случайная новость из Архива Светодиоды на посадочной полосе
21.08.2009
Расширяется область применения светодиодов: на одном из парижских аэродромов ими заменили галогенные лампы накаливания в сигнальных огнях, ведущих самолет на посадочную полосу.
Новые источники света, разработанные специально для этой цели, расходуют в 11 раз меньше энергии и служат значительно дольше галогенных ламп. В большом аэропорту, где число сигнальных фонарей доходит до десятков тысяч, экономия на электроэнергии и обслуживании составит крупные суммы.
|
Другие интересные новости:
▪ Уличное охлаждение в Токио
▪ Поезд-дирижабль
▪ Впервые получен синтетический человеческий прион
▪ Самый быстрый в мире суперкомпьютер Summit
▪ Привычка трогать лицо заложена природой
Лента новостей науки и техники, новинок электроники
Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:
▪ раздел сайта Охрана труда. Подборка статей
▪ статья Была бы только ночка сегодня потемней! Крылатое выражение
▪ статья Что такое ДНК? Подробный ответ
▪ статья Ферула жестковатая. Легенды, выращивание, способы применения
▪ статья Металлоискатель из доступных элементов. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники
▪ статья Высоковольтный преобразователь, 20-50/8000-16000 вольт. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники
Оставьте свой комментарий к этой статье:
Главная страница | Библиотека | Статьи | Карта сайта | Отзывы о сайте

www.diagram.com.ua
2000-2025