Menu Home

Бесплатная техническая библиотека для любителей и профессионалов Бесплатная техническая библиотека


Общая и клиническая иммунология. Швейцарский тип (самое важное)

Конспекты лекций, шпаргалки

Справочник / Конспекты лекций, шпаргалки

Комментарии к статье Комментарии к статье

Оглавление (развернуть)

28. Швейцарский тип

Дефицит аденозин дезаминазы

В большинстве случаев данный вид заболевания носит наследственный характер. Наследование может быть или рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, или аутосомно-рецессивным. При этих заболеваниях нарушены размножение и дифференцировка В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. Характерно снижение концентрации в крови Т-клеток и иммуноглобулинов (антител). Часто данной патологии сопутствуют другие пороки развития.

Дефицит аденозин дезаминазы

При тяжелых комбинированных иммунодефицитах примерно у 1/3 и 1/2 больных наблюдается дефицит фермента аденозин дезаминазы. Недостаток этого энзима ведет к накоплению аденозин монофосфата, который в высоких концентрациях является токсичным для лимфоцитов. Проявления заболевания типичны для больных тяжелым комбинированным иммунодефицитом, но примерно в 50 % случаев наблюдаются еще и аномалии хрящевой ткани. Раньше этих больных относили к группе иммунного дефицита с низким ростом и короткими конечностями. В крови обнаруживается сильно выраженная лейкопения, а также отсутствие гранулоцитов и их предшественников в костном мозге. В крови отсутствуют JgA и JgM, а количество JgJ соответствует величинам JgJ, которые проникли в организм ребенка через плаценту от матери.

Главным клиническим симптомом этой группы заболеваний является ярко выраженная склонность к инфекционным заболеваниям, которые появляются уже с первого месяца жизни ребенка и бывают чаще всего обширными: поражаются все контактные поверхности тела (кожа, пищеварительная система, дыхательные пути). Наблюдаются пиодермии, абсцессы и различные виды сыпи. Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются в виде повторяющихся, не поддающихся лечению поносов, которые вызывают тяжелую гипотрофию. Инфекции дыхательных путей осложняются глубоким сухим, коклюшеобразным кашлем, пневмониями. У детей часто имеется длительная гипертермия, которая является выражением гематогенного сепсиса или менингита. При таких состояниях инфекционные процессы обусловливаются самыми различными микроорганизмами: сапрофитными бактериями и бактериями, которые вызывают гнойные воспаления, вирусами, протозойными возбудителями и грибками. При лабораторных исследованиях устанавливают тяжелую лимфопению. В крови значительно понижено количество В- и Т-клеток, при рентгенографии не обнаруживается вилочковая железа. Обычно клиника проявляется по истечении третьего месяца жизни ребенка, т. е. когда исчерпываются JgJ, перенесенные из организма матери через плаценту до родов. В крови не обнаруживаются гемаглютинины, а также специфические антитела после иммунизаций. Значительно нарушен клеточный иммунитет. У таких больных узлы очень небольшие со структурными изменениями, в слизистых кишок наблюдается тяжелая атрофия лимфатической системы. Если обнаруживается вилочковая железа, то в ней отмечают очень характерные изменения морфологии, нарушения структуры, тяжелую лимфопению, отсутствие телец Гассаля.

Автор: Анохина Н.В.

<< Назад: Болезни клеточного иммунитета

>> Вперед: Синдромы Вискотта-Олдрича и Луи-Барра

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

Коммерческое право. Конспект лекций

Теория бухгалтерского учета. Шпаргалка

Фармакология. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Питомцы как стимулятор разума 06.10.2025

Помимо эмоциональной поддержки, домашние питомцы могут оказывать заметное воздействие на когнитивные процессы, особенно у пожилых людей. Новое масштабное исследование показало, что общение с кошками и собаками не просто улучшает настроение - оно действительно способствует замедлению возрастного снижения умственных способностей. Работа проводилась в рамках проекта Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe (SHARE), охватывающего период с 2004 по 2022 год. В исследовании приняли участие тысячи европейцев старше 50 лет. Анализ показал, что владельцы домашних животных демонстрируют более устойчивые когнитивные функции по сравнению с теми, кто не держит питомцев. Особенно выражен эффект оказался у владельцев кошек и собак. Согласно данным ученых, владельцы собак дольше сохраняют хорошую память, в то время как хозяева кошек медленнее теряют способность к быстрому речевому взаимодействию. Исследователи связывают это с тем, что ежедневное взаимодействие с животными требует внимани ...>>

Мини-ПК ExpertCenter PN54-S1 06.10.2025

Компания ASUSTeK Computer презентовала новый мини-компьютер ASUS ExpertCenter PN54-S1. Устройство ориентировано на пользователей, которым важно сочетание производительности, энергоэффективности и универсальности - от офисных задач до мультимедийных проектов. В основе ExpertCenter PN54-S1 лежит современная аппаратная платформа AMD Hawk Point, использующая архитектуру Zen 4. Это поколение чипов отличается улучшенным управлением энергопотреблением и повышенной вычислительной мощностью. Новинка доступна в конфигурациях с процессорами Ryzen 7260, Ryzen 5220 и Ryzen 5210, представленных AMD в начале 2025 года. Таким образом, устройство охватывает широкий диапазон задач - от базовых офисных до ресурсоемких вычислений. Корпус мини-ПК выполнен из прочного алюминия и имеет размеры 130&#215;130&#215;34 мм, что делает его практически незаметным на рабочем столе или за монитором. Несмотря на компактность, внутренняя компоновка позволяет установить два модуля оперативной памяти SO-DIMM ...>>

Глазные капли, возвращающие молодость зрению 05.10.2025

С возрастом человеческий глаз постепенно теряет способность четко видеть на близком расстоянии - развивается пресбиопия, или возрастная дальнозоркость. Этот естественный процесс связан с утратой эластичности хрусталика и ослаблением цилиарной мышцы, отвечающей за фокусировку. Миллионы людей по всему миру сталкиваются с необходимостью носить очки для чтения или прибегают к хирургическим методам коррекции. Однако исследователи из Центра передовых исследований пресбиопии в Буэнос-Айресе представили решение, которое может стать удобной и неинвазивной альтернативой - специальные глазные капли, способные улучшать зрение на длительный срок. Разработку возглавила Джованна Беноцци, директор Центра. По ее словам, цель исследования состояла в том, чтобы предоставить пациентам с пресбиопией эффективный и безопасный способ коррекции зрения без хирургического вмешательства. Новые капли, созданные на основе пилокарпина и диклофенака, показали убедительные результаты: уже через час после первого пр ...>>

Случайная новость из Архива

Установлен мировой рекорд жизни под водой 22.05.2023

Участник исследовательского проекта "Нептун 100", профессор Университета Южной Флориды Джозеф Дитури установил новый мировой рекорд по самому продолжительному пребыванию под водой. Исследователь живет в подводном отеле у побережья Флориды с 1 марта. Предыдущий рекорд был установлен в этом же месте в 2014 году и составлял 73 дня 2 часа и 34 минуты.

Хотя мировой рекорд зафиксирован исследователь не планирует останавливаться: его цель провести в подводном отеле 100 дней. Если все пойдет по плану, то подводная миссия завершится 9 июня.

"Нептун 100" - исследовательский проект, направленный на изучение физиологических и психологических эффектов, которые испытывает человеческий организм при длительном воздействии экстремального давления. Кроме того, вторая цель проекта - привлечь внимание к текущим морским исследованиям и важности сохранения ресурсов океана.

Дитури проводит ежедневные эксперименты и собирает медицинские данные для анализа. Он изучает как меняется вес, строение мышц, кровяное давление, системы зрения и слуха, а также ведет журналы сна и стресса. Помимо исследовательской работы профессор прямо из подводного "номера" ведет как собственный курс в Университете Южной Флориды, так и открытые лекции о проекте для различных групп студентов.

Другие интересные новости:

▪ Проводимость кристалла повышается в 400 раз

▪ Компьютерное зрение для электросамоката

▪ Мощный квантовый микроскоп

▪ Может быть, в центре Солнца есть темная материя

▪ Кардиостимулятор, работающий от сердца

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

 

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Жизнь замечательных физиков. Подборка статей

▪ статья Герой нашего времени. Крылатое выражение

▪ статья Почему законы американского штата Северная Каролина запрещают пахать на слонах? Подробный ответ

▪ статья Полынь обыкновенная. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Ремонт и модернизация электровентилятора SMF-3RDEA. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Стабилизатор напряжения с полевым транзистором, 11-19/9 вольт 0,1 ампер. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

Имя:


E-mail (не обязательно):


Комментарий:





Главная страница | Библиотека | Статьи | Карта сайта | Отзывы о сайте

www.diagram.com.ua

www.diagram.com.ua
2000-2025