ЛЕКЦИЯ № 15. Анемии и лейкозы у детей

1. Анемия

Анемия (малокровие) - это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся понижением содержанием гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов.

Клиника. Заболевание проявляется изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер), слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, нарушением памяти, появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы (расширением границ, появлением систолического шума), развитием гепатомегалии и спленомегалии, уменьшением в крови общего количества гемоглобина, эритроцитов, их осмотической стойкости.

Классификация анемий. Первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).

По причине:

1) дефицитные анемии, железодефицитные, витаминодефицитные, протеинодефицитные;

2) гипо- и апластические анемии: врожденная анемия Фанкони, анемия Даймонда - Блекфена, приобретенные анемии;

3) гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.

По тяжести:

1) легкая анемия - гемоглобин в пределах 90-110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 млн.;

2) анемия средней тяжести - гемоглобин 70 - 80 г/л, число эритроцитов снижается до 2,5 млн.;

3) тяжелая анемия - гемоглобин ниже 70 г/л, число эритроцитов ниже 2,5 млн.

По цветовому показателю:

1) нормохромные;

2) гиперхромные;

3) гипохромные.

Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа, связаны с нарушением синтеза порфиринов, талассемии, содержания эритроцитов в результате его нарушения при поступлении, усвоении или патологических потерь.

Этиология. Антенатальные причины:

1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксемический синдром, обострение соматических и острых инфекционных заболеваний);

2) фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;

3) внутриутробная мелена;

4) недоношенность, многоплодие;

5) глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

Интернатальные причины:

1) фетоплацентарная трансфузия;

2) преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

3) интернатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий и (или) аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

Постнатальные:

1) недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);

2) повышение потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети пре- и пубертатного периода);

3) повышенная потеря железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, гемморагические маточные кровотечения у девочек в период становления менструального цикла в пубертате), нарушение обмена железа в организме из-за гормональных нарушений (пре- и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа из-за снижения активности или содержания трансферрина в организме.

Клиника. В анамнезе - недостаточное, неправильное питание, вялость, повышенная утомляемость, сухость, шероховатость кожных покровов, ломкость ногтей, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, извращения вкуса и обоняния, астеновегетативные нарушения, нарушения процессов кишечного всасывания, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. По содержанию гемоглобина и эритроцитов анемии делятся на легкие (гемоглобин в пределах 90-109 г/л, эритроцитов менее 4-3,5 x 10¹²), анемии средней тяжести (гемоглобин в пределах 89 - 70 г/л, эритроцитов менее 3,5 x 10¹²), тяжелые анемии (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5 x 10¹²).

Диагностика - на основании клинических и лабораторных данных. в анализе крови - уменьшение эритроцитов, гемоглобина, концентрации сывороточного железа, уменьшение элементов крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни - снижение уровня железа в сыворотке (норма-13-28 ммоль/л для мужчин; 11-26 ммоль/л для женщин). Низкий уровень сывороточного железа и ферритина, а также повышение уровня общей железосвязывающей способности сыворотки.

Лечение напрвлено на устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме. Терапию необходимо начать с устранения причин ее вызывающих и организации правильного, сбалансированного питания (в рацион должны включаться продукты, богатые витаминами и железом, особенно мясные). Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.

Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитной анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг. Переливание крови при содержании гемоглобина ниже 60 г/л. Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8-12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение).

Прогноз благоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 12 месяцев.

Анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂ независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы.

Этиология. Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной (чаще эндогенной) природы, связанной с повышенным потреблением (при гельминотозах) и нарушением их всасывания различной природы (при заболеваниях желудка, синдроме мальабсорбции).

Патогенез. Дефицит витамина В₁₂ чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В₁₂ и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В₁₂ в тонкой кишке, во втором - с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В₁₂. Развитие В₁₂-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5 - 8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором витамина. Редкой формой В₁₂-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В₁₂. Причинами нарушенного всасывания витамина В₁₂ при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, дивертикулез тонкой кишки, терминальный илеит, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.

Клиника дефицита витамина В₁₂ характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Появляются слабость, утомляемость, сердцебиения при физической нагрузке. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита - полированный язык, ощущение жжения в нем. Кожные покровы слегка желтушны, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.

Диагностика - на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови - гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками - мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином - гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Исследование костного мозга обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В₁₂-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В₁₂-дефицитной анемии, а главное - в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В₁₂, которая при В₁₂-дефицитной анемии через 8-10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге - мегалобластов.

Лечение. Цианкобаламин (витамин В₁₂) вводят ежедневно п/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 недель. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5-2 месяца, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В₁₂ 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

Фолиево-дефицитная анемия - мегалобластная анемия, сходная с проявлениями с В₁₂-дефицитной анемии; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у недоношенных детей, при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при целиакии, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина.

Клиника аналогична, как при дефиците витамина В₁₂.

Диагностика - на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови - снижение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.

Профилактика. Назначение фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит, беременным, болеющим гемолитической анемией.

Гипо- и апластические анемии. В основе этого заболевания лежит уменьшение продукции клеток костного мозга.

Гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов, характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов - билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание в крови ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.

Анемия постгеморрагическая острая - малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока.

Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.

Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.

Клиника. Сосудистые нарушения (сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек).

Лечение начинают с остановки кровотечения.

Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.

Патогенез связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

Клиника. Жалобы отсутствуют или отмечают небольшую слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

Диагностика - на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови - выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4 - 0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечают анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное.

Лечение. Назначают пиридоксин (витамин В₆) по 1 мл 5%-ного раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина.

Мегалобластные анемии - группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.

2. Лейкозы

Лейкозы - это общее название злокачественных опухолей возникающих из кроветворных клеток и поражающих костный мозг. Заболеваемость колеблется от 1 до 5 на 1 000 000 детского населения с пиком в возрасте от 2 до 4 лет. Хронический миелолейкоз - это опухоль, возникающая из дифференцирующихся клеток - предшественников миелопоэза.

Этиология. Не установлена, но наиболее распространенная теория - вирусно-генетическая. Роль факторов, ослабляющих реактивность организма: иммунодефицитные состояния, хромосомные аномалии, врожденная и гипопластическая анемия Фанкони, ионизирующее излучение, акселерация с лимфатизмом.

Патогенез. Лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей костномозговой кроветворной клетки, утратившей способность к созреванию, но сохраняющей способность к размножению.

Опухолевая прогрессия при лейкозах: угнетение нормальных ростов кроветворения, изменение морфологии пораженной кроветворной клетки и исходящего из ее клона опухолевых клеток, метастазирующих и растущих вне органов кроветворения; выделение лейкозными клетками веществ, угнетающих нормальное кроветворение; самоподдерживаемость лейкемического клона и динамичность его свойств в процессе лечения с приобретением большой агрессивности и устойчивости к действию цитостатиков.

Классификация: острые лейкозы (могут быть лимфобластными и миелобластными) и хронические лейкозы.

Клиника. Основные синдромы - это анемический, интоксикационный, геморрагический, пролиферативный, костно-суставной, поражение внутренних органов, нервной системы, инфекционные осложнения.

Диагностика - на основании клинических и лабораторных данных, анализа периферической крови, миелограммы, цитохимического исследования бластов крови и костного мозга.

Дифференциальный диагноз проводят с инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом, лейкемоидными реакциями при инфекционных заболеваниях, лекарственной болезни и отравлениях.

Лечение препаратами, обладающими иммунодепрессивным и цитостатическим эффектами по периодам индукции, консолидации, реиндукции. Симптоматическая терапия, лечение инфекционных осложнений.

Автор: Гаврилова Н.В.

<< Назад: Геморрагические болезни у детей, геморрагические диатезы, тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит. Гемофилия, неотложная терапия при кровотечениях (Геморрагические диатезы и синдромы. Типы кровоточивости. Тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха). Гемофилия А и В)

>> Вперед: Патология периода новорожденности. Перинатальная патология ЦНС. Гемолитическая болезнь новорожденного. Внутриутробное инфицирование. Сепсис (Перинатальная патология ЦНС. Гемолитическая болезнь новорожденных. Сепсис бактериальный новорожденного)

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ История экономической мысли. Курс лекций

▪ Педагогика для педагогов. Шпаргалка.

▪ Государственное и муниципальное управление. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Донорское сердце способно быстро перенимать биологический возраст реципиента 12.10.2026

Возраст органов определяется не только количеством прожитых лет. На молекулярном уровне ткани могут стареть с разной скоростью, а после пересадки, как показывают новые эксперименты, их биологические характеристики способны заметно меняться под воздействием организма, в который они попадают. Исследователи из Бостона обнаружили, что молодые донорские сердца после трансплантации довольно быстро приобретают признаки биологического возраста реципиента, тогда как более старые органы могут, напротив, демонстрировать признаки омоложения. Чтобы оценить эти изменения, ученые применили три так называемых "часа старения" - молекулярных инструмента, позволяющих приблизительно определять биологический возраст клеток и тканей. В отличие от обычного календарного возраста, такие показатели отражают состояние организма на уровне определенных молекулярных изменений. Именно их анализ позволил специалистам проследить, как меняются пересаженные сердца спустя несколько месяцев после операции. Основные ...>>

Samsung Galaxy Buds On: клипсы с искусственным интеллектом вместо внутриканальных наушников 12.10.2026

Беспроводные наушники превратились в одно из самых привычных персональных электронных устройств, однако их конструкция по-прежнему во многом определяется необходимостью размещать излучатель внутри или непосредственно у слухового канала. Компания Samsung решила попробовать другой подход. Представленная модель Galaxy Buds On получила формат наушников-клипсов, которые закрепляются непосредственно на ухе и оставляют слуховой канал открытым. Samsung позиционирует новинку как устройство для продолжительного ношения, тренировок и прогулок, а также для ситуаций, когда пользователю важно одновременно слушать музыку и не терять связь с окружающей обстановкой. В отличие от традиционных внутриканальных моделей, Galaxy Buds On практически не изолируют человека от внешнего мира. При этом речь идет не об экспериментальном прототипе или утечке: официальная информация об устройстве уже опубликована в Samsung Newsroom. Открытая конструкция имеет и очевидный недостаток - добиться такой же глубины н ...>>

Ферроэлектрики научились выдерживать более 10 миллиардов циклов перезаписи 11.10.2026

Энергонезависимая память должна не только быстро записывать и сохранять информацию без постоянного питания, но и выдерживать огромное количество циклов перезаписи. Одним из перспективных вариантов такой технологии считаются ферроэлектрические материалы, однако их практическое применение долгое время ограничивалось сравнительно быстрым разрушением. Исследователям удалось установить механизм этого процесса на атомном уровне и предложить способ, который значительно увеличивает срок службы таких материалов. Работу выполнила группа ученых из Университета электронной науки и техники Сианя (Xidian University) совместно с коллегами из Гонконгского университета и Фуданского университета. Особый интерес специалистов вызвали ферроэлектрики со структурой вюрцита, в частности нитрид алюминия-скандия (AlScN). Эти материалы способны сохранять информацию благодаря изменению направления электрической поляризации на атомном уровне и хорошо совместимы с современными технологиями производства микросхем ...>>

Случайная новость из Архива Новые материалы заменят натуральную кожу 08.07.2016 Компания Platinum Dirt из Калифорнии, США работает с кожей, снятой с сидений машин, старых диванов и любых других предметов. В результате получаются кожаные куртки, юбки, сумки, а также разные предметы, вроде кожаных гетр и напульсников. Вопрос в том, чем заменять собственно кожу в автомобилях, если ее потом все равно приходится утилизировать? На встречный вопрос, а зачем менять кожу, сторонники "кожезамещения" указывают на то, что кожа настолько широко применяется в машинах, что потеряла какую-либо "статусность", и недавно показанный прототип "Роллс-Ройса" будущего предлагает обивку из шелка. Кроме того, в мире растет количество веганов - строгих вегетарианцев, выступающих против эксплуатации животных и исключающих из своего рациона все продукты животного происхождения, а также просто лиц, сочувствующих животным. Соответственно, автомобильные компании предлагают альтернативные материалы обшивки. Например, хорошо всем известная искусственная кожа, которая заставляет мерзнуть зимой и прилипает к спине летом, в компании Toyota превратилась в материал под названием SofTex, который высыхает быстрее кожи и превосходит ее по длительности пользования. А материал Sensatec, используемый в BMW, даже обрабатывается специальным составом, придающим запах кожи. Спортивные автомобили вроде Lamborghini экспериментируют с тканью выполненной, как и значительная часть корпуса, из углеродного волокна. Maserati же, как и Rolls-Royce, предпочитает шелковые вставки в сиденья, причем не какие попало, а производства знаменитого поставщика материалов и модной одежды Ermenegildo Zegna. Однако самое новое и неожиданное слово в прикладном материаловедении, похоже, удалось сказать английскому стартапу под названием Ananas Anam. Используя ананасные листья с Филиппин, компания научилась производить искусственную замшу, мало чем отличающуюся от настоящей. Помимо волокна для материала, в процессе образуется биомасса, которую можно использовать в качестве удобрения.

Другие интересные новости:

▪ О пользе пешего хождения

▪ Новая единица измерения - кеттабайт

▪ JUKEBOX от TDK

▪ Разработан ультрачистый графит

▪ MB86064 - 14-разрядные цифро-аналоговый преобразователь

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Аудио и видеонаблюдение. Подборка статей

▪ статья Взять на цугундер. Крылатое выражение

▪ статья Что такое лишайник? Подробный ответ

▪ статья Мускатное дерево. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Многожильный самодельный микрокабель. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Исчезновение шара с помощью захвата ладонью. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026