Лекция № 20. Пангипопитуитаризм

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) - клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Одной из форм гипоталамо-гипофизарной недостаточности является болезнь Симмондса, под которой подразумевают послеродовой септико-эмболический некроз АГ, приводящий к тяжелой кахексии и инволюции органов и тканей. Болезнь Шиена - наиболее часто встречающийся и более доброкачественно текущий вариант послеродового пангипопитуитаризма.

Этиология. Наиболее частой причиной гипопитуитаризма являются нарушения кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области (кровоизлияние, ишемия), развивающиеся после родов, осложненных массивной (более 1 л) кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом.

Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу.

Повторные и частые беременности и роды как факторы функционального напряжения гипофиза предрасполагают к развитию гипопитуитаризма. Ишемические изменения в гипофизе, хотя и редко, могут возникать у мужчин после желудочно-кишечных, носовых кровотечений. В последние годы гипоталамо-гипофизар-ную недостаточность у женщин с тяжелым токсикозом во второй половине беременности в ряде случаев связывают с развитием аутоиммунного процесса в гипофизе - лимфоцитарного гипофизита.

Более редкими причинами пангипопитуитаризма являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, травмы (тяжелая травма головы с отрывом ножки гипофиза, облучение и оперативные вмешательства на гипофизе), гранулематозные процессы (саркоидоз, эозинофильная гранулема, сифилис).

Патогенез

В основе патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Хотя некротические процессы в гипофизе отмечены в 1,1-8,8 % всех аутопсий, частичная гормональная недостаточность развивается при поражении 60-70 % передней доли, а пангипопитуитаризм - при поражении 90 % и более. Что приводит к развитию вторичной гипофункции надпочечников, а также щитовидной и половых желез.

Более редко при одновременном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза возможно снижение уровня вазопрессина с развитием несахарного диабета.

Снижение продукции гормона роста с его универсальным влиянием на белковый синтез приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрии). Выраженное снижение массы тела наступает примерно у 25 % больных. Выпадение продукции пролактина приводит к агалактии. При парциальном гипопитуитаризме наиболее часто страдают гонадотропная и соматотропная функции, значительно реже нарушается продукция АКТГ и ТТГ.

Клиника

Проявления пангипопитуитаризма определяются скоростью развития и объемом (сохранение отдельных тройных функций) деструкции аденогипофиза.

Заболевание встречается значительно чаще (65 %) у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет), но известны случаи заболевания и в пожилом, и в более раннем возрасте. Описано развитие синдрома Шиена у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения. В большинстве случаев заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет.

Чаще первыми снижаются соматотропная и гонадотропная активность, затем тиреотропная и адренокортикотропная функции. Иногда в клинической картине доминирует нарастающая потеря массы тела, в среднем составляющая 2-6 кг в месяц, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг. Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме.

Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской. Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Общий вид больных достаточно своеобразный. Иногда на фоне общей бледности появляются участки грязно-землистой пигментации на лице и в естественных складках кожи, акроцианоз. В результате снижения синтеза меланина депигментируются соски и кожа в области промежности.

Потоотделение и секреция сальных желез ослабевают. Развиваются ломкость и выпадение волос, их раннее поседение, декальцинация костей, атрофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы. Быстро нарастают явления маразма и старческой инволюции.

Характерны резчайшая общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без специфической терапии приводят к гибели больного.

Уменьшение продукции тиреотропного гормона ведет к быстрому или постепенному развитию гипотиреоза. Возникают зябкость, сонливость, вялость, адинамия, снижается умственная и физическая активность. Урежается число сердечных сокращений, тоны сердца становятся глухими, артериальное давление снижается. Развиваются атония желудочно-кишечного тракта и запор.

Задержка жидкости, характерная для гипотиреоза, у больных с гипопитуитаризмом проявляется по-разному. При выраженном истощении отеков обычно нет, а у больных с преобладанием симптомов гипогонадизма и гипотиреоза при отсутствии дефицита АКТГ большой потери массы тела, как правило, не бывает.

Одно из ведущих мест в клинической симптоматике занимают расстройства половой сферы, вызываемые снижением или полным выпадением гонадотропной регуляции половых желез. Половые нарушения нередко предшествуют появлению всех других симптомов. Утрачивается половое влечение, снижается потенция. Наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. В вагинальных мазках отсутствуют признаки эстрогенной активности. У женщин прекращается менструация, грудные железы уменьшаются в объеме. При развитии заболевания после родов характерны агалактия и аменорея (менструации не возобновляются). В редких случаях затяжного и стертого течения болезни менструальный цикл хотя и нарушается, но сохраняется и даже возможна беременность. У мужчин исчезают вторичные половые признаки (лобковое, подмышечное оволосение, усы, борода), атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, половой член. В результате канальцевой и интерстициальной недостаточности яичек возникает олигоазооспермия и снижается уровень тестостерона.

Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

Диагностика

В типичных случаях диагностика пангипопитуитаризма не представляет затруднений. Появление после осложненных родов или в связи с другой причиной комплекса симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез свидетельствует в пользу гипоталамо-гипофизарной недостаточности. При тяжелых формах (при болезни Симмондса) доминируют потеря массы тела, атрофия мышц, кожи, подкожной клетчатки, выпадение волос, гипотермия, гипотензия, остеопороз, апатия, психический маразм.

При болезни Шиена клиническая картина развивается постепенно, в ряде случаев достигая манифестной стадии спустя многие годы после родов, проявляясь выпадением не всех, а отдельных аденогипофизарных функций.

В типичном случае обнаруживается синдром "7 А" (аменорея, агалактия, потеря аксиллярного оволосения, депигментация ареол, бледность и гипотрофия кожи, апатия, адинамия).

У больных с вялотекущим заболеванием диагноз ставится поздно, хотя отсутствие лактации после родов, осложненных геморрагией, длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме.

Частыми лабораторными находками при гипопитуитаризме являются гипохромная и нормохромная анемия, особенно при выраженном гипотиреозе, иногда лейкопения с эозинофилией и лимфоцитозом. Уровень глюкозы в крови низкий, гликемическая кривая с нагрузкой глюкозой уплощена. Содержание холестерина в крови повышено.

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т₄, тестостерона, эстрадиола, суточной экскреции свободного кортизола с мочой) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

Для уточнения резервов гипофизарных гормонов показаны стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами (тиролиберином, гонадотропин-рилизинг-гормоном). При вторичном (в отличие от первичного) гипокортицизме (аддисонова болезнь) выпадения секреции минералокортикоидов не происходит, поскольку секреция последних регулируется преимущественно независимо от влияний АКТГ. Однако при длительном дефиците АКТГ, который, кроме секреторного, оказывает на кору надпочечника и трофическое действие, помимо пучковой и сетчатой зоны, атрофии может подвергнуться и клубочковая зона коры надпочечников, чему будут соответствовать снижение плазменного уровня альдостерона и увеличение активности ренина в плазме крови. Для диагностики вторичного гипокортицизма используется проба с АКТГ в сочетании с определением уровня АКТГ в плазме, а также пробы с метирапоном и с инсулиновой гипогликемией.

Лечение

При пангипопитуитаризме лечение должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности и, если возможно, на устранение причины заболевания. Опухоль или киста, обусловливающая деструктивные процессы в гипофизе или гипоталамусе, подлежит радикальному лечению (хирургическому, лучевому).

Заместительную гормональную терапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов. Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов и прогестинов у женщин, препаратов андрогенного действия у мужчин.

После предварительного лечения половыми гормонами и уменьшения атрофических процессов в половых органах в том случае, если желательно восстановление фертильности, назначают гонадотропины.

Тиреоидная недостаточность ликвидируется препаратами тиреоидных гормонов. Лечение начинают с L-тироксина в суточной дозе 12,5 - 25 мкг с последующим увеличением. В связи с нарушением соматотропной функции больным с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью показано назначение гормона роста. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

Авторы: Дроздов А.А., Дроздова М.В.

<< Назад: Акромегалия и гигантизм

>> Вперед: Соматотропная недостаточность

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Общая электроника и электротехника. Шпаргалка

▪ Бухгалтерский финансовый учет. Шпаргалка

▪ Информатика. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Атомный секрет вечного блеска золота 20.06.2026

Золото издавна считается символом вечности и благородства не только из-за своей редкости, но и благодаря удивительной химической стойкости. В отличие от большинства металлов, оно не окисляется на воздухе, не тускнеет и не покрывается ржавчиной даже спустя тысячелетия. Эта уникальная инертность позволила золотым артефактам сохранять первозданный блеск с древних времен. Однако точный механизм такой защиты долго оставался загадкой для ученых. Недавнее исследование американских химиков-вычислителей раскрыло, что дело не просто в слабом взаимодействии с кислородом, а в особой атомной структуре поверхности металла. Сотрудники Тулейнского университета Санту Бисвас и Мэтью М. Монтемор провели детальное компьютерное моделирование, чтобы понять, как молекулы кислорода взаимодействуют с поверхностью золота. Ученые сравнили два основных типа атомных структур: "реконструированные" и "нереконструированные" поверхности. Было доказано, что природная способность золота к перестройке атомов играет кл ...>>

Смарфон Realme 16T 5G 20.06.2026

В сегменте доступных смартфонов с акцентом на длительную работу без подзарядки компания Realme представила интересную новинку - модель Realme 16T 5G. Главным преимуществом устройства стала по-настоящему впечатляющая батарея емкостью 8000 мАч, которая способна обеспечить до трех дней автономной работы при умеренном использовании. При этом инженерам удалось сохранить относительно компактный корпус толщиной менее 9 мм и вес всего 224 грамма, что делает смартфон удобным для повседневного ношения несмотря на внушительный аккумулятор. Смартфон оснащен большим 6,8-дюймовым LCD-дисплеем с высокой частотой обновления 144 Гц и пиковой яркостью до 1200 нит. Такое сочетание обеспечивает плавную картинку в динамичных сценах и комфортное восприятие контента даже под прямыми солнечными лучами. За производительность отвечает энергоэффективный процессор MediaTek Dimensity 6300, дополненный оперативной памятью LPDDR4X и накопителем UFS 2.2. Для эффективного отвода тепла во время продолжительных нагру ...>>

Проблема набора веса после 40 19.06.2026

С возрастом многие люди замечают, что поддерживать привычный вес становится все сложнее, даже если рацион и уровень активности существенно не меняются. Ученые из Каролинского института в Швеции раскрыли одну из ключевых биологических причин этого явления. Они показали, что с годами в жировой ткани замедляется процесс обновления липидов, из-за чего организм постепенно накапливает жир. Это естественное возрастное изменение объясняет, почему после 40 лет тело начинает "работать" иначе, способствуя набору веса. В долгосрочном исследовании специалисты наблюдали за жировой тканью 54 мужчин и женщин на протяжении в среднем 13 лет. Независимо от того, набирали участники вес или, наоборот, худели, у всех без исключения скорость липидного обмена в жировых клетках заметно снижалась. Жир в клетках обновляется все медленнее, и этот процесс происходит автоматически с течением времени. Те, кто не компенсировал замедление уменьшением калорийности питания, в среднем набирали около 20% от исходного в ...>>

Случайная новость из Архива Лекарства будут испытывать на симуляторе человека 12.08.2012 Ученые из Массачусетского технологического института (MIT) получили от оборонного научного агентства DARPA и Национального института здоровья США 32 млн долл. на разработку технологий, которые существенно ускорят темп эффективность фармацевтических испытаний. В рамках проекта BIO-MIMETICS фактически будет создан электромеханический симулятор организма человека, который позволит наблюдать за различными реакциями на лекарственные препараты. Разрабатываемая платформа будет имитировать человеческую физиологию в лабораторных условиях, используя массив микрофлюидных чипов, электронных систем управления, человеческих живых клеток и тканей. Комплекс BIO-MIMETICS будет сочетать технологии, разработанные в MIT, например, универсальный микрофлюидный модуль, который может имитировать до 10 человеческих микрофизиологических цепей, отвечающих за работу органов. Подобные модули смогут имитировать работу органов и систем, содержащих широкий спектр тканей человека. В этот список войдут система кровообращения, иммунная и эндокринная системы, желудочно-кишечный тракт, кожа, а также костно-мышечная, нервная, репродуктивная, дыхательная и мочевыделительная системы. Целью программы BIO-MIMETICS является создание универсальной платформы, способной точно спрогнозировать последствия применения того или иного лекарственного препарата или токсичных веществ. Благодаря новой технологии производители лекарств смогут оперативно проводить тестирование новых препаратов и быстрее и безопаснее переходить к клиническим испытаниям. Для пациентов это означает, что перспективные лекарства, спасающие от многих опасных недугов, будут появляться на прилавках аптек гораздо раньше. Также новая технология пригодится для исследований и адаптации перспективных методик лечения, таких как регенерационная и персонализированная медицина.

Другие интересные новости:

▪ Трение превращает металл в жидкость

▪ Новый цифровой драйвер IGBT

▪ Передача солнечной энергии с орбиты на Землю

▪ Компактный вариант видеокарты GeForce GTX 970

▪ Квантовая флейта

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Электропитание. Подборка статей

▪ статья Круглый стол. Крылатое выражение

▪ статья Почему нацисты выбрали как один из своих символов именно коричневый цвет? Подробный ответ

▪ статья Цианеи. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Ультразвук против грызунов. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Приемник ЧМ 400-450 МГц. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026