Лекция № 18. Гипоталамо-гипофизарные заболевания. Краниофарингиома

Гипоталамо-гипофизарные заболевания можно подразделить на заболевания с доказанным поражением собственно гипоталамуса, заболевания с предположительным гипоталамическим генезом, с гипоталамо-гипофизарным генезом и собственно гипофизарные поражения.

1. Краниофарингиома

Краниофарингиома - гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза), приводящая к гипофизарным нарушениям.

Патогенез

Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиома является редким заболеванием, но самой частой супраселлярной опухолью у детей (5-10 % опухолей головного мозга у детей).

Краниофарингиомы гормонально-неактивные опухоли, в основе клинических проявлений которых лежит механическое сдавливание окружающих структур головного мозга.

Клиника

В большинстве случаев краниофарингиома манифестирует в детском и юношеском возрасте. Как правило, имеется сочетание симптомов внутричерепной гипертензии (головная боль, тошнота, рвота), хиазмального синдрома (битемпоральная гемианопсия, отек диска зрительного нерва, снижение остроты зрения) и эндокринно-обменного синдрома (задержка полового и физического развития, гипопитуитаризм). Развитие отека мозга или пангипопитуитарной комы является показанием для экстренной госпитализации.

Диагностика

При гормональном исследовании определяется дефицит тропных гормонов гипофиза, возможна гиперпролактинемия. Рентгенологически в 80 % случаев в опухоли выявляются кальцинаты. Методом визуализационной диагностики краниофарингиомы является МРТ-исследование.

Краниофарингиомы необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, протекающими с задержкой полового и физического развития и гипопитуитаризмом, а также с другими опухолями гипофиза и головного мозга.

Лечение

Лечение показано хирургическое: удаление опухоли, возможно в комбинации с протонотерапией и стереотаксическим введением в опухоль радиоизотопов. При неполном удалении краниофарингиома имеет склонность к рецидивам. Восстановление детородной функции после удаления краниофарингиомы с помощью современных методов лечения принципиально возможно. Прогноз для жизни при краниофарингиоме достаточно серьезный, так как оперативное лечение не ликвидирует обменно-эндокринных расстройств, трудоспособность больного всегда остается ограниченной. При развившемся гипопитуитаризме заместительная терапия проводится пожизненно.

2. Другие гипоталамо-гипофизарные заболевания

Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные и дермоидные кисты, саркомы.

В зависимости от локализации поражения отмечаются различной степени выраженности неврологическая симптоматика, нарушение гипофизарных функций, изменение поведения. В редких случаях, особенно в детском возрасте, гипоталамические поражения могут приводить не только к снижению, но и к активации аденогипофизарных функций (например, появление гиперпролактинемии из-за "снятия" ингибирующего влияния дофамина на секрецию пролактина или преждевременное половое созревание вследствие потери нормальной рефрактерности к влиянию гонадотропинов).

Клиника

Клинические проявления этих поражений будут зависеть от возраста, в котором манифестировала опухоль, ее локализации и размеров. Наиболее яркими клиническими проявлениями служат гипогонадизм или преждевременное половое созревание (более 50 % случаев), несахарный диабет (до 30 % случаев), психические нарушения (треть всех случаев), примерно у трети больных - ожирение или гиперфагия, у 20 % пациентов в качестве основных симптомов отмечаются сомнолесценция, анорексия, истощение, нарушение терморегуляции и, наконец, у 10 % нарушена деятельность сфинктеров. Подходы к диагностике и лечению указанных опухолей аналогичны таковым при краниофарингиоме.

Опухолевые процессы гипоталамо-гипофизарной области нередко приходится дифференцировать с системными и генетическими поражениями.

Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний.

Как правило, явная клиническая картина гипопитуитаризма с выпадением той или иной функции или с развитием гиперпролактинемии формулируется скорее при хроническом диссеминированном процессе, в то время как при остром бактериальном поражении на первое место выступают общие системные признаки (интоксикация, нарушения деятельности ЦНС), а гипоталамические расстройства проявляются чаще синдромом неадекватной продукции вазопрессина.

Вероятность развития того или иного поражения зависит во многом от возраста. У новорожденных гипоталамус может пострадать в результате перинатального кровоизлияния или бактериального менингита, в возрасте нескольких месяцев возможно развитие гистиоцитоза, туберкулезный менингит может развиться и у детей старшего возраста, могут быть лейкемические инфильтраты, а также энцефалиты. С 10 лет увеличивается вероятность появления саркоидоза. Данные поражения возможны и в зрелом возрасте.

Множество заболеваний гипоталамуса, так же как и любые другие патологические процессы в супраселлярной области, могут привести к сдавления ножки гипофиза с развитием синдрома изолированного гипофиза. Повреждение ножки гипофиза сопровождается характерным изменением секреции гипофизарных гормонов. У 80 % больных развивается несахарный диабет, причем наиболее важным фактором его развития является высота повреждения ножки: чем ближе к гипоталамусу уровень повреждения, тем с большей вероятностью разовьется несахарный диабет.

При синдроме изолированного гипофиза прекращается секреция всех тропных гормонов гипофиза с развитием вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, гипокортицизма, недостаточности гормона роста. Патогномоничным для синдрома изолированного гипофиза феноменом является гиперпролактинемия.

Лечение

Лечение больных с этим синдромом включает удаление обнаруженной опухоли, заместительную терапию несахарного диабета и пангипопитуитаризма.

Авторы: Дроздов А.А., Дроздова М.В.

<< Назад: Остеопороз

>> Вперед: Акромегалия и гигантизм

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Логика. Шпаргалка

▪ Педагогика. Конспект лекций

▪ Информационное право. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Экраны влияют на детей неравномерно в разном возрасте 01.08.2026

Планшеты и смартфоны давно стали привычной частью повседневной жизни даже самых маленьких детей. Родители часто используют гаджеты, чтобы успокоить малыша или занять его на время, однако ученые все чаще задаются вопросом, как экранное время сказывается на развитии мозга и будущей способности к обучению. Новое исследование показывает, что значение имеет не только продолжительность просмотра, но и возраст, в котором ребенок проводит время перед экраном. Ученые наблюдали детей от рождения до 8 лет. Оказалось, что больше всего экраны влияют на мозг в два периода - в раннем младенческом возрасте и перед поступлением в школу. У детей, много времени проводивших перед экранами в эти возрастные точки, в 9 лет были несколько хуже успехи в обучении, а в 10,5 лет хуже работала рабочая память - способность удерживать и обрабатывать информацию здесь и сейчас. Исследователи из Франции и Сингапура проанализировали данные 502 детей и выделили два ключевых этапа. У младенцев мозг развивается очень ...>>

Умные жилеты, спасающие от жары 01.08.2026

Летняя жара в больших городах все чаще становится серьезным испытанием для людей, работающих на открытом воздухе. Мусорщики, строители и другие специалисты вынуждены проводить часы под палящим солнцем, рискуя перегревом. Китайские инженеры предложили практичное решение - специальные охлаждающие жилеты, которые помогают снизить ощущаемую температуру примерно на 10 градусов. Пока мир страдает от сильной жары, китайские инженеры разработали "умные" жилеты с климат-контролем. Жилеты с кондиционированием почти не отличаются от обычной рабочей одежды. Главное отличие - в системе охлаждения. В городе Нанкин в жилет вмонтированы два вентилятора, работающих от портативных аккумуляторов. Одного заряда хватает на 3-4 часа непрерывной работы. В Чанчжоу решили разместить в карманах охлаждающие элементы с материалом, который при нагревании переходит из твердого состояния в жидкое, активно поглощая тепло. Это поддерживает комфортную температуру в течение 2,5-4 часов. Такие жилеты выглядят почти ...>>

Летающие ветротурбины 3 МВт вышли в серию 31.07.2026

Традиционные ветряные электростанции зависят от силы и стабильности ветра у поверхности земли, где воздушные потоки часто бывают слабыми и порывистыми. На больших высотах ветер обычно сильнее и постояннее, поэтому инженеры уже давно рассматривают возможность подъема турбин в воздух. Китайская компания сделала важный шаг в этом направлении, перейдя от испытаний к мелкосерийному производству. Компания Beijing Linyi Yunchuan Energy Technology запустила мелкосерийное производство летающей ветротурбины S2000, а в провинции Чжэцзян возводят отдельный завод по производству материалов для оболочки аппарата. У компании уже есть предварительные договоренности с прибрежными городами и горными регионами, которые рассматривают возможность использования этой технологии для удовлетворения собственных энергетических потребностей. Прототип, который полгода назад только что поднялся в небо над Сычуанем, теперь превращается в целую отрасль. Идея S2000 проста: вместо того чтобы устанавливать ветряну ...>>

Случайная новость из Архива Обувные стельки с подогревом 09.09.2008 Итальянская фирма спортивной обуви "Скарпа" наладила выпуск обувных стелек с подогревом для любителей зимних видов спорта. Термостат поддерживает температуру, заданную с пульта дистанционного управления. Пульт позволяет также включать и выключать подогрев. Если в обувь проникнет влага, электроток автоматически отключается, чтобы избежать замыкания, а после просушивания работа стелек возобновляется. Заряда встроенного аккумулятора хватает на 7 часов подогрева.

Другие интересные новости:

▪ Братство по крови, братство по клеткам

▪ Долгопяты общаются на ультразвуке

▪ Новый литографический процесс для выращивания полупроводниковых кристаллов

▪ Обнаружены предметы подводных жертвоприношений

▪ Братство по крови, братство по клеткам

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Охрана и безопасность. Подборка статей

▪ статья Философия - служанка богословия. Крылатое выражение

▪ статья Где и когда статую Девы Марии объявили ведьмой и сожгли? Подробный ответ

▪ статья Латук посевной. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Датчик мокрых пеленок. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Заземление и защитные меры электробезопасности. Заземляющие устройства электроустановок напряжением выше 1 кВ в сетях с эффективно заземленной нейтралью. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026