Лекция № 18. Гипоталамо-гипофизарные заболевания. Краниофарингиома

Гипоталамо-гипофизарные заболевания можно подразделить на заболевания с доказанным поражением собственно гипоталамуса, заболевания с предположительным гипоталамическим генезом, с гипоталамо-гипофизарным генезом и собственно гипофизарные поражения.

1. Краниофарингиома

Краниофарингиома - гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза), приводящая к гипофизарным нарушениям.

Патогенез

Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиома является редким заболеванием, но самой частой супраселлярной опухолью у детей (5-10 % опухолей головного мозга у детей).

Краниофарингиомы гормонально-неактивные опухоли, в основе клинических проявлений которых лежит механическое сдавливание окружающих структур головного мозга.

Клиника

В большинстве случаев краниофарингиома манифестирует в детском и юношеском возрасте. Как правило, имеется сочетание симптомов внутричерепной гипертензии (головная боль, тошнота, рвота), хиазмального синдрома (битемпоральная гемианопсия, отек диска зрительного нерва, снижение остроты зрения) и эндокринно-обменного синдрома (задержка полового и физического развития, гипопитуитаризм). Развитие отека мозга или пангипопитуитарной комы является показанием для экстренной госпитализации.

Диагностика

При гормональном исследовании определяется дефицит тропных гормонов гипофиза, возможна гиперпролактинемия. Рентгенологически в 80 % случаев в опухоли выявляются кальцинаты. Методом визуализационной диагностики краниофарингиомы является МРТ-исследование.

Краниофарингиомы необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, протекающими с задержкой полового и физического развития и гипопитуитаризмом, а также с другими опухолями гипофиза и головного мозга.

Лечение

Лечение показано хирургическое: удаление опухоли, возможно в комбинации с протонотерапией и стереотаксическим введением в опухоль радиоизотопов. При неполном удалении краниофарингиома имеет склонность к рецидивам. Восстановление детородной функции после удаления краниофарингиомы с помощью современных методов лечения принципиально возможно. Прогноз для жизни при краниофарингиоме достаточно серьезный, так как оперативное лечение не ликвидирует обменно-эндокринных расстройств, трудоспособность больного всегда остается ограниченной. При развившемся гипопитуитаризме заместительная терапия проводится пожизненно.

2. Другие гипоталамо-гипофизарные заболевания

Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные и дермоидные кисты, саркомы.

В зависимости от локализации поражения отмечаются различной степени выраженности неврологическая симптоматика, нарушение гипофизарных функций, изменение поведения. В редких случаях, особенно в детском возрасте, гипоталамические поражения могут приводить не только к снижению, но и к активации аденогипофизарных функций (например, появление гиперпролактинемии из-за "снятия" ингибирующего влияния дофамина на секрецию пролактина или преждевременное половое созревание вследствие потери нормальной рефрактерности к влиянию гонадотропинов).

Клиника

Клинические проявления этих поражений будут зависеть от возраста, в котором манифестировала опухоль, ее локализации и размеров. Наиболее яркими клиническими проявлениями служат гипогонадизм или преждевременное половое созревание (более 50 % случаев), несахарный диабет (до 30 % случаев), психические нарушения (треть всех случаев), примерно у трети больных - ожирение или гиперфагия, у 20 % пациентов в качестве основных симптомов отмечаются сомнолесценция, анорексия, истощение, нарушение терморегуляции и, наконец, у 10 % нарушена деятельность сфинктеров. Подходы к диагностике и лечению указанных опухолей аналогичны таковым при краниофарингиоме.

Опухолевые процессы гипоталамо-гипофизарной области нередко приходится дифференцировать с системными и генетическими поражениями.

Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний.

Как правило, явная клиническая картина гипопитуитаризма с выпадением той или иной функции или с развитием гиперпролактинемии формулируется скорее при хроническом диссеминированном процессе, в то время как при остром бактериальном поражении на первое место выступают общие системные признаки (интоксикация, нарушения деятельности ЦНС), а гипоталамические расстройства проявляются чаще синдромом неадекватной продукции вазопрессина.

Вероятность развития того или иного поражения зависит во многом от возраста. У новорожденных гипоталамус может пострадать в результате перинатального кровоизлияния или бактериального менингита, в возрасте нескольких месяцев возможно развитие гистиоцитоза, туберкулезный менингит может развиться и у детей старшего возраста, могут быть лейкемические инфильтраты, а также энцефалиты. С 10 лет увеличивается вероятность появления саркоидоза. Данные поражения возможны и в зрелом возрасте.

Множество заболеваний гипоталамуса, так же как и любые другие патологические процессы в супраселлярной области, могут привести к сдавления ножки гипофиза с развитием синдрома изолированного гипофиза. Повреждение ножки гипофиза сопровождается характерным изменением секреции гипофизарных гормонов. У 80 % больных развивается несахарный диабет, причем наиболее важным фактором его развития является высота повреждения ножки: чем ближе к гипоталамусу уровень повреждения, тем с большей вероятностью разовьется несахарный диабет.

При синдроме изолированного гипофиза прекращается секреция всех тропных гормонов гипофиза с развитием вторичного гипогонадизма, гипотиреоза, гипокортицизма, недостаточности гормона роста. Патогномоничным для синдрома изолированного гипофиза феноменом является гиперпролактинемия.

Лечение

Лечение больных с этим синдромом включает удаление обнаруженной опухоли, заместительную терапию несахарного диабета и пангипопитуитаризма.

Авторы: Дроздов А.А., Дроздова М.В.

<< Назад: Остеопороз

>> Вперед: Акромегалия и гигантизм

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Общая электроника и электротехника. Шпаргалка

▪ Право интеллектуальной собственности. Шпаргалка

▪ Финансы, денежное обращение и кредит. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Питомцы как стимулятор разума 06.10.2025

Помимо эмоциональной поддержки, домашние питомцы могут оказывать заметное воздействие на когнитивные процессы, особенно у пожилых людей. Новое масштабное исследование показало, что общение с кошками и собаками не просто улучшает настроение - оно действительно способствует замедлению возрастного снижения умственных способностей. Работа проводилась в рамках проекта Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe (SHARE), охватывающего период с 2004 по 2022 год. В исследовании приняли участие тысячи европейцев старше 50 лет. Анализ показал, что владельцы домашних животных демонстрируют более устойчивые когнитивные функции по сравнению с теми, кто не держит питомцев. Особенно выражен эффект оказался у владельцев кошек и собак. Согласно данным ученых, владельцы собак дольше сохраняют хорошую память, в то время как хозяева кошек медленнее теряют способность к быстрому речевому взаимодействию. Исследователи связывают это с тем, что ежедневное взаимодействие с животными требует внимани ...>>

Мини-ПК ExpertCenter PN54-S1 06.10.2025

Компания ASUSTeK Computer презентовала новый мини-компьютер ASUS ExpertCenter PN54-S1. Устройство ориентировано на пользователей, которым важно сочетание производительности, энергоэффективности и универсальности - от офисных задач до мультимедийных проектов. В основе ExpertCenter PN54-S1 лежит современная аппаратная платформа AMD Hawk Point, использующая архитектуру Zen 4. Это поколение чипов отличается улучшенным управлением энергопотреблением и повышенной вычислительной мощностью. Новинка доступна в конфигурациях с процессорами Ryzen 7260, Ryzen 5220 и Ryzen 5210, представленных AMD в начале 2025 года. Таким образом, устройство охватывает широкий диапазон задач - от базовых офисных до ресурсоемких вычислений. Корпус мини-ПК выполнен из прочного алюминия и имеет размеры 130&#215;130&#215;34 мм, что делает его практически незаметным на рабочем столе или за монитором. Несмотря на компактность, внутренняя компоновка позволяет установить два модуля оперативной памяти SO-DIMM ...>>

Глазные капли, возвращающие молодость зрению 05.10.2025

С возрастом человеческий глаз постепенно теряет способность четко видеть на близком расстоянии - развивается пресбиопия, или возрастная дальнозоркость. Этот естественный процесс связан с утратой эластичности хрусталика и ослаблением цилиарной мышцы, отвечающей за фокусировку. Миллионы людей по всему миру сталкиваются с необходимостью носить очки для чтения или прибегают к хирургическим методам коррекции. Однако исследователи из Центра передовых исследований пресбиопии в Буэнос-Айресе представили решение, которое может стать удобной и неинвазивной альтернативой - специальные глазные капли, способные улучшать зрение на длительный срок. Разработку возглавила Джованна Беноцци, директор Центра. По ее словам, цель исследования состояла в том, чтобы предоставить пациентам с пресбиопией эффективный и безопасный способ коррекции зрения без хирургического вмешательства. Новые капли, созданные на основе пилокарпина и диклофенака, показали убедительные результаты: уже через час после первого пр ...>>

Случайная новость из Архива Летучие мыши притворяются осами 17.05.2022 Летучие мыши охотятся на насекомых, а кто охотится на летучих мышей? Птицы. Естественно, не синицы с воробьями, а хищные птицы, причем ночные, то бишь совы - не будем забывать, что многие летучие мыши активны в сумерках или вообще ночью. От совы увернуться трудно, однако некоторые летучие мыши нашли способ: они отпугивают сов, жужжа, как пчелы или осы. Сотрудники Неаполитанского университета имени Фридриха II, изучающие больших ночниц, заметили как-то раз, что пойманные ночницы жужжат по-осиному. Причем это были не обычные позывные летучих мышей: для общения друг с другом и для охоты они используют другие сигналы. Исследователи поймали еще несколько ночниц, записали их жужжание и сравнили его с жужжанием двух видов пчел и двух видов ос, которых часто можно встретить в европейских лесах. Звуки летучих мышей оказались во многом непохожими на звуки насекомых - но это если сличать их с помощью специальных алгоритмов, которые учитывают все акустические параметры. Однако даже совы, с их прекраснейшим слухом, слышат только в определенном диапазоне частот. И вот когда исследователи ограничились частотами, которые слышат серые неясыти и обыкновенные сипухи, то выяснилось, что жужжание ночниц очень даже похоже на жужжание пчел и ос. Причем особенно удачно летучие мыши копируют шершня - большую осу с весьма болезненным ядом. Действительно ли совы слышат шершней в жужжании ночниц? Нескольким неясытям и сипухам прокрутили в записи звуки ночниц и насекомых, и птицы в обоих случаях старались держаться подальше от источника звука. Наоборот, когда до них доносились обычные звуки летучих мышей, совы заинтересованно к подлетали к динамику, вероятно, рассчитывая на добычу. По мнению ученых, это пример так называемой бейтсовской мимикрии, когда кто-то безобидный притворяется кем-то опасным - например, когда муха имитирует черно-желтую окраску осы или когда жаба притворяется гадюкой. Жаба, кстати, похожа не только внешне на голову гадюки, но и шипит как она. Птицы обычно избегают иметь дело с осами и пчелами (за исключением отдельных видов, типа щурок и осоедов, которые их едят), так что есть свой смысл в том, что летучие мыши имитируют жужжание шершней. И это пока что единственный известный нам пример, когда млекопитающие решили притвориться насекомыми.

Другие интересные новости:

▪ Помидоры и яблоки лечат легкие курильщиков

▪ Долгий стресс стирает память

▪ Анти-роутер Cyborg Unplug

▪ Opel Frontera 2024

▪ Датчик изображения Sony IMX224MQV с рекордно высокой светочувствительностью

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Опыты по химии. Подборка статей

▪ статья Милорад Павич. Знаменитые афоризмы

▪ статья Могут ли тюлени жить под водой? Подробный ответ

▪ статья Техник вычислительного (информационно-вычислительного) центра. Должностная инструкция

▪ статья Искусственная слоновая кость. Простые рецепты и советы

▪ статья Сетевой сигнализатор. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2025