ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Клиника, диагностика, лечение

Системные васкулиты - это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки.

Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз). Классификация васкулитов.

1. Первичные васкулиты с образованием гранулем (гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера. синдром Чарджа-Стросса) и без образования гранулем (узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, микроскопический полиангит).

2. Вторичные васкулиты при ревматических болезнях (аортит при ревматоидном артрите, ревматоидный васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях), при инфекциях (аортит при сифилисе, гепатите В, ВИЧ-инфекции).

1. Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) - некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов.

Клиника. В клинике доминируют симптомы гломерулонефри-та и легочного капиллярита.

Признаки: раннее развитие почечной недостаточности в связи с наличием экстракапиллярного гломерулонефрита (в анализах мочи гематурия, умеренная протеинурия). Отсутствие артериальной гипертензии. Легочный синдром: поражение верхних дыхательных путей - некротическое поражение слизистой носа (некротический ринит), не приводящее к деструктивным, деформирующим нос процессам, в нижних дыхательных путях - выраженные легочные геморрагические процессы (геморрагический капиллярит, легочное кровотечение).

2. Синдром Чарджа-Стросса

Синдром Чарджа-Стросса - гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Клиника. Бронхиальная астма в течение нескольких лет. Повышенное содержание эозинофилов в периферической крови и их миграция в ткани (хроническая эозинофильная инфильтрация легких). Тяжелые приступы БА + признаки системного васкулита (лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса). Поражение ЦНС (периферическая нейропатия, геморрагический инсульт). Поражение почек. Поражение ЖКТ (ишемия и перфорация стенки желудка или кишечника). Поражения кожи (болезненная пурпура преимущественно на нижних конечностях).

Критерии диагноза. Астма, эозинофилия > 10 %, изменения в околоносовых пазухах, синуситы, моно- или полинейропатия, непостоянные (летучие) инфильтраты легких, экстраваскулярная тканевая эозинофилия. Лабораторные критерии: гиперэозинофилия, увеличение иммуноглобулина Е, С-реактивного белка, ускорение СОЭ.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез.

3. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозное воспаление респираторного тракта, некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.

Выделяют 3 формы: локализованную, переходную, генерализованную. Лабораторные критерии: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.

Критерии диагноза. Критерии диагноза следующие.

1. Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей.

2. Прогрессирующие участки некроза ЛОР-органов с деструкцией хрящей.

3. Вовлечение глазной орбиты.

4. Большое количество эозинофилов, гранулемы в биоптате слизистой носа, перегородки, неба.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, НПВП, антиагрегаты, антикоагулянты.

4. Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета - это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой рецидивирующим афтозным стоматитом, язвенно-некротическими изменениями половых органов и поражением глаз.

Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, герпетиформные высыпания. Также 2 из следующих признаков рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулиты, папулопустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.

5. Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем.

Клиника.

Клинические варианты.

1. Тромбоангиитический (ювенильный) - поражение сосудов кожи.

2. Висцеральный (классический):

1) поражение сосудов легких;

2) поражение сосудов ЖКТ;

3) поражение сосудов почек;

4) поражение сосудов сердца.

Диагностические критерии. Снижение массы тела более чем на 4 кг, сетчатое ливедо на коже, миалгия, слабость, снижение АД (особенно диастолического), артериографические изменения сосудов (аневризма, окклюзия). Биопсия - некротизирующий васку-лит.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, симптоматическая терапия (ангиопротекторы, антигипертензивные, антикоагулянты). Геморрагический васкулит - это системное воспалительное заболевание, Ig А, депозитами, вызывающее поражение преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек, в основе которого лежит множественный тромбоваскулит. Чаще встречается у детей 4-11 лет и является классическим иммунокомплексным заболеванием.

Клинические синдромы. Кожный синдром - макулопапулезные высыпания на нижних конечностях с переходом на ягодицы. живот.

Суставной синдром - полиартралгии, артрит крупных суставов без деформации.

Абдоминальный синдром - резкие спастические боли в животе, усиливающиеся после приема пищи; тошнота, рвота.

Почечный синдром - микро-, макрогематурия, тяжелый капилляротоксический гломерулонефрит.

Поражение ЦНС - головные боли, инсульты, субдуральные гематомы, убдуральные гематомы.

Диагностические критерии. Пальпируемая пурпура, возраст начала заболевания - моложе 20 лет, приступы болей в животе, гематурия, в биоптате гранулоцитарная инфильтрация в стенках арте-риол и венул.

Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение. Артериит Такаясу - заболевание из группы СВ, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и ее ветвей с развитием панартериита; чаще проявляется у женщин 10-20 лет, хроническим воспалением с деструктивными изменениями в стенках крупных артерий, аорты и ее ветвей, которое сопровождается их стенозированием и ишемией кровоснабжаемых органов.

Локализация процесса (IVанатомических типа).

1. Дуга аорты (I тип).

2. Область нисходящей брюшной аорты (II тип).

3. Смешанные формы (III тип).

4. Вовлечение легочной артерии и ее ветвей (IV тип). Клинические синдромы. Клинические синдромы в острой фазе воспаления: общевоспалительный, кардиоваскулярный, синдром недостаточности периферического кровотока, цереброваскулярный, легочный, синдром артериальной гипертензии.

Критерии диагноза. Начало заболевания - до 40 лет, снижение пульса на плечевой артерии, разница АД на руках больше 10 мм рт. ст., шум, выслушиваемый над подключичной артерией и в аорте, перемежающаяся хромота, изменения на артериограмме.

Лечение. Консервативное (глюкокортикоиды, НПВП, препараты аминохинолинового ряда, цитостатики, лечение сопутствующей патологии - туберкулеза, антикоагулянты и антиагреганты, а-адреноблокаторы).

Хирургическое (иссечение окклюзионной части). Иссечение окклюзионной части сосуда.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Нарушение сердечного ритма у детей. Клиника, диагностика, лечение (Нарушение функции автоматизма. Расстройства функции проводимости)

>> Вперед: Почечная недостаточность. Клиника, диагностика, лечение (Острая почечная недостаточность. Хроническая почечная недостаточность (ХПН))

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Лор-заболевания. Шпаргалка

▪ Теория государства и права. Конспект лекций

▪ Государственное и муниципальное управление. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Рыжий ген и ускоренная эволюция 30.04.2026

Вопрос о том, как и насколько быстро меняется человеческий вид, давно занимает биологов и генетиков. Долгое время считалось, что эволюционные процессы происходят крайне медленно, однако новые данные заставляют пересматривать эти представления. Особенно интересные результаты связаны с изменением частоты редких генетических признаков, включая рыжий цвет волос. Рыжеволосость сегодня остается редкой чертой: ее носители составляют менее 2 процентов мирового населения. Однако анализ древней и современной ДНК показывает, что ген, связанный с этим признаком, за последние примерно 10 тысяч лет стал заметно более распространенным, особенно среди популяций Европы. Более того, вместе с ним исследователи фиксируют и другие изменения в генетическом профиле человека, затрагивающие внешность и физиологические особенности. Среди сопутствующих тенденций, выявленных в генетических данных, отмечается увеличение частоты светлой кожи, снижение вероятности мужского облысения, а также некоторые физиолог ...>>

Нейтринный лазер 30.04.2026

Нейтринный лазер - это гипотетическое устройство, способное управлять потоками одних из самых трудноуловимых частиц во Вселенной. Такая разработка открывает новые горизонты в изучении фундаментальных законов природы и может изменить представления о космосе. Идею нового типа излучателя представили физики из Massachusetts Institute of Technology, предложив лазер, который вместо света генерирует поток нейтрино. Эти частицы, почти не взаимодействующие с материей, настолько слабо проявляют себя, что их часто называют "частицами-призраками". Тем не менее они пронизывают все вокруг: по оценкам, триллионы нейтрино ежесекундно проходят через человеческое тело, не оставляя следа. Несмотря на их колоссальную распространенность во Вселенной, нейтрино остаются одними из наименее изученных частиц. Их крайне сложно регистрировать, а еще сложнее контролировать, поэтому традиционно их получают в крупных установках вроде ядерных реакторов или ускорителей частиц. Такие комплексы требуют огромных за ...>>

Мороженое не такое вредное, как принято считать 29.04.2026

В питании часто встречаются продукты, которые одновременно вызывают удовольствие и сомнения с точки зрения здоровья. К таким относится и мороженое: оно воспринимается как типичный десерт с высоким содержанием сахара и жиров, однако современные научные данные постепенно усложняют это привычное представление. Долгое время считалось, что мороженое не может быть частью рационального питания, однако исследования последних лет показывают более неоднозначную картину. Ученые подчеркивают, что влияние этого продукта на организм зависит не только от его сладости или калорийности, но и от состава, качества ингредиентов и общего образа жизни человека. Одни из наиболее масштабных данных были получены в рамках долгосрочных наблюдений в США, включавших проекты Nurses Health Study, Nurses Health Study II и Health Professionals Follow-Up Study. В этих исследованиях на протяжении 20-40 лет наблюдали примерно 190 тысяч взрослых участников, регулярно собирая данные об их питании, физической активнос ...>>

Случайная новость из Архива Cмартфон Moto G Google Play Edition с Android 4.4 KitKat 15.01.2014 Google анонсировала версию Google Play Edition смартфона Moto G под управлением эталонной ОС Android 4.4 KitKat. Стоимость Moto G Google Play Edition с 8 Гбайт встроенной памяти равна $179, а модель с 16 Гбайт флеш-памяти обойдется пользователю в $199. Приобрести смартфон можно лишь в США, устройство совместимо с сетями операторов AT&T и T-Mobile. Как и GSM-версия, смартфон Moto G Google Play Edition оснащен 4,5" сенсорным экраном с разрешением 720p (плотность пикселей 329 ppi), использует 1,2-ГГц процессор Qualcomm Snapdragon 400 и имеет на борту тыльную 5-Мп и фронтальную 1,3-Мп камеры. Спецификации смартфона также включают адаптеры беспроводных сетей Wi-Fi b/g/n, Bluetooth 4.0, батарею емкостью 2070 мА·ч. Смартфоны серии Google Play Edition в числе первых получают обновление прошивки. Если кто-то предпочитает устройства компаний HTC и Samsung, но не хотел бы пользоваться их программным обеспечением, вполне подойдут в качестве альтернативы представители линейки Google Play Edition. Отметим, что Google придерживается по отношению к подразделению Motorola тех же правил, что и с остальными OEM-производителями Android-устройств: в магазине Google Play можно приобрести только смартфоны линейки Google Play Edition.

Другие интересные новости:

▪ Хлопок поглощает воду из воздуха

▪ Солнечные панели для FlixBus

▪ На МКС установят датчик космического мусора

▪ Медузы как удобрение

▪ Передача квантовой информации через оптоволокно

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Медицина. Подборка статей

▪ статья Черный ящик. Крылатое выражение

▪ статья Откуда взялись кольца вокруг некоторых планет? Подробный ответ

▪ статья Методы активной детоксикации организма. Медицинская помощь

▪ статья Теория и практика применения таймера 555. Часть первая. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Мыльные пузыри на подставке. Физический эксперимент

[an error occurred while processing this directive] Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026