ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Клиника, диагностика, лечение

Системные васкулиты - это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки.

Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз). Классификация васкулитов.

1. Первичные васкулиты с образованием гранулем (гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера. синдром Чарджа-Стросса) и без образования гранулем (узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, микроскопический полиангит).

2. Вторичные васкулиты при ревматических болезнях (аортит при ревматоидном артрите, ревматоидный васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях), при инфекциях (аортит при сифилисе, гепатите В, ВИЧ-инфекции).

1. Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) - некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов.

Клиника. В клинике доминируют симптомы гломерулонефри-та и легочного капиллярита.

Признаки: раннее развитие почечной недостаточности в связи с наличием экстракапиллярного гломерулонефрита (в анализах мочи гематурия, умеренная протеинурия). Отсутствие артериальной гипертензии. Легочный синдром: поражение верхних дыхательных путей - некротическое поражение слизистой носа (некротический ринит), не приводящее к деструктивным, деформирующим нос процессам, в нижних дыхательных путях - выраженные легочные геморрагические процессы (геморрагический капиллярит, легочное кровотечение).

2. Синдром Чарджа-Стросса

Синдром Чарджа-Стросса - гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Клиника. Бронхиальная астма в течение нескольких лет. Повышенное содержание эозинофилов в периферической крови и их миграция в ткани (хроническая эозинофильная инфильтрация легких). Тяжелые приступы БА + признаки системного васкулита (лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса). Поражение ЦНС (периферическая нейропатия, геморрагический инсульт). Поражение почек. Поражение ЖКТ (ишемия и перфорация стенки желудка или кишечника). Поражения кожи (болезненная пурпура преимущественно на нижних конечностях).

Критерии диагноза. Астма, эозинофилия > 10 %, изменения в околоносовых пазухах, синуситы, моно- или полинейропатия, непостоянные (летучие) инфильтраты легких, экстраваскулярная тканевая эозинофилия. Лабораторные критерии: гиперэозинофилия, увеличение иммуноглобулина Е, С-реактивного белка, ускорение СОЭ.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез.

3. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозное воспаление респираторного тракта, некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.

Выделяют 3 формы: локализованную, переходную, генерализованную. Лабораторные критерии: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.

Критерии диагноза. Критерии диагноза следующие.

1. Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей.

2. Прогрессирующие участки некроза ЛОР-органов с деструкцией хрящей.

3. Вовлечение глазной орбиты.

4. Большое количество эозинофилов, гранулемы в биоптате слизистой носа, перегородки, неба.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, НПВП, антиагрегаты, антикоагулянты.

4. Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета - это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой рецидивирующим афтозным стоматитом, язвенно-некротическими изменениями половых органов и поражением глаз.

Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, герпетиформные высыпания. Также 2 из следующих признаков рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулиты, папулопустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.

5. Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем.

Клиника.

Клинические варианты.

1. Тромбоангиитический (ювенильный) - поражение сосудов кожи.

2. Висцеральный (классический):

1) поражение сосудов легких;

2) поражение сосудов ЖКТ;

3) поражение сосудов почек;

4) поражение сосудов сердца.

Диагностические критерии. Снижение массы тела более чем на 4 кг, сетчатое ливедо на коже, миалгия, слабость, снижение АД (особенно диастолического), артериографические изменения сосудов (аневризма, окклюзия). Биопсия - некротизирующий васку-лит.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, симптоматическая терапия (ангиопротекторы, антигипертензивные, антикоагулянты). Геморрагический васкулит - это системное воспалительное заболевание, Ig А, депозитами, вызывающее поражение преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек, в основе которого лежит множественный тромбоваскулит. Чаще встречается у детей 4-11 лет и является классическим иммунокомплексным заболеванием.

Клинические синдромы. Кожный синдром - макулопапулезные высыпания на нижних конечностях с переходом на ягодицы. живот.

Суставной синдром - полиартралгии, артрит крупных суставов без деформации.

Абдоминальный синдром - резкие спастические боли в животе, усиливающиеся после приема пищи; тошнота, рвота.

Почечный синдром - микро-, макрогематурия, тяжелый капилляротоксический гломерулонефрит.

Поражение ЦНС - головные боли, инсульты, субдуральные гематомы, убдуральные гематомы.

Диагностические критерии. Пальпируемая пурпура, возраст начала заболевания - моложе 20 лет, приступы болей в животе, гематурия, в биоптате гранулоцитарная инфильтрация в стенках арте-риол и венул.

Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение. Артериит Такаясу - заболевание из группы СВ, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и ее ветвей с развитием панартериита; чаще проявляется у женщин 10-20 лет, хроническим воспалением с деструктивными изменениями в стенках крупных артерий, аорты и ее ветвей, которое сопровождается их стенозированием и ишемией кровоснабжаемых органов.

Локализация процесса (IVанатомических типа).

1. Дуга аорты (I тип).

2. Область нисходящей брюшной аорты (II тип).

3. Смешанные формы (III тип).

4. Вовлечение легочной артерии и ее ветвей (IV тип). Клинические синдромы. Клинические синдромы в острой фазе воспаления: общевоспалительный, кардиоваскулярный, синдром недостаточности периферического кровотока, цереброваскулярный, легочный, синдром артериальной гипертензии.

Критерии диагноза. Начало заболевания - до 40 лет, снижение пульса на плечевой артерии, разница АД на руках больше 10 мм рт. ст., шум, выслушиваемый над подключичной артерией и в аорте, перемежающаяся хромота, изменения на артериограмме.

Лечение. Консервативное (глюкокортикоиды, НПВП, препараты аминохинолинового ряда, цитостатики, лечение сопутствующей патологии - туберкулеза, антикоагулянты и антиагреганты, а-адреноблокаторы).

Хирургическое (иссечение окклюзионной части). Иссечение окклюзионной части сосуда.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Нарушение сердечного ритма у детей. Клиника, диагностика, лечение (Нарушение функции автоматизма. Расстройства функции проводимости)

>> Вперед: Почечная недостаточность. Клиника, диагностика, лечение (Острая почечная недостаточность. Хроническая почечная недостаточность (ХПН))

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Общая хирургия. Шпаргалка

▪ Основы социологии и политологии. Шпаргалка

▪ Информационное право. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Хорошо управляемые луга могут компенсировать выбросы от скота 15.02.2026

Животноводство, особенно разведение крупного рогатого скота, часто обвиняют в значительном вкладе в глобальное потепление из-за мощного парникового газа - метана, который выделяется при пищеварении у жвачных животных. Это вызывает острые политические споры и призывы к сокращению потребления мяса. Однако ученые напоминают, что полная картина климатического воздействия отрасли не ограничивается только выбросами от животных: огромную роль играет окружающая экосистема - пастбища, почва и растительность, которые способны активно поглощать углекислый газ из атмосферы. Исследователи из Университета Небраски-Линкольна решили глубже изучить этот баланс. Группа под руководством профессора Галена Эриксона сосредоточилась на том, как правильно организованные пастбища накапливают углерод в растениях и грунте благодаря естественным процессам, стимулируемым выпасом скота. Ученые подчеркивают, что при достаточном уровне осадков и грамотном управлении такие луга превращаются в мощные природные погло ...>>

NASA тестирует инновационную технологию крыла 15.02.2026

Коммерческая авиация ежегодно расходует колоссальные объемы керосина, что сказывается не только на бюджете авиакомпаний, но и на состоянии окружающей среды. В 2024 году глобальные затраты на авиационное топливо достигли 291 миллиарда долларов, и эта сумма продолжает расти. Чтобы справиться с этими вызовами, NASA активно работает над технологиями, способными заметно повысить аэродинамическую эффективность самолетов. Одним из самых перспективных направлений стало создание специальной конструкции крыла, которая максимизирует естественный ламинарный поток воздуха и минимизирует сопротивление. В январе 2026 года специалисты NASA Armstrong Flight Research Center успешно провели важный этап наземных испытаний концепции Crossflow Attenuated Natural Laminar Flow (CATNLF). Для эксперимента под фюзеляж исследовательского самолета F-15B закрепили вертикально ориентированную масштабную модель высотой около 0,9 м (3 фута), напоминающую узкий киль. Такая компоновка позволила подвергнуть прототип р ...>>

Забота о внуках очень полезна для здоровья мозга 14.02.2026

Общение между поколениями приносит радость всей семье, но мало кто задумывается, насколько активно бабушки и дедушки, заботящиеся о внуках, поддерживают свою умственную форму. Регулярное взаимодействие с детьми стимулирует мозг пожилых людей, помогая сохранять память, скорость мышления и общую когнитивную активность. Новые научные данные подтверждают, что такая добровольная помощь не только важна для общества, но и может замедлять возрастные изменения в мозге. Исследователи из Тилбургского университета в Нидерландах провели анализ, чтобы понять, приносит ли уход за внуками реальную пользу здоровью пожилых людей. Ведущий автор работы Флавия Черечес отметила, что многие бабушки и дедушки регулярно присматривают за детьми, и оставался открытым вопрос, насколько это положительно сказывается на их собственном благополучии, особенно в плане когнитивных функций. Ученые поставили цель выяснить, способен ли регулярный уход за внуками замедлить снижение памяти и других умственных способ ...>>

Случайная новость из Архива Обновленный электромобиль Volkswagen ID.3 11.03.2025 Автопроизводитель Volkswagen представил обновленную версию своего популярного электромобиля ID.3. Модель 2025 года получила ряд изменений, направленных на повышение технологичности, комфорта и доступности. Главные изменения коснулись интерьера, а также впервые появилась версия с новым литий-железо-фосфатным аккумулятором (LFP). До сих пор ID.3 комплектовался исключительно никель-марганец-кобальтовыми (NMC) батареями. Теперь же покупателям доступна версия с LFP-аккумулятором емкостью 53,6 кВтч, обеспечивающим запас хода в 451 км по циклу CLTC. Поставщиком аккумуляторов выступает компания CATL. Важно отметить, что LFP-аккумуляторы имеют ряд преимуществ перед NMC, таких как большая термостойкость, более длительный срок службы и меньшая стоимость. Однако они уступают NMC в плотности энергии, что отражается на времени зарядки. Быстрая зарядка ID.3 с LFP-аккумулятором с 30% до 80% занимает 48 минут, что дольше, чем у версии с NMC (42 минуты). Силовая установка электромобиля осталась без изменений. На задней оси установлен электродвигатель мощностью 125 кВт (170 л.с.) с крутящим моментом 310 Нм. Средний расход электроэнергии составляет 13,4 кВтч на 100 км. Внешние изменения минимальны: появились два новых цвета кузова (бежевый и светло-голубой), а передние стойки теперь частично окрашены в черный цвет. Дизайн колесных дисков остался прежним - доступны варианты 18 и 20 дюймов. Основные обновления коснулись салона ID.3. Размер центрального экрана мультимедийной системы увеличился с 10 до 12,9 дюйма, тогда как цифровая панель приборов осталась 5,3-дюймовой. Экран получил более тонкие рамки и лишился нижней панели с физическими кнопками. Центральная консоль также была переработана: добавлена платформа для беспроводной зарядки смартфонов и два подстаканника. В целом, интерьер стал выглядеть более современным и премиальным. Volkswagen продолжает выпускать ID.3 с NMC-аккумулятором по той же стартовой цене, что и версию с LFP. Емкость этого аккумулятора составляет 52,8 кВтч, а запас хода практически идентичен - 450 км. Основное отличие, как уже отмечалось, - более быстрая зарядка. Новый Volkswagen ID.3 2025 года уже доступен в Китае по цене от $16500 за базовую комплектацию до $18800 за топовую версию.

Другие интересные новости:

▪ Закрученный свет тормозит

▪ Видеокамеры SONY записывают DVD на лету

▪ Робот-охранник с сетью

▪ Влияние микробов на геологические процессы Земли

▪ Увеличена емкость натрийионных аккумуляторов

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Зрительные иллюзии. Подборка статей

▪ статья Инфекционные болезни. Конспект лекций

▪ статья Для прослушивания какого альбома нужно иметь четыре аудиосистемы? Подробный ответ

▪ статья Директор рекламного агентства. Должностная инструкция

▪ статья Пробник оксидных конденсаторов. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Автоматический выключатель радиоаппаратуры с защитой от несанкционированного включения. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026