ЛЕКЦИЯ № 7. Системные васкулиты у детей. Клиника, диагностика, лечение

Системные васкулиты - это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки.

Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз). Классификация васкулитов.

1. Первичные васкулиты с образованием гранулем (гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера. синдром Чарджа-Стросса) и без образования гранулем (узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, микроскопический полиангит).

2. Вторичные васкулиты при ревматических болезнях (аортит при ревматоидном артрите, ревматоидный васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях), при инфекциях (аортит при сифилисе, гепатите В, ВИЧ-инфекции).

1. Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) - некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов.

Клиника. В клинике доминируют симптомы гломерулонефри-та и легочного капиллярита.

Признаки: раннее развитие почечной недостаточности в связи с наличием экстракапиллярного гломерулонефрита (в анализах мочи гематурия, умеренная протеинурия). Отсутствие артериальной гипертензии. Легочный синдром: поражение верхних дыхательных путей - некротическое поражение слизистой носа (некротический ринит), не приводящее к деструктивным, деформирующим нос процессам, в нижних дыхательных путях - выраженные легочные геморрагические процессы (геморрагический капиллярит, легочное кровотечение).

2. Синдром Чарджа-Стросса

Синдром Чарджа-Стросса - гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Клиника. Бронхиальная астма в течение нескольких лет. Повышенное содержание эозинофилов в периферической крови и их миграция в ткани (хроническая эозинофильная инфильтрация легких). Тяжелые приступы БА + признаки системного васкулита (лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса). Поражение ЦНС (периферическая нейропатия, геморрагический инсульт). Поражение почек. Поражение ЖКТ (ишемия и перфорация стенки желудка или кишечника). Поражения кожи (болезненная пурпура преимущественно на нижних конечностях).

Критерии диагноза. Астма, эозинофилия > 10 %, изменения в околоносовых пазухах, синуситы, моно- или полинейропатия, непостоянные (летучие) инфильтраты легких, экстраваскулярная тканевая эозинофилия. Лабораторные критерии: гиперэозинофилия, увеличение иммуноглобулина Е, С-реактивного белка, ускорение СОЭ.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез.

3. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозное воспаление респираторного тракта, некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.

Выделяют 3 формы: локализованную, переходную, генерализованную. Лабораторные критерии: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.

Критерии диагноза. Критерии диагноза следующие.

1. Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей.

2. Прогрессирующие участки некроза ЛОР-органов с деструкцией хрящей.

3. Вовлечение глазной орбиты.

4. Большое количество эозинофилов, гранулемы в биоптате слизистой носа, перегородки, неба.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, НПВП, антиагрегаты, антикоагулянты.

4. Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета - это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой рецидивирующим афтозным стоматитом, язвенно-некротическими изменениями половых органов и поражением глаз.

Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, герпетиформные высыпания. Также 2 из следующих признаков рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулиты, папулопустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.

5. Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем.

Клиника.

Клинические варианты.

1. Тромбоангиитический (ювенильный) - поражение сосудов кожи.

2. Висцеральный (классический):

1) поражение сосудов легких;

2) поражение сосудов ЖКТ;

3) поражение сосудов почек;

4) поражение сосудов сердца.

Диагностические критерии. Снижение массы тела более чем на 4 кг, сетчатое ливедо на коже, миалгия, слабость, снижение АД (особенно диастолического), артериографические изменения сосудов (аневризма, окклюзия). Биопсия - некротизирующий васку-лит.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, симптоматическая терапия (ангиопротекторы, антигипертензивные, антикоагулянты). Геморрагический васкулит - это системное воспалительное заболевание, Ig А, депозитами, вызывающее поражение преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек, в основе которого лежит множественный тромбоваскулит. Чаще встречается у детей 4-11 лет и является классическим иммунокомплексным заболеванием.

Клинические синдромы. Кожный синдром - макулопапулезные высыпания на нижних конечностях с переходом на ягодицы. живот.

Суставной синдром - полиартралгии, артрит крупных суставов без деформации.

Абдоминальный синдром - резкие спастические боли в животе, усиливающиеся после приема пищи; тошнота, рвота.

Почечный синдром - микро-, макрогематурия, тяжелый капилляротоксический гломерулонефрит.

Поражение ЦНС - головные боли, инсульты, субдуральные гематомы, убдуральные гематомы.

Диагностические критерии. Пальпируемая пурпура, возраст начала заболевания - моложе 20 лет, приступы болей в животе, гематурия, в биоптате гранулоцитарная инфильтрация в стенках арте-риол и венул.

Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение. Артериит Такаясу - заболевание из группы СВ, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и ее ветвей с развитием панартериита; чаще проявляется у женщин 10-20 лет, хроническим воспалением с деструктивными изменениями в стенках крупных артерий, аорты и ее ветвей, которое сопровождается их стенозированием и ишемией кровоснабжаемых органов.

Локализация процесса (IVанатомических типа).

1. Дуга аорты (I тип).

2. Область нисходящей брюшной аорты (II тип).

3. Смешанные формы (III тип).

4. Вовлечение легочной артерии и ее ветвей (IV тип). Клинические синдромы. Клинические синдромы в острой фазе воспаления: общевоспалительный, кардиоваскулярный, синдром недостаточности периферического кровотока, цереброваскулярный, легочный, синдром артериальной гипертензии.

Критерии диагноза. Начало заболевания - до 40 лет, снижение пульса на плечевой артерии, разница АД на руках больше 10 мм рт. ст., шум, выслушиваемый над подключичной артерией и в аорте, перемежающаяся хромота, изменения на артериограмме.

Лечение. Консервативное (глюкокортикоиды, НПВП, препараты аминохинолинового ряда, цитостатики, лечение сопутствующей патологии - туберкулеза, антикоагулянты и антиагреганты, а-адреноблокаторы).

Хирургическое (иссечение окклюзионной части). Иссечение окклюзионной части сосуда.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Нарушение сердечного ритма у детей. Клиника, диагностика, лечение (Нарушение функции автоматизма. Расстройства функции проводимости)

>> Вперед: Почечная недостаточность. Клиника, диагностика, лечение (Острая почечная недостаточность. Хроническая почечная недостаточность (ХПН))

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ История экономики. Шпаргалка

▪ Уголовный процесс. Конспект лекций

▪ Гражданское право. Части I, III и IV. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Алкоголь может привести к слобоумию 29.11.2025

Проблема влияния алкоголя на стареющий мозг давно вызывает интерес как у врачей, так и у исследователей когнитивного старения. В последние годы стало очевидно, что границы "безопасного" употребления спиртного размываются, и новое крупное исследование, проведенное международной группой ученых, вновь указывает на это. Работы Оксфордского университета, выполненные совместно с исследователями из Йельского и Кембриджского университетов, показывают: даже небольшие дозы алкоголя способны ускорять когнитивный спад. Команда проанализировала данные более чем 500 тысяч участников из британского биобанка и американской Программы миллионов ветеранов. Дополнительно был выполнен метаанализ сорока пяти исследований, в общей сложности включавших сведения о 2,4 миллиона человек. Такой масштаб позволил оценить не только прямую связь между употреблением спиртного и развитием деменции, но и влияние генетической предрасположенности. Один из наиболее тревожных результатов касается людей с повышенным ге ...>>

Искусственный мозговой матрикс 29.11.2025

Биоинженерия стремительно выходит за пределы традиционной работы с клетками и биоматериалами. Ученые пытаются не просто выращивать ткани, но и воссоздавать механизмы, управляющие жизнью клеток в реальном организме. Одним из наиболее амбициозных направлений стала разработка искусственных матриксов, которые могли бы подменить природную среду и дать исследователям возможность изучать работу мозга без участия биологических компонентов. На этом фоне работа специалистов Калифорнийского университета в Риверсайде представляет собой особенно заметный шаг вперед. В центре их исследования - платформа BIPORES, созданная полностью из синтетических веществ. Цель проекта заключалась в попытке смоделировать сложную, многослойную структуру внеклеточного матрикса, который в настоящем мозге обеспечивает питание, связь и организацию нервных клеток. При этом разработчики сознательно отказались от каких-либо белков, традиционно необходимых для прикрепления клеток, таких как ламинин или фибрин. Это решени ...>>

Ранняя Вселенная не была ледяной 28.11.2025

Понимание того, как формировались первые структуры во Вселенной, требует взгляда в эпохи, в которых не существовало ни звезд, ни галактик, ни привычных нам источников света. Научные группы по всему миру пытаются восстановить картину тех времен при помощи слабейших радиосигналов, оставшихся от водорода, который наполнял космос вскоре после Большого взрыва. Новые результаты, полученные на радиотелескопе Murchison Widefield Array в Австралии, неожиданным образом меняют представление об этих ранних этапах. Сразу после Большого взрыва, произошедшего около 13,8 миллиарда лет назад, пространство стремительно расширялось и остывало. Через несколько сотен тысяч лет образовался нейтральный водород, и началась так называемая эпоха тьмы, когда Вселенная была лишена источников излучения. Лишь значительно позже гравитация собрала газ в плотные области, где зародились первые звезды и ранние черные дыры, а их интенсивное излучение привело к реионизации водорода и окончательному появлению света. ...>>

Случайная новость из Архива Кнопка смерти в процессоре Qualcomm Snapdragon 810 16.01.2015 Компания Qualcomm сообщила о разработанной функции удаленной блокировки мобильных устройств в процессоре Snapdragon 810. Речь идет о более глубоком уровне защиты гаджетов по сравнению с программными решениями в операционных системах. Snapdragon 810 станет первым в ассортименте Qualcomm чипом, оснащенным фирменной технологией SafeSwitch, при помощи которой производители смартфонов и планшетов смогут наделять свою электронику возможностью дистанционного прекращения работы и удаления данных. Эта функция пригодится в случае утери или кражи устройства. "Кнопка смерти" (Kill Switch) от Qualcomm реализована на аппаратном уровне, что позволяет защищать телефон до загрузки операционной системы, поэтому попытки перепрошить аппарат или установить на него вредоносный софт будут бесполезными. Такая защита является более эффективной по сравнению с сервисами, реализованными в Android и iOS. Для возвращения к работе устройства, заблокированного при помощи SafeSwitch, владельцу нужно будет ввести секретный PIN-код. Кстати, эта технология способна определять местоположение утерянного продукта. SafeSwitch станет опцией для Snapdragon 810 и других процессоров Qualcomm: производители смартфонов и планшетов смогут по желанию активировать эту функцию или воспользоваться другими системами безопасности.

Другие интересные новости:

▪ Бриллианты вместо навигационных спутников

▪ Емкая и дешевая Li-Ion батарея

▪ Кольца стабильной плазмы в условиях открытого воздуха

▪ Пульт дистанционного управления учителем

▪ Молекулярные ножницы удалят вирус СПИДа

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Радиолюбителю-конструктору. Подборка статей

▪ статья Джордж Сантаяна. Знаменитые афоризмы

▪ статья Как мы запоминаем? Подробный ответ

▪ статья Белокрыльник болотный. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Рекомендации по сборке и эксплуатации элементов и модулей солнечных батарей. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Волшебная грифельная доска. Секрет фокуса

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2025