ЛЕКЦИЯ № 1. Иммунодефицитные состояния у детей. Клиника, диагностика, лечение

Иммунитет - способ обеспечения и поддержания антигенного гомеостаза.

Иммунодефициты - снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущее к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего к снижению способности организма защищаться от микробов, проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.

Классификация иммунодефицитных состояний:

1) первичные иммунодефициты;

2) вторичные иммунодефициты.

1. Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты - это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку. Встречается и ауто-сомно-доминантный тип наследования.

Первичные иммунодефициты - это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента).

Классификация первичных иммунодефицитных состояний:

1) патология гуморального звена имунитета, т. е. недостаточность выработки антител;

2) патология клеточного звена иммунитета, опосредованная Т-лимфоцитами;

3) комбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфоцитарной недостаточности.

Клиническая картина. Клиническая картина иммунодефицитных состояний имеет общие черты.

1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, вызываемые оппортунистическими инфекциями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной реакции.

2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии.

3. Аутоиммунные расстройства: артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

4. Иногда ИДС сочетаются с аллергическими реакциями в виде экземы, отека Квинке.

5. Чаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопролиферативные заболевания.

6. Часто ИДС сочетаются с пороками развития.

7. У больных с ИДС отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром, синдром мальабсорбции.

8. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию.

9. Ретикулярная дисгенезия (дефект созревания лимфоидных и миелоидных клеток).

10. Швейцарский тип ТКИН (Т- и В-лимфоцитоз с а-глобулинемией).

11. Синдром Оменна (ТКИН с эозинофилией и Т-клеточной инфильтрацией ряда органов).

12. Х-сцепленная ТКИН (низкий блок созревания Т-клеток в сочетании с нормальной дифференцировкой В-клеток).

13. Аутосомно-рецессивная ТКИН.

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность проявляется в 1-е месяцы жизни: симптомы тяжелого полиорганного инфекционного процесса с гипотрофией. Со стороны органов дыхания - бронхолегочное поражение. Со стороны желудочно-кишечного тракта - диарея.

Кандидоз. Дисплазия вилочковой железы. Иммунологически - предполагается дефект дифференцировки стволовой клетки с глубокими нарушениями иммунитета (синдром иммунологического безмолвия). При лабораторном исследовании - лимфопения (в особенности Т-лимфоцитов), снижение и нарушение соотношения компонентов в Т- и В-системах. Смерть наступает в 1-е месяцы или 1-2 года жизни.

Синдром ретикулярной дискинезии. Клинически - гибель плода или ребенка сразу после рождения. Иммунологически - дефект созревания всех лимфоидных и миелоидных клеток в костном мозге.

"Швейцарский тип". Клинические проявления - с 1-го месяца жизни задержка прибавки массы тела, кандидоз, затяжные рецидивирующие пневмонии, сыпи. Гипоплазия тимуса и лимфатических узлов. Иммунологически - Т- и В-алимфоцитоз с агаммаглобулинемией (за исключением IgG у грудных детей). При лабораторном исследовании - снижение уровня аденозиндезаминазы. Смерть наступает в возрасте до 2 лет.

Синдром Луи-Барра (атаксии-телеангиэктазии). Клинические проявления характеризуются атаксией. Нередко ошибочно диагностируется как ДЦП. В дальнейшем - повторные инфекции органов дыхания, синуситы, кожно-глазные телеангиэктазии. Гипоплазия тимуса, мозжечковая дегенерация. Иммунологически - дефицит Т-лимфоцитов (особенно Т-хелперов) и иммуноглобулинов (особенно IgA и IgE). Смерть больного в возрасте до 2-х лет.

Синдром Вискота-Олдрича. Клинические проявления: у мальчиков с рождения частые инфекции, геморрагии, экзема, новообразования. Иммунологически - дефицит Т-лимфоцитов, изолированный дефицит IgM. При лабораторном исследовании - тромбоцитопения (м. б. изолированной). Тяжесть и прогноз вариабельны (смерть может наступить до 10 лет).

Синдром Ди-Джорджа. Клинические проявления в виде затяжных и воспалительных процессов в легких, дерматиты, пороки сердца и сосудов, гипопаратиреоидизм (тетания, гипокальциемия, судороги). Отсутствие или гипоплазия тимуса. Иммунологически - дефект развития Т-клеток на уровне предшественников Т-лимфоцитов. При лабораторном исследовании - снижение уровня иммуноглобулинов при нормальном или повышенном количестве В-клеток. Выраженность иммунодефицита со временем, как правило, уменьшается.

Синдром Незелофа. Клинические проявления - с рождения гнойные инфекции, сепсис. Атрофия тимуса и лимфоузлов. Иммунологически - резкое снижение уровня В-лимфоцитов, при нормальном содержании в крови Ig. Смерть в первые месяцы жизни.

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона). Клинические проявления характеризуются предрасположенностью к гнойным инфекциям (повышенная восприимчивость к эхо- и энтеровирусам - вакцинальный полиомиелит и хроническая эховирусная инфекция). Гипоплазия лимфоидной ткани (отсутствие миндалин, мелкие лимфатические узлы). Иммунологически - Т-звено сохранено, блок на уровне формирования ранних В-лимфоцитов. При лабораторном исследовании - в костном мозге достаточное число предшественников В-клеток, в крови - агам-маглобулинемия. Лица мужского пола с гипогаммаглобулинемией должны быть обследованы на наличие мутации в гене "брутон-тирозин-киназа".

Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинически - протекает тяжелее XLA, признаки комбинированного иммунодефицита, онкологические осложнения. Пиогенные инфекции, лямблиоз, микобактериоз, расстройства ЖКТ; аутоиммунные нарушения, в том числе гематологические. Иммунологически - низкий уровень Ig, количество В-клеток нормальное или снижено При прогрессировании В-клетки могут исчезать из периферической крови. Чаще других встречаются селективный гипер-IgM-одндром (I тип) и дефицит IgA (IV тип). Гипер-IgM-cиндром имеет как минимум две формы - Х-сцепленный и аутосомно-рецессивный.

Диагностика. Диагностика первичных имуннодефицитных состояний заключается в следующем:

1) отбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание):

а) родословной ребенка с указанием в ней случаев смерти детей в семье в раннем возрасте от воспалительных заболеваний;

б) развитию прививочных, повторных, хронических, мультифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний;

в) наличию в родословной аутоиммунных, аллергических и опухолевых процессов, гемопатий и патологии, связанной с полом;

г) наличию ассоциированных синдромов (отставание в физическом развитии, эндокринопатии, кожные и неврологические проявления и др.);

2) при оценке иммунной системы детей необходимо учитывать:

а) отрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ;

б) дисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста;

в) отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс;

г) гипоплазию миндалин или, напротив, резко выраженную гипертрофию миндаликовой ткани и лимфоузлов в сочетании с рецидивирующими воспалительными процессами;

3) оценка рутинных лабораторных тестов:

а) выявление в клиническом анализе крови: гемолитической или гипопластической анемии, нейтропении, тромбо-цитопении, абсолютной лимфопении (менее 1000 в 1 мм3), отсутствие плазматических клеток в ответ на острую инфекцию - все это может свидетельствовать о синдроме недостаточности в Т- и В-системе;

б) анализ протеинограммы - выявление гипопротеинемии и гипоальбуминемии, низкого уровня в - и особенно г-глобулинов - позволяет грубо, но достоверно судить о состоянии некоторых иммунных функций;

4) выявление ярких клинических неиммунологических маркеров:

а) атаксия и бульбарные телеангиэктазии - при синдроме Луи-Барра;

б) пороки развития магистральных сосудов и судороги на фоне гипокальциемии - при синдроме Ди-Джорджа.

Лечение. Принципы терапии первичных имуннодефицитных состояний:

1) госпитализация для углубленных иммунологических и молекулярных исследований и выбора метода терапии;

2) адекватная заместительная иммунотерапия, позволяющая многим больным вести нормальный образ жизни;

3) проведение трансплантации костного мозга - радикального и почти рутинного метода лечения многих форм ИДС;

4) отказ от рассмотрения больного с врожденным ИДС как бесперспективного в терапевтическом отношении.

Схема современной терапии первичных ИДС.

1. Контроль инфекции - в ряде случаев пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия.

2. Заместительная иммунотерапия препаратами, содержащими антитела: нативная плазма (криоконсервированная или свежая); иммуноглобулины для энтерального (КИП - комплексный иммуноглобулиновый препарат для приема внутрь, содержащий 50 % Ig G и по 25 % - Ig M и Ig A), в/м (ИГВМ) и в/в (ИГВВ) введения. ИГВВ, разрешенные к применению в РФ (интраглобин Ф, интраглобин челов. нормальный, Биавен В. И., вигам-ликвид, вигам-С, октагам, сандоглобулин, пентаглобин). Дозы при ИДС: 100-400 мг/кг (5 %-ный р-р 2-8 мл /кг) на 1 введение 1 раз в сутки, 1 раз в 1-4 недели.

Клинические показания выбора ИГВВ: первичные и вторичные ИДС, иммунопатологические заболевания (тромбоцитопени-ческая пурпура, болезнь Кавасаки). Сепсис и тяжелые бактериальные инфекции. Профилактика инфекций при ИДС.

3. Заместительная терапия другими средствами: при дефиците аденозиндезаминазы - инъекции полиэтиленгликоля; при дефиците ингибитора С1- введение рекомбинантного С1 ING.

4. Активация Т- и В-систем иммунитета - эффективна лишь при вторичных ИДС без дефектов врожденного генеза.

5. Трансплантация костного мозга показана при многих и особенно при комбинированных ИДС (ТКИН, синдром Вискотта-Олдрича).

6. Генная терапия - пересадка аденозиндезаминазы (произведена нескольким больным в Европе и США).

2. Вторичные иммунодефицитные состояния

Вторичные иммунодефицитные состояния характеризуются нарушением гуморального и клеточного иммунитета, синтеза компонентов комплемента, отсутствием или снижением активности цитотоксических лимфоцитов и макрофагов. В детском возрасте приводят к срыву поствакцинального иммунитета и неэффективности программ вакцинации.

Вторичные иммунодефицитные состояния - это нарушения иммунной системы, развивающиеся в постнеонатальном периоде у детей или у взрослых и не являющиеся результатом генетических дефектов. Причины, приводящие к развитию вторичных иммунодефицитных состояний: дефект питания, хронические вирусные и бактериальные инфекции, химио- и кортикостероидная терапия, нерациональное использование лекарственных препаратов, возрастная атрофия тимуса, воздействие радиации, несбалансированное питание, некачественная питьевая вода, обширные хирургические операции, чрезмерные физические нагрузки, множественные травмы, стрессы, воздействие ядохимикатов, другие факторы внешней среды.

Классификация. Классификация вторичных иммунодефицитных состояний.

1. Системные, развивающиеся вследствие поражения иммуногенеза (при лучевых, токсических, инфекционных и стрессорных поражениях).

2. Местные, характеризующиеся региональным поражением иммунокомпетентных клеток (локальные нарушения иммунного аппарата слизистых, кожи и других тканей, развившиеся вследствие местных воспалительных, атрофических и гипоксических нарушений).

Заболевания, сопровождающиеся вторичными иммунодефицитными состояниями.

1. Инфекционные заболевания: протозойные и глистные болезни; бактериальные, вирусные и грибковые инфекции.

2. Нарушения питания: истощение, кахексия, синдром мальабсорбции и др.

3. Экзогенные и эндогенные интоксикации - при почечной и печеночной недостаточности, при отравлениях и др.

4. Опухоли лимфоретикулярной ткани (лимфолейкоз, тимома, гранулематоз и другие новообразования).

5. Болезни обмена (сахарный диабет).

6. Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефротическом синдроме, ожоговой болезни и др.

7. Действие различных видов излучения.

8. Сильные длительные стрессы.

9. Действие лекарственных препаратов.

10. Блокада иммунными комплексами и антителами лимфоцитов при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Лечение.

Заместительная терапия различными иммунными препаратами (иммуноглобулины; антитоксические, антигриппозные и антистафилококковые сыворотки). Коррекция эффекторного звена фармакологическими препаратами (декарис, диуцефон, имуран, циклофосфамид и др.), гормонами и медиаторами иммунной системы (лейкоцитарные интерфероны, препараты тимуса - тимозин, тималин, Т-активин). Выведение ингибирующих факторов, связывающих антитела и блокирующих эффект иммунокоррекции (гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, лимфоферез).

1. При нарушении Т-клеточного звена: Т-активин, тимоген, интерферон, интерлейкин-2, левамизол, циметидин, азимиксон, имутиол, изопреказин и др.

2. При дефекте макрофагального звена: МДП (мурамилдипептид), лентинан, зимозан, аубзидан, пептолак, лактолен, интерферон-А, продигиозан и др.

3. При недостаточности или дефектах В-клеточного иммунитета - активация Т-хелперов и макрофагов.

4. При дефекте системы комплемента - переливание плазмы

5. При иммунодефицитах, возникающих в результате радио- и химиотерапии, - средства для стимуляции костного мозга: грану-лоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ), гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), интерлейкин-1 и интерлейкин-3.

Коррекции транзиторных форм вторичных иммунодефицитных состояний.

1. Достижение периода ремиссии:

1) исключаются антигенные нагрузки (разобщение больного с коллективом);

2) санация очагов инфекций в семье;

3) уменьшение влияния других социальных факторов;

4) необходимо исключить контакт с аллергенами и вакцинами;

5) лечебные мероприятия организуются в амбулаторных условиях;

6) проводятся дезинтоксикация и энтеральная сорбция;

7) используются комплексы витаминов, микроэлементов и различных антиоксидантов;

8) индивидуально-противовоспалительные мероприятия (при необходимости - антибактериальные препараты);

9) восстановление функций ЖКТ.

2. При стихании активности патологических процессов:

1) назначаются иммунотропные препараты, содержащие факторы вилочковой железы и костного мозга (тактавин, тималин, тимоген, миелопид);

2) выбор конкретного препарата основывается на тестах определения чувствительности лимфоцитов к препаратам;

3) другие препараты этого плана назначаются только после предшествующего этапа реабилитации больных;

4) при индивидуальном выборе лекарственного препарата достижение положительного результата терапии становится закономерным;

5) появляется возможность предотвращения острых и обострений хронических заболеваний.

3. Лечение основной патологии:

1) при неврологической патологии - препараты, улучшающие микроциркуляцию и обменные процессы в ЦНС, гипотензивные и диуретические средства;

2) при первичных вегетососудистых дистониях - психотерапия членов семьи; снижение преобладающей активности отделов ВНС;

3) при обменно-конституциональных нарушениях - мембраностабилизирующие средства, диета;

4) при хронических инфекционных процессах - антибактериальные, противовирусные, противогрибковые и антипаразитарные препараты; индукторы неспецифической защиты организма;

5) для всех больных - препараты, улучшающие метаболические процессы.

3. Принципы терапии иммунопатологических синдромов

При синдроме нарушения противоинфекционной защиты - адекватная антибактериальная, противовирусная, противогрибковая и антипаразитарная терапия; иммуномодулирующие препараты; рациональный режим антигенных нагрузок, включающих вакцинацию.

Лечение синдрома аллергии - разобщение с причиннозначимыми аллергенами, элиминация продуктов нарушенного обмена, заместительная ферментотерапия, гипосенсибилизирующие воздействия, иммуномодулирующие мероприятия по индивидуальной программе. При лечении заболеваний, связанных с развитием аутоиммунного синдрома, бесперспективна антибактериальная терапия; показаны цитостатики, экстракорпоральные методы лечения, в/в введение иммуноглобулинсодержащих препаратов.

В стадии стихания воспалительного процесса - иммуномоду-лирующая терапия и препараты, содержащие цитокины, - лейкинферон, интерферон, реаферон и др. Во всех случаях - санация очагов хронических инфекций.

Автор: Павлова Н.В.

>> Вперед: Вегетативно-сосудистая дистония. Артериальная гипертензия. Клиника, диагностика, лечение (Вегетативно-сосудистая дистония. Артериальные гипертензии)

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Международное частное право. Конспект лекций

▪ Специальная психологи. Шпаргалка

▪ Госпитальная терапия. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Питомцы как стимулятор разума 06.10.2025

Помимо эмоциональной поддержки, домашние питомцы могут оказывать заметное воздействие на когнитивные процессы, особенно у пожилых людей. Новое масштабное исследование показало, что общение с кошками и собаками не просто улучшает настроение - оно действительно способствует замедлению возрастного снижения умственных способностей. Работа проводилась в рамках проекта Survey of Health, Ageing and Retirement in Europe (SHARE), охватывающего период с 2004 по 2022 год. В исследовании приняли участие тысячи европейцев старше 50 лет. Анализ показал, что владельцы домашних животных демонстрируют более устойчивые когнитивные функции по сравнению с теми, кто не держит питомцев. Особенно выражен эффект оказался у владельцев кошек и собак. Согласно данным ученых, владельцы собак дольше сохраняют хорошую память, в то время как хозяева кошек медленнее теряют способность к быстрому речевому взаимодействию. Исследователи связывают это с тем, что ежедневное взаимодействие с животными требует внимани ...>>

Мини-ПК ExpertCenter PN54-S1 06.10.2025

Компания ASUSTeK Computer презентовала новый мини-компьютер ASUS ExpertCenter PN54-S1. Устройство ориентировано на пользователей, которым важно сочетание производительности, энергоэффективности и универсальности - от офисных задач до мультимедийных проектов. В основе ExpertCenter PN54-S1 лежит современная аппаратная платформа AMD Hawk Point, использующая архитектуру Zen 4. Это поколение чипов отличается улучшенным управлением энергопотреблением и повышенной вычислительной мощностью. Новинка доступна в конфигурациях с процессорами Ryzen 7260, Ryzen 5220 и Ryzen 5210, представленных AMD в начале 2025 года. Таким образом, устройство охватывает широкий диапазон задач - от базовых офисных до ресурсоемких вычислений. Корпус мини-ПК выполнен из прочного алюминия и имеет размеры 130&#215;130&#215;34 мм, что делает его практически незаметным на рабочем столе или за монитором. Несмотря на компактность, внутренняя компоновка позволяет установить два модуля оперативной памяти SO-DIMM ...>>

Глазные капли, возвращающие молодость зрению 05.10.2025

С возрастом человеческий глаз постепенно теряет способность четко видеть на близком расстоянии - развивается пресбиопия, или возрастная дальнозоркость. Этот естественный процесс связан с утратой эластичности хрусталика и ослаблением цилиарной мышцы, отвечающей за фокусировку. Миллионы людей по всему миру сталкиваются с необходимостью носить очки для чтения или прибегают к хирургическим методам коррекции. Однако исследователи из Центра передовых исследований пресбиопии в Буэнос-Айресе представили решение, которое может стать удобной и неинвазивной альтернативой - специальные глазные капли, способные улучшать зрение на длительный срок. Разработку возглавила Джованна Беноцци, директор Центра. По ее словам, цель исследования состояла в том, чтобы предоставить пациентам с пресбиопией эффективный и безопасный способ коррекции зрения без хирургического вмешательства. Новые капли, созданные на основе пилокарпина и диклофенака, показали убедительные результаты: уже через час после первого пр ...>>

Случайная новость из Архива Подсластитель из яблочных и грушевых отходов 09.07.2024 Современные тенденции в пищевой промышленности стремятся к разработке альтернатив сахару, которые не только безопасны для здоровья, но и экологичны. Нидерландская компания Fooditive, специализирующаяся на растительных ингредиентах, представила революционный подсластитель Keto-Fructose, произведенный из отходов яблок и груш. Этот инновационный продукт в настоящее время проходит оценку безопасности в Управлении по контролю за продуктами и лекарственными средствами США (FDA) и готовится к выходу на американский рынок. Процесс производства Keto-Fructose уникален. Подсластитель создается с помощью брожения побочных продуктов переработки яблок и груш. Такой подход позволяет не только эффективно использовать отходы, но и создавать продукт, который может заменить обычный сахар в самых разнообразных продуктах - от шоколада и выпечки до фруктовых начинок, глазурей и напитков. Это делает разработку особенно привлекательной для производителей, стремящихся к устойчивому развитию. Производитель утверждает, что Keto-Fructose сохраняет все основные функциональные характеристики сахара, включая его необычайную сладость, при этом не влияя на вкус, текстуру или срок хранения продукции. Это важное качество подчеркивает генеральный директор Fooditive, Моаяд Абушохедим: "Мы понимаем вызовы, связанные с заменой сахара, и подчеркиваем, что эффективность альтернативы сахару измеряется не только вкусом". Одним из ключевых преимуществ Keto-Fructose является его экологичность и инновационность. Производство подсластителя из побочных продуктов переработки фруктов помогает сократить отходы и поддерживает принципы устойчивого развития. Таким образом, новый подсластитель не только полезен для здоровья, но и способствует охране окружающей среды. На данный момент Fooditive активно ведет переговоры с компаниями в секторе пищевой и напиточной промышленности (F&B), чтобы представить свой инновационный продукт широкой аудитории. Компании планируют интегрировать Keto-Fructose в более широкий перечень продуктов, предлагая потребителям полезные и экологически чистые альтернативы традиционным сахарам. Внедрение таких инновационных решений, как Keto-Fructose, может существенно изменить подход к производству сладких продуктов, делая их более здоровыми и экологичными. Потребители, в свою очередь, смогут наслаждаться любимыми сладостями без вреда для здоровья и планеты. Разработка Fooditive представляет собой важный шаг в направлении устойчивого развития и здорового питания. Использование отходов для создания подсластителя, который сохраняет вкусовые и функциональные свойства сахара, открывает новые перспективы для пищевой промышленности и может стать образцом для будущих инноваций в этой области.

Другие интересные новости:

▪ Полнокадровая беззеркальная камера Sony A7R IV

▪ Компактная экшн-камера Insta360 Go 3

▪ Компьютер в формате AA-батарейки

▪ Бактерии и вкус вина

▪ Видеокамеры SONY записывают DVD на лету

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Инфракрасная техника. Подборка статей

▪ статья Переноска листовых материалов. Советы домашнему мастеру

▪ статья Чем отличался партер в театрах пушкинской эпохи от привычного нам? Подробный ответ

▪ статья Слесарь контрольно-измерительных приборов и средств автоматизации. Типовая инструкция по охране труда

▪ статья Аппарат для магнитотермии. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Мини-тестер домашнего электрика. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2025