ЛЕКЦИЯ № 3. Кардиомиопатии у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация кардиомиопатий:

1) дилатационные (ДКМП);

2) гипертрофические (ГКМП);

3) рестриктивные (РКМП);

4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).

1. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия. Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева - мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика. ЭКГ-тахикардия, аритмия, появление зубца R и ("-") зубца Т; ФКГ - I тон ослаблен, систолический, протодиастолический шум; ЭхоКГ - дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ - дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ - симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация.

Лечение.

Принципы лечения.

I. Консервативное.

1. Ингибиторы АПФ (капотен, эналаприл, ренитек).

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

3. Диуретики.

4. β-адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочковому типу.

Диагностика. ЭКГ - признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв., V4, ЭхоКГ - утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Карнитиновая КМП.

Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2-3-й степеней. Лечение. Хирургическое - септальная миоэктомия.

1. Протезирование клапанов - двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки;

2) диета с ограничением соли и воды;

3) β-адреноблокаторы;

4) блокаторы Ca-каналов;

5) антиаритмики других групп;

6) ингибиторы АПФ.

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

I. Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

4) синдром Барта;

5) карнитиновая КМП;

6) гистиоцитарная КМП;

7) КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов.

Критерии КМП при митохондриальной патологии.

1. Экстракардиальные:

1) инфантильный соматотип (3-5 центиль);

2) мышечная слабость;

3) снижение толерантности к физической нагрузке;

4) нарушения зрения (птоз), слуха;

5) инсультоподобные эпизоды;

6) периодическая нейтропения;

7) стойкое увеличение печени;

8) высокий уровень лактата и пирувата;

9) повышение экскреции органических кислот;

10) снижение содержания карнитина крови - ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

4) семейный характер заболевания;

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20-30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют - от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5-7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3-5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1-2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3-5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют - в 3 недели - 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют - после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломиопатия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Вегетативно-сосудистая дистония. Артериальная гипертензия. Клиника, диагностика, лечение (Вегетативно-сосудистая дистония. Артериальные гипертензии)

>> Вперед: Болезни перикарда у детей. Клиника, диагностика, лечение (Врожденные дефекты перикарда. Перикардит. Опухоли перикарда)

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Национальная экономика. Конспект лекций

▪ Страхование. Шпаргалка

▪ История мировых религий. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Хорошо управляемые луга могут компенсировать выбросы от скота 15.02.2026

Животноводство, особенно разведение крупного рогатого скота, часто обвиняют в значительном вкладе в глобальное потепление из-за мощного парникового газа - метана, который выделяется при пищеварении у жвачных животных. Это вызывает острые политические споры и призывы к сокращению потребления мяса. Однако ученые напоминают, что полная картина климатического воздействия отрасли не ограничивается только выбросами от животных: огромную роль играет окружающая экосистема - пастбища, почва и растительность, которые способны активно поглощать углекислый газ из атмосферы. Исследователи из Университета Небраски-Линкольна решили глубже изучить этот баланс. Группа под руководством профессора Галена Эриксона сосредоточилась на том, как правильно организованные пастбища накапливают углерод в растениях и грунте благодаря естественным процессам, стимулируемым выпасом скота. Ученые подчеркивают, что при достаточном уровне осадков и грамотном управлении такие луга превращаются в мощные природные погло ...>>

NASA тестирует инновационную технологию крыла 15.02.2026

Коммерческая авиация ежегодно расходует колоссальные объемы керосина, что сказывается не только на бюджете авиакомпаний, но и на состоянии окружающей среды. В 2024 году глобальные затраты на авиационное топливо достигли 291 миллиарда долларов, и эта сумма продолжает расти. Чтобы справиться с этими вызовами, NASA активно работает над технологиями, способными заметно повысить аэродинамическую эффективность самолетов. Одним из самых перспективных направлений стало создание специальной конструкции крыла, которая максимизирует естественный ламинарный поток воздуха и минимизирует сопротивление. В январе 2026 года специалисты NASA Armstrong Flight Research Center успешно провели важный этап наземных испытаний концепции Crossflow Attenuated Natural Laminar Flow (CATNLF). Для эксперимента под фюзеляж исследовательского самолета F-15B закрепили вертикально ориентированную масштабную модель высотой около 0,9 м (3 фута), напоминающую узкий киль. Такая компоновка позволила подвергнуть прототип р ...>>

Забота о внуках очень полезна для здоровья мозга 14.02.2026

Общение между поколениями приносит радость всей семье, но мало кто задумывается, насколько активно бабушки и дедушки, заботящиеся о внуках, поддерживают свою умственную форму. Регулярное взаимодействие с детьми стимулирует мозг пожилых людей, помогая сохранять память, скорость мышления и общую когнитивную активность. Новые научные данные подтверждают, что такая добровольная помощь не только важна для общества, но и может замедлять возрастные изменения в мозге. Исследователи из Тилбургского университета в Нидерландах провели анализ, чтобы понять, приносит ли уход за внуками реальную пользу здоровью пожилых людей. Ведущий автор работы Флавия Черечес отметила, что многие бабушки и дедушки регулярно присматривают за детьми, и оставался открытым вопрос, насколько это положительно сказывается на их собственном благополучии, особенно в плане когнитивных функций. Ученые поставили цель выяснить, способен ли регулярный уход за внуками замедлить снижение памяти и других умственных способ ...>>

Случайная новость из Архива Разработана камера с разрешением 1 ГП 30.06.2012 Ученые Дюкского университета, США, построили лабораторную установку, позволяющую делать снимки с разрешением 1 гигапиксель, что примерно в 30 раз превышает разрешение наиболее дорогих современных цифровых фотокамер, сообщает Wired. Установка делает панорамные изображения с углом в 120 градусов по горизонтали и 50 градусов по вертикали. "Снимок сцены с помощью такой камеры позволяет вам видеть значительно больше, чем если бы вы сами оказались там", - заявил инженер Дюкского университета Дэвид Брэдли (David Brady), один из авторов проекта, результаты которого были опубликованы в журнале Nature. Ученые разработали установку, способную совершать снимки с разрешением 50 ГП, однако построить пока смогли только систему с разрешением 1 ГП. В ближайших планах - создание системы с разрешением 10 ГП. Действующая установка с разрешением 1 ГП позволяет получать четкое различимое изображение почтовой марки, снятой на расстоянии примерно в 1 км, сообщает Wired. Разрешение установки в 5 раз превышает способности человеческого глаза, добавляет Physorg. По словам Брэдли, что фотограф будет находить детали, которые при создании объекта он не был способен различить, только лишь после того, как увеличит снимок. Установка состоит из приблизительно 100 индивидуальных микрокамер, изображение с которых склеивается с помощью программного обеспечения. Размер установки составляет примерно 80 x 80 x 50 см. Она лишь на 3% состоит из оптических элементов, остальное - электроника и микросхемы, отвечающие за создание готового снимка. С развитием вычислительной техники размер установки может быть уменьшен до размера небольшого модуля, способного вместиться в корпус мобильного телефона. Сами светочувствительные сенсоры являются вполне обычными и похожи на те, которые стоят в iPhone, рассказал Брэдли. Ученые предполагают, что в первое время подобные камеры могут найти применение, в первую очередь, в системах видеонаблюдения. Одна камера с разрешением 1 ГП, прикрепленная к потолку крупного помещения в торговом или спортивном центре или на здании на городской площади позволит следить за тысячами людей с возможностью приблизить и разглядеть лицо каждого из них.

Другие интересные новости:

▪ Компактные фотореле с повышенным напряжением изоляции 3,75 кВ

▪ Смарфоны против браконьеров

▪ Новый способ секвенирования белков

▪ Гибкие часы

▪ Защищенный ПК Connect Tech ESG501

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Ограничители сигнала, компрессоры. Подборка статей

▪ статья А там, во глубине России... Крылатое выражение

▪ статья Далеко ли до Солнца? Подробный ответ

▪ статья Отжимщик. Типовая инструкция по охране труда

▪ статья Применение солнечных фотоэлементов. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Преобразователь напряжения на транзисторах. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026