ЛЕКЦИЯ № 3. Кардиомиопатии у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классификация кардиомиопатий:

1) дилатационные (ДКМП);

2) гипертрофические (ГКМП);

3) рестриктивные (РКМП);

4) аритмогенная правого желудочка (АКМП).

1. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП представляет собой резкое расширение полости желудочков, особенно левого.

Клинические проявления. В любом возрасте, у любого пола (чаще у мужчин), признаки сердечной недостаточности (до тотальной), снижение АД, расширение границ сердца, кардиомегалия. Аускультативно: глухость I тона на верхушке, раздвоение, ритм галопа. Органы дыхания: тимпанит или притупление справа, слева - мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика. ЭКГ-тахикардия, аритмия, появление зубца R и ("-") зубца Т; ФКГ - I тон ослаблен, систолический, протодиастолический шум; ЭхоКГ - дилатация всех отделов сердца, ЭхоКГ - дилатация полости левого желудочка (КДДлж = 56 мм), снижение сократительной способности миокарда (фр. выброса 0,34), ЭхоКГ - симметричная гипертрофия миокарда Тзспж = =Тмжп = 28, митральная регургитация.

Лечение.

Принципы лечения.

I. Консервативное.

1. Ингибиторы АПФ (капотен, эналаприл, ренитек).

2. Блокаторы рецепторов к ангиотензину-2 (козаан, диован).

3. Диуретики.

4. β-адреноблокаторы (карведиол).

5. Антиагреганты, антикоагулянты. II. Хирургическое.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП выражена гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Чаще у мальчиков, есть семейные формы, одышка, боль в сердце, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, акцент II тона над легочной артерией, изменчивый систолодиастолический шум по левому краю грудины, развитие сердечно-сосудистой недостаточности по левожелудочковому типу.

Диагностика. ЭКГ - признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка; зубец Q изменен во отв., V4, ЭхоКГ - утолщение межжелудочковой перегородки, снижение объема левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - зависит от размеров сердца, смещения митрального клапана вперед.

Карнитиновая КМП.

Гипертрофия желудочков: КДДлж = 65 мм, атриомегалия, ФВ = 0,2, митральная регургитация 2-3-й степеней. Лечение. Хирургическое - септальная миоэктомия.

1. Протезирование клапанов - двухкамерная постоянная стимуляция.

2. Консервативное:

1) ограничение физической нагрузки;

2) диета с ограничением соли и воды;

3) β-адреноблокаторы;

4) блокаторы Ca-каналов;

5) антиаритмики других групп;

6) ингибиторы АПФ.

Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.

Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).

Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).

1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.

I. Некротическая.

II. Тромботическая.

III. Фибротическая: на ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.

При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.

Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.

Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

4) синдром Барта;

5) карнитиновая КМП;

6) гистиоцитарная КМП;

7) КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов.

Критерии КМП при митохондриальной патологии.

1. Экстракардиальные:

1) инфантильный соматотип (3-5 центиль);

2) мышечная слабость;

3) снижение толерантности к физической нагрузке;

4) нарушения зрения (птоз), слуха;

5) инсультоподобные эпизоды;

6) периодическая нейтропения;

7) стойкое увеличение печени;

8) высокий уровень лактата и пирувата;

9) повышение экскреции органических кислот;

10) снижение содержания карнитина крови - ацидоз.

2. Кардиальные:

1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;

2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;

3) выявление ГКМП в раннем возрасте;

4) семейный характер заболевания;

5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20-30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.

Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.

Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют - от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.

Синдром Барта. Дебют в 5-7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3-5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1-2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.

Карнитиновая КМП. Дебют в 3-5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.

Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют - в 3 недели - 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.

КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют - после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломиопатия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Автор: Павлова Н.В.

<< Назад: Вегетативно-сосудистая дистония. Артериальная гипертензия. Клиника, диагностика, лечение (Вегетативно-сосудистая дистония. Артериальные гипертензии)

>> Вперед: Болезни перикарда у детей. Клиника, диагностика, лечение (Врожденные дефекты перикарда. Перикардит. Опухоли перикарда)

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ История экономических учений. Шпаргалка

▪ Основы безопасности жизнедеятельности. Шпаргалка

▪ Экономика предприятия. Конспект лекций

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Рыжий ген и ускоренная эволюция 30.04.2026

Вопрос о том, как и насколько быстро меняется человеческий вид, давно занимает биологов и генетиков. Долгое время считалось, что эволюционные процессы происходят крайне медленно, однако новые данные заставляют пересматривать эти представления. Особенно интересные результаты связаны с изменением частоты редких генетических признаков, включая рыжий цвет волос. Рыжеволосость сегодня остается редкой чертой: ее носители составляют менее 2 процентов мирового населения. Однако анализ древней и современной ДНК показывает, что ген, связанный с этим признаком, за последние примерно 10 тысяч лет стал заметно более распространенным, особенно среди популяций Европы. Более того, вместе с ним исследователи фиксируют и другие изменения в генетическом профиле человека, затрагивающие внешность и физиологические особенности. Среди сопутствующих тенденций, выявленных в генетических данных, отмечается увеличение частоты светлой кожи, снижение вероятности мужского облысения, а также некоторые физиолог ...>>

Нейтринный лазер 30.04.2026

Нейтринный лазер - это гипотетическое устройство, способное управлять потоками одних из самых трудноуловимых частиц во Вселенной. Такая разработка открывает новые горизонты в изучении фундаментальных законов природы и может изменить представления о космосе. Идею нового типа излучателя представили физики из Massachusetts Institute of Technology, предложив лазер, который вместо света генерирует поток нейтрино. Эти частицы, почти не взаимодействующие с материей, настолько слабо проявляют себя, что их часто называют "частицами-призраками". Тем не менее они пронизывают все вокруг: по оценкам, триллионы нейтрино ежесекундно проходят через человеческое тело, не оставляя следа. Несмотря на их колоссальную распространенность во Вселенной, нейтрино остаются одними из наименее изученных частиц. Их крайне сложно регистрировать, а еще сложнее контролировать, поэтому традиционно их получают в крупных установках вроде ядерных реакторов или ускорителей частиц. Такие комплексы требуют огромных за ...>>

Мороженое не такое вредное, как принято считать 29.04.2026

В питании часто встречаются продукты, которые одновременно вызывают удовольствие и сомнения с точки зрения здоровья. К таким относится и мороженое: оно воспринимается как типичный десерт с высоким содержанием сахара и жиров, однако современные научные данные постепенно усложняют это привычное представление. Долгое время считалось, что мороженое не может быть частью рационального питания, однако исследования последних лет показывают более неоднозначную картину. Ученые подчеркивают, что влияние этого продукта на организм зависит не только от его сладости или калорийности, но и от состава, качества ингредиентов и общего образа жизни человека. Одни из наиболее масштабных данных были получены в рамках долгосрочных наблюдений в США, включавших проекты Nurses Health Study, Nurses Health Study II и Health Professionals Follow-Up Study. В этих исследованиях на протяжении 20-40 лет наблюдали примерно 190 тысяч взрослых участников, регулярно собирая данные об их питании, физической активнос ...>>

Случайная новость из Архива Золотой диск 10 000 гигабайт 14.08.2009 На обычном диске DVD помещается 4,7 гигабайта информации, на двухслойном - 8,5, на недавно появившихся дисках Blu-ray, где информация пишется и читается более коротковолновым светом, - 25-50 гигабайт. Специалисты из Технологического университета в Суинберне (Австралия) намерены создать диск объемом 1600-10 000 гигабайт, на котором будет помещаться до двух тысяч кинофильмов. Запись на новом диске, прототип которого сейчас испытывается, ведется на наностерженьках из золота, внедренных в тонкий слой прозрачной пластмассы. Так как при записи используется переменная длина световой волны и, кроме того, запись и чтение можно вести поляризованным светом с разной плоскостью поляризации, на одной и той же площади помещается гораздо больше информации. Ожидают, что до промышленного производства золотых дисков дело дойдет лет через пять. Правда, некоторые специалисты сомневаются в том, что домашние видеотеки проживут еще пять лет. Вероятно, мы не будем хранить фильмы дома, а при желании станем моментально скачивать их из Интернета.

Другие интересные новости:

▪ Гаджет питается только от тепла человеческого тела

▪ Робот-экспериментатор

▪ Лавина из мячиков

▪ Разгадана причина свежего запаха леса после дождя

▪ Умные сережки Thermal Earring

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Узлы радиолюбительской техники. Подборка статей

▪ статья Амфитрион. Крылатое выражение

▪ статья Какую табличку прикрепили к гробу изобретателя бортового самописца? Подробный ответ

▪ статья Жасмин кустарниковый. Легенды, выращивание, способы применения

▪ статья Ультразвуковой генератор для отпугивания крыс. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Зарядное устройство для герметичных свинцовых (гелевых) аккумуляторов. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

[an error occurred while processing this directive] Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026