ЛЕКЦИЯ № 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - (от лат. слова restrictio - "ограничение") - группа заболеваний миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности, обусловленными различными причинами, происходит фиксированное ограничение заполнение желудочков в диастолу.

Наполнение желудочков осуществляется в фазу раннего наполнения с последующей стабилизацией внутрижелудочкового давления. Заболевание сопровождается недостаточным кровенаполнением сердца, что в дальнейшем приводит к развитию хронической сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия - наименее изученная и наименее распространенная из всех кардиомиопатий.

К РКМП относятся: лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит (встречается в странах с умеренным климатом, описан W. Loffler и др., 1936 г.) и эндомиокардиальный фиброз (встречается в странах тропической Африки, описан D. Bedford et E. Konstman). Ранее они рассматривались как два самостоятельных патологических процесса. Однако патоморфологическая картина при этих заболеваниях мало различается.

Причины возникновения РКМП. Первичная РКМП встречается очень редко, и единственной доказанной причиной ее возникновения является так называемый гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера, лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит). Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 30-40 лет. При гиперэозинофильном синдроме происходит воспаление эндокарда, со временем завершающееся значительным уплотнением эндокарда и грубым его спаянием с рядом расположенным миокардом, что ведет к резкому снижению растяжимости сердечной мышцы. Для лефлеровского синдрома также характерны персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов в 1 мм³), поражение внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга).

В подавляющем большинстве случаев происхождение РКМП является вторичным, обусловленным другими причинами, среди которых наиболее частыми являются:

1) амилоидоз - заболевание, связанное с нарушением белкового обмена в организме; при этом в тканях различных органов образуется и откладывается в большом количестве аномальный белок (амилоид); при поражении сердца амилоид вызывает снижение его сократимости и растяжимости;

2) гемохроматоз - нарушение обмена железа в организме, сопровождающееся повышенным содержанием железа в крови, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе и в миокарде, вызывая тем самым снижение его растяжимости;

3) саркоидоз - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в органах и тканях клеточных скоплений (гранулем); чаще всего поражаются легкие, печень, лимфоузлы и селезенка; а развивающиеся гранулемы в миокарде приводят к снижению его растяжимости;

4) заболевания эндокарда (эндокардиальный фиброз, фиброэластоз эндокарда и др.), когда наблюдается значительное утолщение и уплотнение эндокарда, что также приводит к резкому ограничению растяжимости миокарда. Фиброэластоз эндокарда, в частности, может встречаться только у грудных детей; эта болезнь не является совместимой с жизнью из-за раннего развития выраженной сердечной недостаточности.

Патогенез. При РКМП в силу различных причин страдает растяжимость миокарда. Вследствие этого снижается наполнение желудочков кровью, значительно повышается внутрижелудочковое давление. Однако, в отличие от ГКМП, возможность развития компенсаторной гипертрофии миокарда при рестриктивной кардиомиопатии небольшая. Таким образом, через какое-то время происходит застой в легочном круге кровообращения и снижается насосная функция сердца, что приводит к постепенной задержке жидкости в организме, развитию стойких отеков ног, гепатомегалии и асцита.

Если уплотнение эндокарда распространяется на предсердножелудочковые клапаны (митральный и трикуспидальный), это усугубляется развитием их недостаточности, а также приводит к тромбооразованию в полостях сердца из-за их сниженной сократимости и растяжимости. Распространение фрагментов этих тромбов с кровотоком может вызывать тромбоэмболию и закупорку крупных сосудов, инфаркты внутренних органов.

При распространении патологических включений миокарда на зону проводящей системы сердца могут появляться разнообразные нарушения проводимости сердечного импульса, сопровождающиеся развитием блокад. При РКМП также довольно часто наблюдаются различные виды аритмий.

На основании вышеперечисленного можно сделать вывод о том, что заболевание с патогенетической точки зрения протекает в 3 стадии.

I стадия - некротическая - эозинофильная инфильтрация миокарда и иных органов.

II стадия - тромботическая - образование тромбов в полостях левого и правого желудочков, развитие тромбоэмболических осложнений и постепенное утолщение эндокарда преимущественно в апикальных областях и вблизи атриовентрикулярных клапанов.

III стадия - фиброзная, характеризующаяся утолщением эндокарда до нескольких миллиметров, выражен фиброз миокарда - преимущественно субэндокардиальных участков. Полость частично облитерирована за счет организованных тромбов, отмечаются фиброз створок митрального клапана, митральная регургитация. Выражена дилатация предсердий. Наблюдается диастолическая дисфункция по рестриктивному типу.

Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно полиморфны и определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочков).

Жалобы могут отсутствовать или быть обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения. Больные обычно жалуются на одышку, которая вначале появляется при физической нагрузке, а по мере развития заболевания одышка наблюдается и в покое. Из-за снижения насосной функции сердца больной жалуется на быструю утомляемость и плохую переносимость любой нагрузки. Со временем присоединяются отеки ног, увеличение печени и водянка живота. Периодически появляется неритмичное сердцебиение, а при развитии стойких блокад могут быть обморочные состояния.

Первая стадия развития заболевания (некротическая) характеризуется появлением лихорадки, потерей веса, кашлем, кожной сыпью и тахикардией.

Диагностика. Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенностью о данной патологии можно говорить только после исключения ряда сходно протекающих заболеваний (таких как идиопатический миокардит типа Абрамова-Фидлера, экссудативный перикардит, клапанные пороки сердца).

При осмотре больных РКМП обнаруживаются характерные для застойной сердечной недостаточности симптомы (отеки, гепатомегалия и асцит), а также выраженная пульсация вен шеи. Последнее обусловлено затруднением поступления крови в сердце из-за плохой растяжимости миокарда.

При аускультации большое значение приобретает обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и громкого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы). Шумы в сердце также выявляются у больных с недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов.

При ЭКГ-исследовании выявляются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, а также различные нарушения ритма и проводимости сердечного импульса, неспецифические изменения зубца Т на ЭКГ.

ЭхоКГ-исследование является одним из наиболее информативных методов диагностики заболевания, с его помощью выявляются утолщение эндокарда, изменение характера наполнения желудочков сердца, снижение насосной функции сердца, быстрое движение передней створки митрального клапана в период диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.

Магниторезонансная томография позволяет получить информацию об анатомии сердца, определить патологические включения в миокард и измерить толщину эндокарда.

При исследовании параметров центральной гемодинамики определяется повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.

Вентрикулография выявляет усиление сокращения левого желудочка, гладкие контуры его стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки (свидетельство облитерации). В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Наблюдаются признаки клапанной недостаточности, в частности митрального или трехстворчатого клапана.

Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагностике РКМП очень важно учитывать сходство заболевания по внешним проявлениям с констриктивным перикардитом, но методика лечения при этих заболеваниях диаметрально противоположная. Прижизненная биопсия миокарда и эндокарда обычно применяется одновременно с зондированием сердца, что позволяет обладать большей информативностью для уточнения природы заболевания и проведения дальнейшего лечения. В крайне редких случаях, когда вышеперечисленные методы диагностики не позволяют отличить РКМП от констриктивного перикардита, проводят непосредственную ревизию перикарда на операционном столе.

Всем больным РКМП необходимо проведение всестороннего клинико-биохимического и дополнительного обследования для определения внесердечных причин заболевания.

Лечение. Лечение заболевания представляет значительные трудности. Большинство лекарственных средств, которые используются для лечения сердечной недостаточности, могут не приносить желаемых результатов в связи с тем, что вследствие особенностей заболевания невозможно получить значительное улучшение растяжимости миокарда (в некоторых случаях для этих целей назначают антагонисты ионов кальция). Используются мочегонные препараты (альдактон) для устранения избытка жидкости в организме. Для ликвидации стойких нарушений проводимости может возникнуть необходимость в постановке (имплантации) постоянного электрокардиостимулятора.

К этому приводят такие заболевания, как саркоидоз и гемохроматоз, приводящие к развитию вторичных РКМП, они подлежат самостоятельному лечению. При лечении саркоидоза используют гормональные препараты (преднизолон и др.), а при гемохроматозе - регулярные кровопускания (для снижения концентрации железа в организме). Лечение амилоидоза миокарда имеет прямую зависимость от причин его возникновения. Целесообразно применение антикоагулянтных препаратов при тромбообразовании в камерах сердца.

К хирургическому лечению прибегают в случаях РКМП, вызванных поражением эндокарда. В ходе операции по возможности иссекают часть эндокарда, подвергшуюся изменениям. В некоторых случаях, если имеется недостаточность предсердно-желудочковых клапанов, производится их протезирование. Лечение некоторых форм амилоидного поражения миокарда осуществляется при помощи пересадки сердца.

Профилактика РКМП. К сожалению, профилактические меры при данном заболевании ограничены. Главным образом, необходимо раннее выявление потенциально устранимых причин амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза и др. Для достижения этих целей большое значение имеет проведение ежегодной диспансеризации населения.

Автор: Мостовая О.С.

<< Назад: Заболевания сердечно-сосудистой системы. Гипертрофическая кардиомиопатия

>> Вперед: Заболевания сердечно-сосудистой системы. Инфекционный эндокадит

Рекомендуем интересные статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки:

▪ Нотариат. Шпаргалка

▪ Уголовный процесс. Конспект лекций

▪ Бюджетное право. Шпаргалка

Смотрите другие статьи раздела Конспекты лекций, шпаргалки.

Читайте и пишите полезные комментарии к этой статье.

<< Назад

Последние новости науки и техники, новинки электроники:

Атомный секрет вечного блеска золота 20.06.2026

Золото издавна считается символом вечности и благородства не только из-за своей редкости, но и благодаря удивительной химической стойкости. В отличие от большинства металлов, оно не окисляется на воздухе, не тускнеет и не покрывается ржавчиной даже спустя тысячелетия. Эта уникальная инертность позволила золотым артефактам сохранять первозданный блеск с древних времен. Однако точный механизм такой защиты долго оставался загадкой для ученых. Недавнее исследование американских химиков-вычислителей раскрыло, что дело не просто в слабом взаимодействии с кислородом, а в особой атомной структуре поверхности металла. Сотрудники Тулейнского университета Санту Бисвас и Мэтью М. Монтемор провели детальное компьютерное моделирование, чтобы понять, как молекулы кислорода взаимодействуют с поверхностью золота. Ученые сравнили два основных типа атомных структур: "реконструированные" и "нереконструированные" поверхности. Было доказано, что природная способность золота к перестройке атомов играет кл ...>>

Смарфон Realme 16T 5G 20.06.2026

В сегменте доступных смартфонов с акцентом на длительную работу без подзарядки компания Realme представила интересную новинку - модель Realme 16T 5G. Главным преимуществом устройства стала по-настоящему впечатляющая батарея емкостью 8000 мАч, которая способна обеспечить до трех дней автономной работы при умеренном использовании. При этом инженерам удалось сохранить относительно компактный корпус толщиной менее 9 мм и вес всего 224 грамма, что делает смартфон удобным для повседневного ношения несмотря на внушительный аккумулятор. Смартфон оснащен большим 6,8-дюймовым LCD-дисплеем с высокой частотой обновления 144 Гц и пиковой яркостью до 1200 нит. Такое сочетание обеспечивает плавную картинку в динамичных сценах и комфортное восприятие контента даже под прямыми солнечными лучами. За производительность отвечает энергоэффективный процессор MediaTek Dimensity 6300, дополненный оперативной памятью LPDDR4X и накопителем UFS 2.2. Для эффективного отвода тепла во время продолжительных нагру ...>>

Проблема набора веса после 40 19.06.2026

С возрастом многие люди замечают, что поддерживать привычный вес становится все сложнее, даже если рацион и уровень активности существенно не меняются. Ученые из Каролинского института в Швеции раскрыли одну из ключевых биологических причин этого явления. Они показали, что с годами в жировой ткани замедляется процесс обновления липидов, из-за чего организм постепенно накапливает жир. Это естественное возрастное изменение объясняет, почему после 40 лет тело начинает "работать" иначе, способствуя набору веса. В долгосрочном исследовании специалисты наблюдали за жировой тканью 54 мужчин и женщин на протяжении в среднем 13 лет. Независимо от того, набирали участники вес или, наоборот, худели, у всех без исключения скорость липидного обмена в жировых клетках заметно снижалась. Жир в клетках обновляется все медленнее, и этот процесс происходит автоматически с течением времени. Те, кто не компенсировал замедление уменьшением калорийности питания, в среднем набирали около 20% от исходного в ...>>

Случайная новость из Архива Акулы все реже нападают на людей 15.02.2019 В 2018 году в мире было зафиксировано 66 неспровоцированных нападений акул на людей - это самый низкий показатель с 2008 года, когда зафиксировали 55 атак. Еще 34 нападения в прошлом году были спровоцированы людьми, девять раз акулы нападали на лодки, а одно нападение на дайвера произошло в публичном аквариуме. Что касается географии, то 32 из 66 неспровоцированных атак в 2018 году произошли в районе побережья США (половина из них - во Флориде), еще 20 - в Австралии, по три - в Бразилии и Египте, две - в ЮАР, по одной - на Багамах, Галапагосских островах, в Коста-Рике, Новой Каледонии, Новой Зеландии и Таиланде. Более половины пострадавших (53%) во время нападения занимались серфингом и родственными с ним видами спорта, 11% - дайвингом, а еще 30% - просто плавали. В среднем за последние десять лет из-за инцидентов с акулами в мире погибали по шесть человек в год. Сотрудники Флоридского музея естественной истории ведут статистику нападений акул в International Shark Attack File уже более 60 лет. Со временем число атак продолжает расти. Так, до конца 1980-х годов число нападений за десятилетие ни разу не превысило 300, а в течение 2010-х уже перевалило за 700. Пиковым стал 2015 год, когда акулы нападали на людей без видимой причины 98 раз.

Другие интересные новости:

▪ Поговорите со стиральной машиной

▪ Выращена пшеница, терпимая к соленой почве

▪ Новые графические процессоры Nvidia Quadro

▪ Новая серия камер от CANON

▪ Самые быстрые челюсти в мире

Лента новостей науки и техники, новинок электроники

Интересные материалы Бесплатной технической библиотеки:

▪ раздел сайта Культурные и дикие растения. Подборка статей

▪ статья Лапти плести. Крылатое выражение

▪ статья Что представляет собой водка? Подробный ответ

▪ статья Многоцелевой насос автомобилиста. Личный транспорт

▪ статья Миниатюрные электронные балласты на микросхеме IR53HD420. Энциклопедия радиоэлектроники и электротехники

▪ статья Расширение тел от нагревания. Физический эксперимент

Оставьте свой комментарий к этой статье:

www.diagram.com.ua
2000-2026